膈疝指腹腔內(nèi)容物經(jīng)膈肌缺損突入胸腔。
先天性膈疝通常發(fā)生在膈肌的后外側(cè)部分(Bochdalek疝)，90%位于左側(cè)。腸段甚至大部分的腹腔內(nèi)容物可突入患側(cè)胸腔。如左側(cè)膈疝很大，則患側(cè)的肺發(fā)育不良。出生后，新生兒因哭吵吸入氣體使腸管充氣擴張，迫使心臟及縱隔右移壓迫右側(cè)正常的肺而導(dǎo)致更為嚴(yán)重的急性呼吸窘迫癥。嚴(yán)重的病例生后即出現(xiàn)呼吸窘迫，舟狀腹，患側(cè)胸腔可及腸鳴音。較輕的病例，當(dāng)腹腔內(nèi)容物通過膈肌小的缺損逐漸突入胸腔后，在數(shù)小時或數(shù)天后出現(xiàn)輕度呼吸困難。
一部分肺發(fā)育不良合并肺不張，肺血流減少，肺血管阻力增加產(chǎn)生持續(xù)性肺高壓，在卵圓孔或動脈導(dǎo)管水平出現(xiàn)右向左分流和嚴(yán)重的缺氧。
近來發(fā)現(xiàn)先天性膈疝的患兒存在肺發(fā)育不良及雙側(cè)肺動脈壁異常增厚，嚴(yán)重肺血流高阻力導(dǎo)致正常的氧合作用受阻礙。肺血流降低結(jié)果導(dǎo)致患兒在呼吸機支持中仍處于缺氧狀態(tài)。持續(xù)性肺動脈高壓是先天性膈疝的重要死亡原因。
診斷
如果膈肌的缺損很小，X線平片顯示一小部分腸管突入胸腔。如缺損很大，典型的X線顯示病側(cè)胸腔存在充氣的腸袢和心臟及縱隔移位。如果在患兒出生后尚未吞入多量氣體前即作X線攝片，則病側(cè)胸腔內(nèi)表現(xiàn)為不透明的無氣體陰影的腫塊。
治療
嬰兒應(yīng)該在出生后立即氣管插管維持通氣，因為面罩通氣可導(dǎo)致突入胸腔內(nèi)腸腔充氣而影響呼吸。持續(xù)性雙腔鼻胃管吸引能防止吞入空氣進(jìn)入消化道而引起肺的進(jìn)一步受壓。如必要，用維庫溴銨和巴夫龍麻醉可以輔助通氣和防止吞入空氣。手術(shù)要求將腸管回納入腹腔，并且修復(fù)膈肌缺損。
經(jīng)靜脈注射碳酸氫鈉堿化可減輕肺血管的收縮。吸入一氧化氮可擴張肺動脈改善組織氧合作用，這種方法目前還在實驗階段。有些膈疝患兒存在難治性持續(xù)性肺動脈高壓，對堿化療法及呼吸支持無效可采用ECMO治療(ECMO---參見第260節(jié)新生兒持續(xù)性肺動脈高壓)，但是嚴(yán)重的肺發(fā)育不良患兒仍難以存活。就急診手術(shù)而言，所有的治療，包括一氧化氮吸入，高頻通氣，必要時ECMO都應(yīng)充分運用，使患兒在手術(shù)前保持情況穩(wěn)定。要成功轉(zhuǎn)送一個先天性膈疝并且有持續(xù)性肺動脈高壓的患兒是一件非常困難的事。因此，如產(chǎn)前B超診斷為先天性膈疝者，應(yīng)該在具備ECMO的醫(yī)療中心分娩，手術(shù)治療方案要十分慎重。
