小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形，這是一種常與顱底凹陷畸形伴發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。
為明確診斷和鑒別診斷需要，可作磁共振成像，CT掃描，椎動(dòng)脈造影，對(duì)有顱內(nèi)壓增高的患者，檢查時(shí)要注意突然呼吸停止，故應(yīng)謹(jǐn)慎從事并有應(yīng)急措施。
本病并非一經(jīng)診斷都需手術(shù)治療，因?yàn)橛邢喈?dāng)多的病例，臨床癥狀并不嚴(yán)重。對(duì)于年齡較小或較長(zhǎng)者，應(yīng)密切觀察。僅對(duì)癥狀和體征嚴(yán)重者，方可施行手術(shù)。手術(shù)的目的是解除對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路，并對(duì)不穩(wěn)定的枕頸關(guān)節(jié)加以固定。
手術(shù)適應(yīng)證 （1)延髓、上頸脊髓受壓；（2)小腦和腦神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重；（3)腦脊液循環(huán)障礙，顱內(nèi)壓增高；（4)寰樞椎脫位或不穩(wěn)。
手術(shù)方法 主要為枕骨部分切除以擴(kuò)大枕大孔，以及寰椎后弓切除減壓術(shù)。硬腦脊膜應(yīng)廣泛切開，分離粘連，探查第四腦室正中孔，如粘連閉塞，應(yīng)小心分離擴(kuò)張，使之通暢。不能解除梗阻者則應(yīng)考慮重建腦脊液循環(huán)通路的分流手術(shù)。對(duì)不穩(wěn)定的寰樞椎脫位，則行枕骨和頸椎融合術(shù)。
現(xiàn)將本手術(shù)介紹如下：
手術(shù)步驟
術(shù)前準(zhǔn)備，麻醉和體位同頸椎后路手術(shù)。
1.切口和顯露：切口包括枕部和頸椎兩部分，自枕骨粗隆正中向下至頸6～7作縱行切開，顯露枕骨、枕骨大孔后緣、寰椎后弓及第二至第六或第七頸椎棘突（圖1)。顯露方法同前。
圖1 枕頸部手術(shù)顯露
2.枕骨大孔擴(kuò)大和寰椎后弓切除：顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開范圍應(yīng)足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其寬度為3.0cm～4.0cm，使枕頸區(qū)獲得充分減壓。
3.脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)：根據(jù)磁共振圖像，選擇脊髓空洞明顯節(jié)段。注意保護(hù)頸2和頸3。最首選部位在頸4～5或頸5～6，或頸4、5～6節(jié)段。切除椎板顯露硬膜，切開硬膜，將硬膜切開邊緣貫穿以細(xì)絲線向兩側(cè)分開以作牽引，即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分布狀況，選其無血管區(qū)，先用細(xì)針頭刺入脊髓內(nèi)并輕加吸引可見黃色液體抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在針孔處切入脊髓，輕輕切開2.0cm～3.0cm（注意絕不可用力以防止損傷)。將硅膠管或片，長(zhǎng)約3.0cm直徑1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞內(nèi)2.0cm～3.0cm，另一端貫以3-0號(hào)細(xì)線縫合在蛛網(wǎng)膜上（圖2)。最后縫合硬膜。
圖2 枕骨大孔擴(kuò)大，寰椎后弓切除枕頸融合及蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù)
4.枕頸融合。
術(shù)中注意事項(xiàng)和并發(fā)癥
1.手術(shù)必須注意枕頸部減壓的有效性，枕骨大孔切開擴(kuò)大范圍除要足夠大之外，也應(yīng)考慮到枕骨植骨融合處的穩(wěn)定問題。
2.脊髓后背側(cè)切開，必須選擇在無血管區(qū)和脊髓空洞部位，防止出血影響手術(shù)操作和確保引流部位的準(zhǔn)確性。脊髓操作的任何粗糙動(dòng)作都是造成脊髓損傷的因素。如果應(yīng)用手術(shù)顯微鏡施行手術(shù)則更為準(zhǔn)確，損傷更小。
術(shù)后處理
本手術(shù)操作技術(shù)復(fù)雜，顯露范圍大，時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)脊髓搗動(dòng)多，術(shù)后應(yīng)用地塞米松和速尿等脫水劑5～7天，常規(guī)應(yīng)用預(yù)防劑量抗生素，術(shù)后10天拆線，改用頭頸胸石膏固定3個(gè)月。
小腦扁桃體疝是由于后顱凹中線結(jié)構(gòu)在胚胎期的發(fā)育異常，其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長(zhǎng)，與延髓下段一并越出枕骨大孔而進(jìn)入椎管內(nèi)，與其延續(xù)的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位，亦可能造成導(dǎo)水管和第四腦室變形，枕大孔與椎管始部的蛛網(wǎng)膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者，可見部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)。由于上述的改變，使舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)等腦神經(jīng)，上部頸脊髓神經(jīng)根被牽下移；枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水。本病若與脊髓脊膜膨出、其他枕大孔區(qū)畸形伴發(fā)，則癥狀出現(xiàn)較單純者早而重。依據(jù)病理變化可分為A型（合并脊髓空洞)及B型（單純扁桃體疝)（圖1)。
圖1 Arnold-Chiari畸形
A：A型畸形；B：B型畸形
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由于腦干、上頸脊髓受壓，神經(jīng)組織缺血，腦神經(jīng)-脊神經(jīng)受累和腦脊液循環(huán)受阻，通常出現(xiàn)下列癥狀。
延髓、上頸脊髓受壓癥狀 表現(xiàn)為某一側(cè)或四肢運(yùn)動(dòng)同感覺有不同程度的障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。
腦神經(jīng)、上頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽困難、枕下部疼痛等。
小腦癥狀 表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)或失調(diào)等。
顱內(nèi)高壓征 由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網(wǎng)膜粘連增厚，有時(shí)可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響，形成繼發(fā)性空洞病變、頸脊髓積水等。
