概述：
骨髓纖維化(血液內(nèi)科)是一種骨髓增殖性疾病，可分為原發(fā)性(原因不明)和繼發(fā)性(繼發(fā)于苯、砷、磷中毒，放射線損傷及多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核病、骨髓炎等)兩種。其臨床特征為貧血、肝脾腫大、周?chē)谐霈F(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、骨髓纖維化伴髓外造血。原發(fā)性者多見(jiàn)于50歲以上，起病隱襲，進(jìn)展緩慢，病程冗長(zhǎng)，可達(dá)5-30年。
癥狀表現(xiàn)：
1.逐漸出現(xiàn)的疲乏無(wú)力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關(guān)節(jié)疼痛、腎絞痛、發(fā)熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴(yán)重貧血和出血。
診斷依據(jù)：
1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見(jiàn)幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或(及)網(wǎng)狀纖維明顯增生。
治療：
1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注；2.有溶血者可加用強(qiáng)的松；3.白細(xì)胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。5.巨脾引起嚴(yán)重壓迫癥狀或脾梗塞，脾原性血小板減少癥明顯，頑固性溶血及門(mén)脈高壓癥者可考慮切脾。
預(yù)防常識(shí)：
骨髓纖維化可為原發(fā)性或繼發(fā)于苯、砷、磷中毒、放射損傷、慢性粒細(xì)胞性白血病和多發(fā)性骨髓瘤等多種疾病，因此，對(duì)從事以上職業(yè)或有相關(guān)疾病者應(yīng)予治療和定期隨訪；無(wú)癥狀或癥狀輕者可暫不治療，癥狀明顯者應(yīng)進(jìn)行治療，目前水平治療效果仍不理想。
