| 疾病名稱（英文) | congenital pseudoarthrosis of tibia |
| 拚音 | XIANTIANXINGJINGGUJIAGUANJIE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 骨骼疾病，先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性脛骨假關(guān)節(jié)（congenital pseudoarthrosis oftibia)是在脛骨下1／3處有節(jié)段性發(fā)育異常，無正常骨形成，產(chǎn)生向前成角畸形、病理性骨折和不連接。有時也會產(chǎn)生向后成角畸形。在骨折處形成錯構(gòu)瘤性軟組織，不能形成正常骨痂。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 關(guān)于這種畸形的成因有許多理論，如子宮內(nèi)創(chuàng)傷，"產(chǎn)傷骨折"，全身性代謝紊亂，血管異常，神經(jīng)纖維瘤病等。有些學(xué)者，如Aegerter認為纖維異樣增殖癥、神經(jīng)纖維瘤病和先天性脛骨假關(guān)節(jié)都是由于神經(jīng)徑路的變異，使組織的生長和成熟發(fā)生異常。假關(guān)節(jié)處的骨膜往往很厚，形成一個厚的纖維組織筒。這種軟組織的錯構(gòu)瘤性增殖將干擾骨的生長和正常骨痂的形成。這種緊貼骨皮質(zhì)的增厚纖維組織限制骨的血液供應(yīng)，從而導(dǎo)致骨萎縮。除脛骨外，同樣的病理也可見于鎖骨、肱骨、尺骨、股骨等，但極為少見。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 先天性脛骨假關(guān)節(jié)主要有兩種類型：①未折斷前，脛骨前弓處皮質(zhì)增厚，甚至可閉塞髓腔，脛骨萎縮、硬化，向前成角，外形呈前弓畸形。出生時或出生后一年內(nèi)發(fā)生骨折。骨折后骨端變細，發(fā)生不連接，遠側(cè)骨端可萎縮，形成筆尖狀,近側(cè)端可有增厚。也可萎縮或囊腔形成。骨膜增厚。骨折處出現(xiàn)纖維組織的錯構(gòu)瘤性繁殖。腓骨骨折也可發(fā)生同樣變化。這類型不容易連接；即使連接，也會再骨折。②脛骨下端有囊腔形成，很似纖維異樣增殖癥，但不細。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療上有許多手術(shù)方法：如大塊外置植骨，復(fù)合組織瓣移植，延期自體植骨，內(nèi)嵌植骨，兩期腓骨移植，骨碎片移植，骨膜的廣泛切除箍桶式植骨，搭橋植骨，雙塊外置植骨等，但效果均不滿意，植骨被吸收而再骨折。自采用帶血管游離植骨以來，療效較前有進步，由于移植的游離腓骨帶有血管，改變了局部的血液供應(yīng)，為骨折愈合創(chuàng)造有利條件。這方法在我國首次用以治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)，早期療效比較滿意，遠期療效尚有待繼續(xù)觀察。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
