新近作為全球醫(yī)學(xué)熱點(diǎn)的瘋牛病，現(xiàn)知是一種朊病毒引起的。朊病毒同時(shí)還導(dǎo)致羊搔癢病、鹿慢性消耗病和傳染性貂腦病。其最大危害是引起人類的克雅病，即皮層——基底節(jié)——脊髓變性綜合征以及致死性家族性失眠癥。由于目前尚無有效療法，多在發(fā)病后1-2年內(nèi)死亡。
朊病毒以蛋白質(zhì)組成為主，含少量核糖核酸，因而與一般所了解的病毒大不相同。其特點(diǎn)為能抗80-100℃高溫，抗一般消毒劑和紫外線、抗多種核酸酶和蛋白酶；既無特異抗體，也不能誘發(fā)干擾素，對(duì)人體T或B淋巴細(xì)胞不產(chǎn)生任何影響。在電子顯微鏡下檢查找不到病毒顆�；虬w物質(zhì)，受其感染組織無炎癥反應(yīng)，而呈慢性變性，但在純化的感染材料如腦或脾中，可52667788.cn/pharm/發(fā)現(xiàn)一種絲狀結(jié)構(gòu)，被稱為搔癢病相關(guān)纖維，其主要化學(xué)成分為蛋白質(zhì)。
瘋牛病與人的克雅病傳播途徑尚不十分清楚。已知使用帶病動(dòng)物垂體制備的生長(zhǎng)激素及其他生物制品可導(dǎo)致瘋牛病朊病毒傳播。而醫(yī)源性途徑如拔牙、外科手術(shù)尤其腦外科手術(shù)也不能排除傳播可能性，也有懷疑食用患有搔癢病的羊腦和羊眼等方式染病。人類克雅病報(bào)告，但未見有動(dòng)物瘋牛病52667788.cn/shiti/報(bào)道。
人類克雅病的臨床癥狀多種多樣，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性智力衰退和多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如四肢無力、肌肉萎縮、共濟(jì)失調(diào)、全身性肌陣攣等。腦活檢顯示海綿樣腦病變。
朊病毒是近期發(fā)現(xiàn)的一種新致病性寄生性分子，抵抗力較一般病毒為強(qiáng)。為此，對(duì)疑似病畜、病獸和病人尸體均應(yīng)焚化處理。
