臨床病程和預(yù)后
要評(píng)估治療效果是難的，因?yàn)槌Ｓ凶园l(fā)性改善或消退。甚至于大片的肺門淋巴結(jié)病變和廣泛的浸潤(rùn)都可在幾個(gè)月或幾年內(nèi)消失。縱隔淋巴結(jié)病變有時(shí)可持續(xù)多年而無(wú)變化。有一組研究表明只有肺門淋巴結(jié)病變的瑞典病人82%在5年后X線檢查顯示已復(fù)原，有肺野陰影而復(fù)原的則為57%。另一組研究表明患肺結(jié)節(jié)病的白人在9年后有85%恢復(fù)，黑人病人則為65%。種族和肺外結(jié)節(jié)病對(duì)肺結(jié)節(jié)病能否恢復(fù)的預(yù)測(cè)是有幫助的：沒(méi)有肺外病變的白人恢復(fù)率是89.4%；有肺外病變的白人為69.7%；無(wú)肺外病變的黑人是76%；有肺外病變的黑人則為46.4%。
有淋巴結(jié)病而無(wú)肺部疾病X線表現(xiàn)的病人預(yù)后較好。結(jié)節(jié)病結(jié)局良好的最可信的指標(biāo)是出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑。
大約10%病人可因眼睛，呼吸系或其他器官的損害而喪失活動(dòng)能力，但結(jié)節(jié)病的死亡率＜3%。最常見(jiàn)的死亡原因是肺纖維化導(dǎo)致心肺衰竭，其次是曲菌病造成的肺出血。
治療
癥狀很少或沒(méi)有的病人不需要治療，即使有X線檢查或化驗(yàn)異常(除非有持續(xù)高鈣血癥)。異常的ACE活性，鎵掃描和其他化驗(yàn)對(duì)判斷癥狀性質(zhì)是有用的，但是只有檢查結(jié)果異常并不說(shuō)明需要治療。尚無(wú)有效藥物可肯定預(yù)防肺纖維化。
皮質(zhì)類固醇可加速消除癥狀，生理紊亂和X線變化。然而從遠(yuǎn)期結(jié)果來(lái)看受治療者和未經(jīng)治療者之間的差別很少，而且治療停止后常有復(fù)發(fā)。皮質(zhì)類固醇可用于消除嚴(yán)重的癥狀(如呼吸困難，關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱)或肝功能不足，心律不齊，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，高鈣血癥，局部用藥不能控制的眼病或致畸形皮膚病。開(kāi)始劑量可用強(qiáng)的松每天15～20mg口服，或用甲基強(qiáng)的松龍每天10～12mg口服。如要迅速獲得效果可每天口服60mg強(qiáng)的松或48mg甲基強(qiáng)的松龍，但很多病人難以耐受這樣的劑量。有急性病(如嚴(yán)重的結(jié)節(jié)性紅斑)的病人可能只需幾周治療，但是大部分需要治療的病人是慢性結(jié)節(jié)病，需要治療一年或更長(zhǎng)時(shí)間。每天口服5mg強(qiáng)的松的維持量可以控制癥狀和X線表現(xiàn)，有些病人可能需要一直用藥。皮質(zhì)類固醇吸入可緩解輕度或中度的呼吸道癥狀。由于50%病例會(huì)有復(fù)發(fā)，停藥后應(yīng)每隔2～3個(gè)月作臨床或?qū)嶒?yàn)室檢查。
約10%需要治療的病人對(duì)皮質(zhì)類固醇可耐受劑量沒(méi)有反應(yīng)，此時(shí)可試用6個(gè)月甲氨蝶呤，開(kāi)始劑量每周口服2.5mg，逐步按每周2.5mg口服增加，直至達(dá)到每周口服15mg總量，并需保持白細(xì)胞數(shù)＞3000/mm3。使用甲氨蝶呤8周后可減少皮質(zhì)類固醇，然后經(jīng)常中斷使用。治療期間應(yīng)每隔6周檢查血細(xì)胞計(jì)數(shù)和肝臟的酶。
盡管在頑固的病例中免疫抑制藥常常更有效，然而停藥后常復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期用藥的安全性除了甲氨蝶呤以外其他藥都未證實(shí)。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病或其他嚴(yán)重的結(jié)節(jié)病常需使用免疫抑制藥。羥氯喹200mg口服每日2次對(duì)致畸性皮膚病的療效比皮質(zhì)類固醇更好。視網(wǎng)膜很少受累，但是仍應(yīng)每6個(gè)月作眼科檢查。
