概述
出血性疾病是止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血。
一、正常止血和凝血機(jī)制
（—)止血機(jī)制
1、血管因素。
2、血小板因素。
3、凝血因素。
二、分類
（—)血管壁功能異常
1、遺傳性
2、獲得性
（二)血小板異常
1、血小板減少。
�。�1)生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物和其他原因抑制等。
�。�2)破壞過(guò)多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因免疫性血小板減少性紫癜。
（3)消耗過(guò)多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC.
2、血小板增多
�。�1)原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥。
（2)繼發(fā)性：脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。
3、血小板功能缺陷
�。�1)遺傳性：血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病。
�。�2)繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。
�。ㄈ�)凝血異常
1、遺傳性 血友病等。
2、獲得性 嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗。
3、循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：
三、診斷
�。ā�)病史和體征
�。ǘ�)實(shí)驗(yàn)室檢查
篩選實(shí)驗(yàn)：束臂試驗(yàn)、出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血塊回縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間（試管法)、激活的部分凝血活酶時(shí)間、一期法凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間等。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
血管異常和（或)血小板異常所致的出血性疾病：出血時(shí)間延長(zhǎng)、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板正�；驕p少而凝血象正常者；
凝血功能障礙所致的出血性疾�。耗獣r(shí)間及APTT、PT、TT中任何一項(xiàng)延長(zhǎng)而其他結(jié)果正常者。
1、束臂試驗(yàn)
臨床意義：陽(yáng)性者：①血小板減少；②血小板功能異常；③血管壁病變；④其他：如血管性血友病、服用抗血小板藥物等。
2、出血時(shí)間（BT )
臨床意義：BT延長(zhǎng)見于：①血小板明顯減少；②血小板功能異常；③血管性血友�。虎苎鼙诋惓�；⑤藥物影響，如服用乙酰水楊酸、潘生丁等。
3、血小板計(jì)數(shù)
血小板＜100×109／L為血小板減少；＜50×109／L時(shí)，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可出血；＜20×109／L時(shí)，可有自發(fā)出血。
血小板減少的原因：①血小板生成障礙；②血小板破壞增多；③消耗增多：如血栓性血小板減少性紫癜、DIC等；④血小板分布異常；如脾腫大等。
血小板＞400×109／L 為血小板增多。
見于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病等；反應(yīng)性血小板增多：急性或慢性炎癥、缺鐵性貧血、癌癥病人、急性大失血或溶血后等。
4、血塊回縮試驗(yàn)
臨床意義：血塊回縮不良見于①血小板減少；②血小板功能異常；③凝血因子缺乏：如Ⅷ因子缺乏、纖維蛋白原和凝血酶原缺乏等；④纖溶亢進(jìn)者，一度形成的血塊又會(huì)重新溶解；⑤紅細(xì)胞過(guò)多等也影響血塊回縮。
5、試管法凝血時(shí)間（CT)
延長(zhǎng)見于：①血友病、凝血酶原或纖維蛋白原明顯缺乏時(shí)；②抗凝物質(zhì)增多時(shí)；③抗凝藥物，如肝素等的應(yīng)用時(shí)。
6、激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT)
臨床意義：APTT縮短見于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長(zhǎng)見于：①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏；②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏；③抗凝物質(zhì)增多，因此他是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。
7、凝血酶原時(shí)間（PT)
臨床意義：PT延長(zhǎng)見于：①先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥（如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。PT縮短見于：口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)及血栓性疾病。
8、凝血酶時(shí)間（TT)
臨床意義：延長(zhǎng)見于：①循環(huán)中抗凝血酶III活性明顯增高；②肝素或肝素樣物質(zhì)增多；③纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP)增多；④異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥。
9、血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn))這是檢測(cè)可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn)，是診斷DIC篩選指標(biāo)之一。陽(yáng)性主要見于DIC，但應(yīng)注意損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫等亦可以出現(xiàn)3P試驗(yàn)陽(yáng)性；而DIC晚期FDP以小碎片為主，3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性。
