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一般描述：
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視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜光感受器和色素上皮功能進(jìn)行性受損為主要特征的一組遺傳性視網(wǎng) |
| 膜疾病。臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性視力減退，夜盲和視野縮小以及眼底的色素性視網(wǎng)膜病變。多為 | |
| 雙眼發(fā)病，男多于女。 | |
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發(fā)病原因：
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進(jìn)行性視力減退，夜盲和視野縮小。有時(shí)中心視力至晚期才受影響，也有早期視力減退者。 |
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診斷要點(diǎn)：
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隱性遺傳病史。兒童開始發(fā)病，多為雙眼，病程緩慢。早期夜盲為特點(diǎn)，晚期視力減退，甚 |
| 至失明。視野早期是環(huán)形暗點(diǎn)，以后逐漸發(fā)展成為管狀視野。視網(wǎng)膜血管明顯變細(xì)，色素斑 | |
| 點(diǎn)沉著，如骨細(xì)胞狀，沿著血管分布，早期在赤道部，晚期擴(kuò)展到周邊部。視神經(jīng)乳頭呈蠟 | |
| 黃色萎縮。晚期伴有并發(fā)性白內(nèi)障及青光眼。視網(wǎng)膜電流圖b波消失及眼電流圖有明顯波型 | |
| 改變。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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眼底病變。晚期：視乳頭黃白，視網(wǎng)膜青灰，動(dòng)脈細(xì)。硬化的脈絡(luò)膜血管，黃斑部可有色素 |
| 脫失、色素沉著，囊樣變性及視網(wǎng)膜前纖維增生。視野檢查：★ 早期為環(huán)狀或島狀暗點(diǎn)， | |
| 逐漸擴(kuò)大融合，成為典型環(huán)狀暗點(diǎn)。視覺電生理檢查：ERG多為息火型，EOG也常消失 | |
| 或嚴(yán)重下降。 | |
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疾病辨析：
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梅毒性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性。白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性。 |
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治療方法：
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腎陽(yáng)不足 |
| 證候：初起入暮或黑暗處視物不清，行動(dòng)困難，至天明或光亮處視力復(fù)常，日久癥重，視野 | |
| 日漸縮窄，甚至縮窄如管狀，僅見眼前事物，不能看到周圍空間，行動(dòng)極為困難，最終可失 | |
| 明。眼底：視乳頭呈蠟黃色，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，周邊部網(wǎng)膜有星狀，骨細(xì)胞樣或不規(guī)則形狀 | |
| 色素沉著，漸向中央發(fā)展。整個(gè)眼底顏色污穢。后期晶狀體可變混濁。全身證見形寒肢冷， | |
| 腰膝酸軟，舌淡脈沉。 | |
| 治法：右歸丸加減。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減：助肉桂當(dāng)歸溫陽(yáng)通絡(luò)加川芎、牛膝；水腫加車前子。 | |
| GANS肝腎虛弱 | |
| 證候：眼部主癥同上，且眼內(nèi)干澀不適，頭暈耳鳴，失眠多夢(mèng)，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：右歸丸加減。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減：助肉桂當(dāng)歸溫陽(yáng)通絡(luò)加川芎、牛膝；水腫加車前子。 | |
| 脾氣虛弱 | |
| 證候：眼部主癥同前，面白神疲，食少乏力，舌淡苔白，脈弱。 | |
| 治法： | |
| 主方：加味補(bǔ)中益氣湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：若氣血滯脈道不利，宜加丹參、三七、川芎，活血通絡(luò)。 |
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