遺傳性乳光牙

【概述】　返回

　　遺傳性牙本質發(fā)育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又稱為遺傳性乳光牙本質(hereditary opalescent dentin)，是因其具有家族遺傳性而牙齒呈半透明的乳光色外觀而得名。

【治療措施】　返回

　　治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護牙冠。前牙可用罩冠或光固化復合樹脂，后牙可用金屬冠修復。由于牙本質本身硬度不足，故單獨的局部修復治療效果不佳�；佳啦灰俗鳂蚧�牙或作正畸矯治，因為患牙在承受壓力時極易根折。

【病因學】　返回

　　本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發(fā)育異常有關。

【病理改變】　返回

　　鏡下可見牙本質小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質中牙本質小管數量減少。部分區(qū)域牙本質小管消失�？梢姷匠裳辣举|細胞變性，合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹于基質或鈣化的牙本質中，牙本質鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質，最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。

　　釉質厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。

【臨床表現】　返回

　　牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質折失，牙本質暴露。牙本質暴露后極易被磨損，表現為重度磨耗后的牙本質平面的出現。

　　X線片可見早期髓腔較大，釉質磨除后，髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth)，表現為髓腔大，牙本質層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現。