內(nèi)科學(xué)授課教案-第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病:第三章 腎小球腎炎

第三章  腎小球腎炎

授課對(duì)象： 臨床醫(yī)學(xué)本科

授課內(nèi)容：第五篇 泌尿系統(tǒng)疾病  第三章  腎小球腎炎  

授課時(shí)間：   2學(xué)時(shí)

一、目的要求

（一)詳細(xì)講解：原發(fā)性腎小球腎炎五大綜合征的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)、診斷依據(jù)。

（二)重點(diǎn)講解：原發(fā)性腎小球腎炎五大綜合征治療原則和方法。

（三)一般介紹：近代對(duì)本病病因及發(fā)病機(jī)理的認(rèn)識(shí)和概念，發(fā)病情況、分類、預(yù)后。

（四)一般介紹：腎小球腎炎的病理表現(xiàn)。

（五)簡(jiǎn)介IgA腎病的特點(diǎn)。

二、教學(xué)重點(diǎn)

原發(fā)性腎小球腎炎五大綜合征的臨床特點(diǎn)及治療原則

三、教學(xué)難點(diǎn)

病理改變；慢性腎炎的治療;

四、教學(xué)方法

（一)利用CAI軟件進(jìn)行講授。

（二)利用掛圖或CAI顯示病理片。

五、教具

CAI軟件及掛圖、CAI設(shè)備各1套、激光筆1支。

六、教學(xué)內(nèi)容和步驟及時(shí)間分配（80分鐘)

急性腎炎 15分鐘

腎病綜合征  5（見(jiàn)第四章)

急進(jìn)性腎炎  15分鐘

慢性腎炎 20分鐘

無(wú)癥狀血尿和/或蛋白尿    10分鐘

IgA腎病    10分鐘

小結(jié)  5分鐘

七、板書(shū)提綱

腎小球疾病各論

急性腎小球腎炎

( acute glomerulonephritis )

急性感染后腎小球腎炎是一種常見(jiàn)的腎臟病。急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為主要表現(xiàn)，并可有一過(guò)性氮質(zhì)血癥。多見(jiàn)于鏈球菌感染后，其它病原體也可引起。下面重點(diǎn)介紹急性鏈球菌感染后腎炎。

急性鏈球菌感染后腎炎

一、病因及發(fā)病機(jī)理

急性鏈球菌感染后腎炎（PSGN)是一種免疫損傷性腎炎，其發(fā)病與β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染有關(guān)。雖然這種感染十分常見(jiàn)，但繼咽炎或皮膚感染后PSGN的發(fā)生率僅在1~10%之間。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。PSGN的抗原來(lái)自β溶血性鏈球菌，很可能是一種循環(huán)性免疫復(fù)合物腎炎，沉積于腎小球的免疫復(fù)合物于局部激活補(bǔ)體，造成腎小球免疫性損傷而發(fā)病。

二、病理改變

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

免疫復(fù)合物沉積

三、流行病學(xué)

四、臨床表現(xiàn)

1．  水腫：90%有水腫表現(xiàn)。主要是由于GFR下降引起水鈉潴留。始于眼瞼，身體下垂部位。

2．  高血壓：70%患者在第一周內(nèi)即有，多為輕度高血壓。原因?yàn)樗�鈉潴留，血容量增加。

3．  少尿和氮質(zhì)血癥：50%患者可發(fā)生。

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

腎性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6～8周恢復(fù))

六、診斷及鑒別診斷

感染后2周左右發(fā)病

病原菌的檢出

對(duì)鏈球菌與酶的免疫反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性

血清C3暫時(shí)下降

七、治療

支持、對(duì)癥，不主張使用激素。

八、預(yù)后

一般良好。長(zhǎng)期和持續(xù)的顯著蛋白尿或（及)GFR異常者，則預(yù)示預(yù)后不良。

急性感染后腎炎的幾個(gè)要點(diǎn):

1、兒童多發(fā)

2、常發(fā)生于β溶血性鏈球菌A組12型(常為上呼吸道或皮膚感染)感染后,腎炎的嚴(yán)重程度并不取決于前驅(qū)感染的輕重。

3、潛伏期1～3周。

4、幾乎全有血尿。

5、可有少尿, 但時(shí)間一般不超過(guò)10天。

6、血清補(bǔ)體C₃及總補(bǔ)體發(fā)病初下降,四周漸回升,八周可正常。

7、治療主要為對(duì)癥處理。

8、僅6～18%的病人遺留尿檢異常和/或高血壓而轉(zhuǎn)為慢性。

急性腎小球腎炎綜合征

一、臨床表現(xiàn)

急性起病,幾乎所有病人都有血尿，約30%為肉眼血尿；常有高血壓和水腫，可伴有少尿和氮質(zhì)血癥。

二、病因

1.   繼發(fā)性急性腎炎

（1)感染性疾病：①鏈球菌感染后腎炎；②非鏈球菌感染后腎炎：細(xì)菌性感染（感染性心內(nèi)膜炎、梅毒、shunt nephritis)、敗血癥、肺炎雙球菌肺炎、腸傷寒、腦膜炎球菌血癥等)病毒性感染（乙肝、腮腺炎、麻疹)、寄生蟲(chóng)感染（瘧疾)。

（2)多系統(tǒng)疾病：SLE、血管炎

（3)其他：血清病

2.   原發(fā)性腎小球疾病

三、急性鏈球菌感染后腎炎（PSGN)

PSGN發(fā)病與β溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株感染有關(guān)。菌型1、2、3、4、12、18、25、49、55、57、60均可引起本病。

四、發(fā)病機(jī)制：免疫復(fù)合物沉積

五、病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

六、臨床表現(xiàn)：感染后2周左右發(fā)病

七、輔助檢查：腎性血尿、血沉↑、抗O↑、血C3↓（6-8周恢復(fù))

八、診斷及鑒別診斷

九、治療：支持、對(duì)癥

十、預(yù)后

原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎

(Primary Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

一、急進(jìn)性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎：

急性或隱匿起病，臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征＋腎病綜合征，可在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿性急性腎功能衰竭最為多見(jiàn)。

病因包括：（一)原發(fā)性；（二)繼發(fā)性；（三)原發(fā)性腎炎的其它類型轉(zhuǎn)化而來(lái)。

二、原發(fā)性急進(jìn)性腎炎的發(fā)病機(jī)理：

分3型。

Ｉ型：抗腎小球基底膜抗體型，占20％；

II型：免疫復(fù)合物型，占60％；

III型：血管炎型，ANCA（＋)，占20％。

三、原發(fā)性急進(jìn)性腎炎的病理：為新月體腎炎。

新月體性腎小球腎炎crescenticglomerulonephritis

LM:≥50%腎小球具有大新月體或環(huán)形新月體。

新月體：腎小囊腔被增生或滲出的細(xì)胞成分及纖維素等充填，在毛細(xì)血管球外側(cè)形成空心球狀或半球狀結(jié)構(gòu)。鏡下可因切面的不同，而表現(xiàn)為新月體、環(huán)狀體和盤(pán)狀體等形態(tài)。依新月體內(nèi)主要組成成分的不同，可分為細(xì)胞性、細(xì)胞纖維性和纖維性新月體三種。

IF：Ｉ型：IgG、Ｃ₃在毛細(xì)血管壁呈線沉積，提示為抗GBM抗體致病；

II型：IgG、C₃呈顆粒狀沿系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積，提示為免疫復(fù)合稱致�。�

III型：陰性

EM：II型于系膜區(qū)及GBM內(nèi)皮側(cè)見(jiàn)電子致密物沉積，而Ｉ型、III型沒(méi)有電子致密物。

四、原發(fā)性急進(jìn)性腎炎的臨床表現(xiàn)：

1、急性腎炎綜合征＋腎病綜合征。

2、腎功能急劇減退

五、診斷

診斷強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)：根據(jù)臨床癥狀、體征及化驗(yàn)檢查，只能診斷＂RPGN綜合征＂，確診必須依賴腎活檢的光鏡檢查，而腎組織的熒光檢查則是分型的主要依據(jù)。由于腎活檢對(duì)RPGN的確診及分型，指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后均有重要意義。故一旦疑及RPGN就應(yīng)腎穿，越早越好。

六、原發(fā)性急性腎炎的治療：強(qiáng)調(diào)早期治療。

1．  大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法。適應(yīng)證：II、III型有效，Ｉ型無(wú)效。

2．  四聯(lián)療法：激素＋免疫抑制劑＋抗凝藥＋血小板解聚藥。適應(yīng)證：試用于II、III型，Ｉ型無(wú)效。

3．  血漿置換：a.棄除抗GBM抗體、CIC；b.棄除炎性介質(zhì)，如補(bǔ)體、淋巴因子等；c.增強(qiáng)單核－吞噬細(xì)胞吞噬能力。適應(yīng)證：I、II、III型均可。

4．  腎臟替代療法。

I型  II型  III型

    血漿置換   有效^*  有效  有效

甲基沖擊    效差   有效^*  有效^*

四聯(lián)療法 無(wú)效   效差  效差

*為首選

七、原發(fā)性急進(jìn)性腎炎的病程及預(yù)后

本病預(yù)后不良，尤其是I型。自然病程：90%半年內(nèi)進(jìn)入終未腎衰。經(jīng)治療：臨床、病理可獲緩解，無(wú)完全治愈者，細(xì)胞新月體可以消退。但GBM 修復(fù)困難，沉積的IgG、C₃很難消失，合并的間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)極難消退。

慢性腎炎綜合征

Chronic Glomerulonephritis

慢性腎小球腎炎（慢性腎炎)是由多種病因、多種病理類型組成的原發(fā)于腎小球的一組疾病。臨床特點(diǎn)為病程漫長(zhǎng)、病情遷延，病變緩慢進(jìn)展。以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，可有不同程度的腎功能減退。

l  病因及發(fā)病機(jī)理

l  病理改變

l  臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

l  診斷及鑒別診斷

l  治療

幾個(gè)要點(diǎn):

1.  僅少數(shù)慢性腎炎是由急性腎炎發(fā)展而來(lái)(疾病不愈直接遷延或臨床痊愈若干時(shí)間后重出現(xiàn)), 而絕大多數(shù)慢性腎炎,由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展,起病即屬慢性腎炎, 與急性腎炎無(wú)關(guān).

2.  原分為普通型高血壓型，腎病型，急性發(fā)作型�，F(xiàn)分型已取消。

3.  蛋白尿?yàn)楸匦琛?/p>

4.  病理改變多樣。

5.  治療應(yīng)以防止或延緩腎功減退為主要目的, 而不強(qiáng)求消除蛋白尿及血尿,因此,一般不主張給予激素及細(xì)胞毒藥物。

6.  病變進(jìn)展速度主要取決于病理類型, 也以保養(yǎng)和治療有關(guān)。

無(wú)癥狀性血尿和/或蛋白尿

Asymptomatic Hematuria and /or Proternuia

無(wú)癥狀性蛋白尿和/或血尿（又稱隱匿性腎炎)是指患者無(wú)水腫、高血壓及腎功能損害，而僅表現(xiàn)為蛋白尿和/或血尿的一組腎小球疾病。其臨床診治52667788.cn/zhicheng/相對(duì)簡(jiǎn)單，但需確實(shí)掌握以下幾個(gè)要點(diǎn)：

1.  無(wú)腎臟病病史，腎功能基本正常。

2.  無(wú)明顯癥狀、體征，僅表現(xiàn)為單純性蛋白尿和/或血尿。

3.  對(duì)于無(wú)癥狀性血尿，尿中紅細(xì)胞多屬多形型。應(yīng)確實(shí)排除非腎小球性血尿和功能性血尿。

4.  對(duì)于無(wú)癥狀性蛋白尿，應(yīng)盡可能弄清尿蛋白的成分，明確屬于腎小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。

5.  病理改變相對(duì)較輕，以腎小球輕微病變、輕度系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段增生性腎炎多見(jiàn)。單純血尿者以IgA腎病較常見(jiàn)，其腎組織免疫熒光檢查表現(xiàn)為大量IgA沿系膜區(qū)沉積。

6.  無(wú)需特殊治療，但應(yīng)強(qiáng)調(diào)定期隨訪和注意保養(yǎng)。勿感冒、勞累；避免接觸腎毒性因素；積極尋找并處理可能誘發(fā)或加重疾病的感染灶。

IgA腎病

IgA Nephroparhy

IgA腎病(IgAN)為一免疫病理學(xué)診斷名詞，1968年由Berger和Hinglais首次提出，故又稱Berger′s病。IgAN是原發(fā)性腎小球疾病中的常見(jiàn)類型，其主要特點(diǎn)是在腎小球系膜區(qū)內(nèi)有大量的IgA沉積，并伴有系膜增生；臨床的突出表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性血尿，部分病例可發(fā)展至慢性腎功能衰竭。

病因及發(fā)病機(jī)理

病理

臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

治療

幾個(gè)要點(diǎn):

1．  特征:IgA為主的免疫球蛋白在腎小球內(nèi)沉積。

2．  高發(fā)病率：占原發(fā)性52667788.cn/shiti/腎炎的20～30％。

3．  病理類型：以MsPGN為主，至目前為止，尚未有膜性腎病型。IF以IgA為主導(dǎo)。

4．  典型臨床表現(xiàn)：感染后24～72小時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿。最常見(jiàn)為上呼吸道感染，有時(shí)可為胃腸道感染。

小結(jié)