復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病指產(chǎn)生發(fā)紺的復(fù)雜性心臟畸形。
更為復(fù)雜的心臟畸形(如伴或不伴肺動脈狹窄的單心室,伴或不伴大血管錯位的三尖瓣閉鎖,三尖瓣和肺動脈閉鎖,二尖瓣閉鎖,永存動脈干)并不多見。通過常用的影像學(xué)方法即可以對其解剖診斷,但通常需要作血管心臟造影檢查確診。
早期的治療包括行體-肺循環(huán)交通吻合術(shù)或保護(hù)肺血管床以保證足夠的肺血流量,以及通過結(jié)扎肺動脈以限制肺血流量的增加。對某些嬰兒期患兒,通過改良的Fontan術(shù)直接將體循環(huán)回流的靜脈血由右房導(dǎo)入肺動脈,將右室排除在右心循環(huán)之外,從而恢復(fù)正常的血流模式,使氧和血和未氧和血分開。利用導(dǎo)管法修補(bǔ)治療永存動脈干是有可能的,其方法是將肺動脈從永存動脈干上移去,代之以植入一帶瓣導(dǎo)管以控制血流從右室流入肺動脈。