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神經(jīng)病學:第一節(jié) 癌性神經(jīng)肌病(carcinoid neuromyopathy)

癌性神經(jīng)肌病系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤無關,而發(fā)生于癌腫原發(fā)52667788.cn病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物的毒副作用引起者!景l(fā)病機制】其發(fā)病機制尚未完全闡明。晚近認為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營養(yǎng)障礙無關,可能與自身免疫…

癌性神經(jīng)肌病系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤無關,而發(fā)生于癌腫原發(fā)www.med126.com病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物的毒副作用引起者。

【發(fā)病機制】

其發(fā)病機制尚未完全闡明。晚近認為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營養(yǎng)障礙無關,可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無固定的相互關系,神經(jīng)肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn),甚至以神經(jīng)肌肉癥狀為主訴而就醫(yī),經(jīng)系統(tǒng)檢查方面發(fā)現(xiàn)癌腫。常見于肺癌,其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)生性骨髓瘤等亦可見到。

【臨床表現(xiàn)】

一、末梢神經(jīng)病變

(一)感覺型末梢神經(jīng)病變。多呈亞急性或潛在性起病,主要表現(xiàn)為四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行,并向近端發(fā)展,呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性。腦脊液正;蛴械鞍咨摺

(二)感覺-運動型末梢神經(jīng)病變。此型多見于肺癌患者。起病多較急,主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性肌無力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。

二、肌肉變病

(一)癌性肌無力綜合征(Lambert-EatonSyndrome)。常見于小細胞未分化型肺癌。主要表現(xiàn)為肢帶肌無力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運動等肌肉。在主動運動后肌力可有暫時性增加,多數(shù)對新斯的明缺乏反應,肌電圖重復電刺激無波幅遞減現(xiàn)象,此與重癥肌無力不同。

(二)重癥肌無力。多見于胸腺瘤或胸腺癌者。癥狀與重癥肌無力相同。

(三)其他肌病。肢體近端肌無力、萎縮,但病理檢查無炎細胞浸潤,與多發(fā)性肌炎有別。

(四)多發(fā)性肌炎與皮肌炎。其癥狀與一般多發(fā)性肌炎、皮肌炎相同,唯發(fā)病較緩,腫痛得到有效治療時癥狀消失,而腫瘤復發(fā)時可重現(xiàn)。

三、脊髓52667788.cn/zhuyuan/

臨床上可表現(xiàn)為進行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進展較快,重則可導致死亡。

四、腦病

(一)亞急性小腦皮質(zhì)變性。呈急性或亞急性起病,主要表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào),還可有眼球震顫,精神異常。

(二)慢性器質(zhì)性精神病。多呈緩慢進行,表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快,偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)。亦可有痙攣發(fā)作,癱瘓、失語和不自主運動等。

(三)邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變,但臨床上卻無“腦炎”樣表現(xiàn)。

【診斷和鑒別診斷】

癌性神經(jīng)肌病的診斷主要依據(jù):①典型臨床表現(xiàn);②找到癌腫原發(fā)灶;③排除了癌腫轉(zhuǎn)移,浸潤或抗癌藥物與放射治療所致者;④癌腫治療后神經(jīng)病變相繼消失。

在鑒別診斷中,癌性末梢神經(jīng)病變與各種原因所致的末梢神經(jīng)炎及抗癌藥物所致末梢神經(jīng)病變相鑒別;肌肉變就應與重癥肌無力、非癌性多發(fā)性肌炎與皮肌炎相鑒別;脊髓病變應與運動神經(jīng)元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別;與其他腦病相鑒別。

【治療】

治療本病重點在于治療原發(fā)病灶,對腫瘤行手術切除、放射線照射或抗癌藥物治療,亦可酌情行對癥治療。

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