| 疾病名稱（英文) | intracranial epidermoid cyst |
| 拚音 | LUNEISHANGPIYANGNANGZHONG |
| 別名 | 膽脂瘤，珍珠瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 顱內(nèi)上皮樣囊腫，是由外胚層皮膚異位細(xì)胞發(fā)展而成。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 見(jiàn)于任何年齡，但20—40歲者多見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 約占全部顱內(nèi)腫瘤的1．2％—2．6％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 腫瘤發(fā)生于腦橋小腦角者約占50％以上，其次為鞍區(qū)、顱中窩、腦室內(nèi)、大腦縱裂、側(cè)裂、四疊體周圍和顱骨板障。大體形態(tài)為色澤潔白帶有珍珠光澤的塊狀腫瘤，表面呈不規(guī)則的小結(jié)節(jié)狀。囊壁各部薄厚不一，囊內(nèi)容為白色或灰白色干奶酪樣物質(zhì)，由脫屑上皮和膽固醇結(jié)晶組成，偶呈褐色或因感染而含黃綠色液體。鏡檢見(jiàn)囊壁外層為結(jié)締組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，上皮角化物質(zhì)脫落，成層狀排列，此種結(jié)構(gòu)可作為與顱咽管瘤相鑒別的要點(diǎn)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本瘤生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀因部位而異。 (1)位于腦橋小腦角者，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性三叉神經(jīng)痛。大多限于第二、三支分布區(qū)內(nèi)，部分病人首發(fā)癥狀為面肌抽搐�；紓�(cè)面部常有輕度感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍、聽(tīng)力下降，少數(shù)病人有小腦體征。顱骨x線片偶可見(jiàn)巖尖有骨質(zhì)吸收，內(nèi)聽(tīng)道多無(wú)改變。腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白定量大都正常。 (2)位于鞍區(qū)者主要表現(xiàn)為視力減退，可有雙顳側(cè)或同向性視野缺損、視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。下丘腦-垂體功能常無(wú)影響。頭顱X線片示蝶鞍大小正常。一側(cè)前床突、視神經(jīng)孔及眶上裂處可有骨質(zhì)吸收。 (3)位于顱中窩者主要表現(xiàn)為患側(cè)嚼肌、顳肌無(wú)力及萎縮，伴有該側(cè)三叉神經(jīng)感覺(jué)障礙�？捎胁糠中匝矍蜻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，偶見(jiàn)同側(cè)耳部皮膚小凹或皮膚竇。頭顱X線片見(jiàn)顱中窩底、巖骨尖骨質(zhì)吸收，甚至有邊緣清晰的骨質(zhì)缺損。 (4)位于大腦半球者主要表現(xiàn)為局限性癲癇，對(duì)側(cè)肢體錐體束征陽(yáng)性。頭顱骨X線片可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高征。 (5)位于腦室者，常以單純顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)。瘤居側(cè)腦室者可有輕微的錐體束征或感覺(jué)障礙。居第三腦室后部者可見(jiàn)眼球上視運(yùn)動(dòng)障礙。居第四腦室時(shí)可有輕度小腦損害征。此外，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染或內(nèi)容物外漏時(shí)可有腦膜炎發(fā)作。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 氣腦或腦室造影可見(jiàn)腫瘤區(qū)呈不規(guī)則蜂窩狀影象，特別易見(jiàn)于腦室內(nèi)型，這是上皮樣或皮樣囊腫的特征性表現(xiàn)。CT掃描病變多呈圓形或橢圓形低密度影，注射造影劑后不增強(qiáng)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液檢查大多正常，少數(shù)可有蛋白輕度增高。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 青年患者，有上述癥狀，要考慮到上皮樣囊腫的可能性，但要與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛、聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦橋小腦角腦膜瘤、三叉神經(jīng)節(jié)腫瘤、顱中窩腦膜瘤、垂體瘤及顱咽管瘤等相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本瘤的預(yù)后大多良好，腫瘤全切除后，可不復(fù)發(fā)。近全切除或囊內(nèi)切除者癥狀緩解的時(shí)間可較長(zhǎng)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療應(yīng)手術(shù)切除。除與重要血管或神經(jīng)結(jié)構(gòu)粘連緊密的部分囊壁不宜勉強(qiáng)切除外，其余腫瘤應(yīng)盡可能切除。清除囊內(nèi)容物時(shí)，應(yīng)注意保護(hù)周圍組織，避免污染，以減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
