多形紅斑

【概述】　返回

　　多形滲出性紅斑(erythema multiforme exudativum, EME)是一種皮膚－粘膜病的急性滲出性炎癥，又稱之為多形紅斑(erythema multiforme, EM)。由于本病有滲出這一突出的表現(xiàn)特點(diǎn)，為此應(yīng)稱之為多形滲出性紅斑更為確切；從病名上顧名思義概括得完全。

【診斷】　返回

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷：

　　1.急性突發(fā)，病因不明，有時(shí)可能與藥物過敏反應(yīng)有關(guān)。

　　2.局部為急性滲出性炎癥，口腔粘膜充血(或有水皰)、糜爛、滲液、滲血(自發(fā)或激發(fā)性)，以致唇紅部常有紫色血痂，當(dāng)病情未得到控制時(shí)，血痂層層加厚，狀如紫繭；口內(nèi)粘膜的病損可注意到涎液中含血跡現(xiàn)象；皮膚為靶樣紅斑；若系重型病例，除口腔、皮膚表現(xiàn)外尚合并有眼或陰部等處的損害。

【治療措施】　返回

　　一、分析用藥史

　　分析、追溯近期用藥史、食物史及接觸史；停服可疑致敏食物與藥品等，如所用藥物是屬必需而不能停用者，應(yīng)設(shè)法更換藥物。并給營養(yǎng)性流質(zhì)、軟食等。

　　二、全身用藥

　　參見藥物過敏性口炎的全身治療。

　　三、局部處理

　　1.餐前可用1%普魯卡因溶液含漱3～5min以止痛；

　　2.濕敷

　　適用于唇部糜爛、滲出多時(shí)或用于揭除血痂時(shí)，可用0.02%呋喃西林濕敷或溫生理鹽水進(jìn)行濕敷，以助消炎、減少滲出，或用以軟化痂皮，便于揭除、敷藥；

　　3.敷貼抗生素制劑 當(dāng)糜爛面滲出減少時(shí)，可用抗生素藥膜貼敷，每日多次。寢前，為防止上下唇部粘連，可涂布抗生素軟膏，如金霉素或紅霉素軟膏等。

【病因?qū)W】　返回

　　由于多形滲出性紅斑的病因迄今尚未明確，所以病因?qū)W說較多。

　　一、藥物過敏反應(yīng)

　　主要指對(duì)具有過敏體質(zhì)者而言，他們?cè)谑褂媚承┧幬锖螅�容易引起變態(tài)反應(yīng)，在皮膚、粘膜上出現(xiàn)多少不等的多種形態(tài)的紅斑、水皰、糜爛等。常見的有關(guān)致敏藥物如磺胺類、抗生素、巴比妥類、保泰松、退熱藥、代蘭丁或卡馬西平等。

　　二、免疫因素

　　許多學(xué)者研究了免疫與多形滲出性紅斑的關(guān)系，認(rèn)為免疫因素也是發(fā)病的一種可能的因素。如Kraeger等(1973)測(cè)定了5例多形滲出性紅斑患者的巨噬細(xì)胞集聚活性(macrophage aggregation activity,MAA)，其中2例MAA增加。Safai等(1975)報(bào)告了兩例由臨床與組織學(xué)診斷的大皰性多形滲出性紅斑患者血清和皰液中IgG均有升高現(xiàn)象；而早期皰液中補(bǔ)體成分下降，免疫復(fù)合物升高。Kazmicrowski等(1978)用直接免疫熒光法觀察17例多形滲出性紅斑的皮膚切片，發(fā)現(xiàn)所有在發(fā)病24h內(nèi)早期損害的標(biāo)本中，均在乳頭層的小血管上顯示有C3和/或IgM沉積。

　　三、病毒感染

　　Soltz-Szots(1963)報(bào)告用單純皰疹病毒疫苗治療復(fù)發(fā)性單純皰疹時(shí)誘發(fā)了多形滲出性紅斑。Shelley(1967)用單純皰疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射，復(fù)制了多形滲出性紅斑的發(fā)生。除單純皰疹病毒外，柯薩奇病毒、麻疹病毒、�？刹《尽�脊髓灰白質(zhì)炎病毒等都可作為抗原而誘發(fā)本病的發(fā)生，故多形滲出性紅斑被公認(rèn)為系一種變態(tài)反應(yīng)。

　　四、細(xì)菌感染

　　主要是化膿性球菌感染，它們作為抗原而致病。包括溶血性鏈球菌、葡萄球菌、布魯氏桿菌、白喉桿菌、類丹毒桿菌等。

　　五、支原體感染

　　目前認(rèn)為肺炎支原體是一種使人致病的病原。如Lyell等(1967)從2/13例嚴(yán)重多形滲出性紅斑的水皰中分離出肺炎支原體、且補(bǔ)體結(jié)合抗體效價(jià)升高。又從另外５例多形滲出性紅斑患者的口咽部分離出肺炎支原體、口腔支原體和人類支原體Ｉ型。關(guān)于支原體的致病作用，目前認(rèn)為可從兩個(gè)方面解釋：一方面是支原體膜及其代謝產(chǎn)物直接粘附于呼吸道而致�。涣矸矫媸亲儜B(tài)反應(yīng)。

　　六、其它因素

　　如患者精神緊張、過度疲勞、食物過敏、病灶感染、乃致遭受寒冷等皆可誘發(fā)本病。

【病理改變】　返回

　　上皮細(xì)胞角化不全，細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外水腫，上皮層可見炎細(xì)胞，主要為單核細(xì)胞和多形核細(xì)胞；上皮內(nèi)或上皮下水皰形成；上皮的表層組織可有嚴(yán)重液化變性；由于水皰下基底細(xì)胞變性，上皮內(nèi)水皰又可變成上皮下水皰；基底膜變薄或消失；固有層有炎細(xì)胞浸潤，為嗜酸細(xì)胞和多形核細(xì)胞；尤其是小血管擴(kuò)張、充血明顯，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，有紅細(xì)胞滲出。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　本病有自限性；好發(fā)于青壯年男性；起病急驟，病前多有頭痛不適、口干咽痛、倦怠等前驅(qū)癥狀；發(fā)作時(shí)關(guān)節(jié)酸痛及體溫升高。一般分為輕型和重型兩種。

　　一、輕型

　　本病之輕型 主要指發(fā)病于口腔粘膜或伴發(fā)皮膚病損者，一般全身癥狀較輕。

　　1.口腔粘膜

　　口腔粘膜的損害可以單獨(dú)發(fā)生，也可與皮膚同時(shí)或先后發(fā)病。病損可以發(fā)生在口腔粘膜的任何部位。

　　(1)唇部

　　多形滲出性紅斑在口腔的罹患率是70% 在唇部發(fā)生損害，故唇為本病的好發(fā)部位，而且以下唇為多見。初起時(shí)局部充血、水腫，在粘膜上所出現(xiàn)的紅斑不如皮膚紅斑那么明顯和邊界清楚，口腔粘膜由于言語、進(jìn)食的摩擦運(yùn)動(dòng)，易致水皰破潰，所以常難以見到水皰期，檢查常見唇內(nèi)粘膜、唇紅粘膜上有或大或小的糜爛面，滲出多，并有緩慢的自發(fā)或激發(fā)性滲血，以致血痂層層加厚；最終形成紫黑色繭狀血痂。在言語、進(jìn)食而牽拉唇部時(shí)易致出血加重；晨起可見上下唇粘連，唇紅部為紫黑色血痂所覆蓋，不能張口。

　　(2)口腔內(nèi)部

　　 口腔內(nèi)發(fā)病的一般多在頰部。其臨床表現(xiàn)也主要是充血、水腫、糜爛、滲出，而滲血現(xiàn)象不若唇部明顯。其滲血現(xiàn)象由于涎液分泌、沖洗作用而易被忽略，在問診中有的患者會(huì)憶及涎液中含有血跡現(xiàn)象。

　　2.皮膚表現(xiàn)

　　 多形滲出性紅斑在皮膚上的表現(xiàn)是明顯的。主要多見于手、足背及四肢伸側(cè)或顏面出現(xiàn)各種形式的圓或橢圓形紅斑，常對(duì)稱地散在分布。初起紅斑為鮮紅色，可略凸起，逐漸轉(zhuǎn)變成暗紅色，在病變發(fā)展中，紅斑呈離心性擴(kuò)大，故形成外圈鮮紅、內(nèi)圈次之，中央則為陳舊之暗紅色，狀若彩環(huán)，或類似靶環(huán)，現(xiàn)稱之為皮膚靶樣紅斑，此乃本病的皮膚特征。這種紅斑中心也可出現(xiàn)水皰，甚至水皰中有出血點(diǎn)，有時(shí)呈深在性水皰并不凸起。

　　患者覺局部灼熱、瘙癢不適。

　　二、重型

　　 重型是指本病的嚴(yán)重型。1922年Stevens與Johnson首先報(bào)道了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑，屬本病之嚴(yán)重型，又稱之為斯－約綜合征(Stevens-Johnson syndrome)。即除全身癥狀較重外，同時(shí)有多器官損害。

　　1.全身情況

　　 全身癥狀明顯、較重，如體溫升高，甚至達(dá)40℃，頭疼，咽痛，甚至伴有關(guān)節(jié)酸痛等�；�驗(yàn)血象表現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)及淋巴細(xì)胞上升，血沉急劇加快。來診時(shí)見患者急性病容，面部潮紅，雙目閉合，倦怠少言，甚至已近虛脫。

　　2.口腔粘膜或唇部

　　局部充血、水腫，伴有或大或小的糜爛面，滲出、滲血，涎液增多，唇紅損害區(qū)有時(shí)已結(jié)有血痂。因疼痛而影響言語與進(jìn)食。

　　3.皮膚

　　皮膚有典型的靶樣紅斑，多少、大小不等，相近的紅斑可重疊或融合。

　　4.眼部

　　 一般為雙目呈急性炎癥，結(jié)合膜充血、瞼腫、內(nèi)眥糜爛，分泌物多，羞明狀。表現(xiàn)為結(jié)膜炎或角膜炎，有時(shí)眼部出現(xiàn)各層次的炎癥。

　　5.陰部

　　生殖器、肛門粘膜可充血、糜爛，疼痛不適。

　　6.其它

　　還可并發(fā)氣管炎、支氣管炎及肺炎等。

　　 上述多器官表現(xiàn)的損害，在口腔主要是充血、水腫與糜爛，皮膚上出現(xiàn)靶樣紅斑，再合并其它1～2個(gè)部位病損，診斷即可成立。這種多器官病損，屬于多竅糜爛性外胚層病，現(xiàn)統(tǒng)稱之為Stevens-Johnson綜合征。

【鑒別診斷】　返回

　　本病之輕型應(yīng)與藥物性口炎、接觸性口炎相鑒別；本病之重型－Stevens-Johnson syndrome需與Behcet syndrome相鑒別。

　　列表如下：

三種變態(tài)反應(yīng)性疾病的鑒別診斷

兩種綜合征的鑒別診斷