| 疾病名稱（英文) |
thrombocytopenic purpura
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| 拚音 |
XUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
血液和造血系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
血小板減少性紫癜指由于循環(huán)血液內(nèi)血小板數(shù)量減少引起的出血。正常人血液內(nèi)血小板計(jì)數(shù)正常范圍為（150—300)×l09／L（15萬—30萬／mm3)，一般以100×109／L為低限，低于此數(shù)值時(shí)即為血小板減少。本病出血的輕重一般與血小板減少的程度有直接關(guān)系。如血小板低于50×109／L時(shí)，常可有明顯的皮膚粘膜出血；低于20×109／L以下時(shí)，可有嚴(yán)重的自發(fā)性出血。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
本病按病因分遺傳性及獲得性兩類，前者甚少見，而后者則是一類較常見的出血性疾病，可由于各種不同的病因引起。本病按發(fā)病機(jī)制，有四類原因：①血小板的生成減少或成熟障礙：其主要特點(diǎn)是骨髓中的巨核細(xì)胞數(shù)量減少或缺乏，如有巨核細(xì)胞成熟障礙時(shí)，巨核細(xì)胞不能正常地產(chǎn)生血小板，可有巨核細(xì)胞的形態(tài)異常。血小板的壽命常正常。②血小板的破壞或消耗增多：在這一類中，骨髓中的巨核細(xì)胞并無減少，且常有代償性增多。巨核細(xì)胞的形態(tài)也可正常，幼稚的巨核細(xì)胞增多。血小板的減少主要是由于血小板的破壞和消耗增加。血小板的壽命縮短。由于新生的血小板增多，血片中常表現(xiàn)為大形的血小板，與巨核細(xì)胞的增多呈一致性。③血小板分布異常：體內(nèi)血小板的數(shù)量可并不減少。由于循環(huán)血液內(nèi)血小板的分布異�；蛟谄⑴K內(nèi)截留過多，致血液中的血小板數(shù)量減少。④血小板生成的調(diào)節(jié)紊亂：甚少見，如血小板生成素缺乏癥或周期性血小板減少癥。以上各類發(fā)病機(jī)制可以單獨(dú)或合并存在。血小板減少可合并有血小板功能障礙。尤其是遺傳性的一類常可伴有其他特征的臨床表現(xiàn)。這類疾病有人稱之為血小板病性血小板減少癥。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
分類：1、血小板生成缺陷（1)巨核細(xì)胞生成減少：①遺傳性：為范科尼（Fanconi)貧血、 TAR綜合征。②獲得性再生低下：放射因素、化學(xué)因素、感染、藥物等所致。③骨髓占位病變：如骨髓瘤、白血病、癌腫轉(zhuǎn)移等。（2)巨核細(xì)胞生成無效：①遺傳性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich綜合征等。②獲得性：如維生素B12缺乏或葉酸缺乏，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。③其他：如Di Guglielmo綜合征、白血病前期等。2、分布異�；蛳♂將倨①A留：各種原因（如充血、浸潤、感染、腫瘤等)引起的脾功能亢進(jìn)。②稀釋：如輸注庫存血。3、血小板破壞增加（1)免疫性：①自身免疫（特發(fā)性血小板減少性紫癜)：有急性、慢性和繼發(fā)性（如系統(tǒng)性紅斑性狼瘡等)。②輸血后紫癜：少見，由于輸血后同種免疫抗體引起。③新生兒紫癜。④藥物性紫癜：藥物可有免疫性巨核細(xì)胞生成抑制或破壞血小板的作用，如奎尼丁、奎寧、磺胺類等藥物。（2)非免疫性：①血管因素：如各種原因并發(fā)的血管炎、血栓性血小板減少性紫癜及溶血尿毒癥綜合征、彌散性血管內(nèi)凝血（如蛇咬傷、外科手術(shù)、產(chǎn)科意外、感染、腫瘤)和巨大海綿竇狀血管瘤即Kassabach-Merritt綜合征。②人工心肺、體外循環(huán)。③感染：如細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲、立克次體等感染。④藥物：直接破壞血小板，如噻嗪類等。
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
本病主要表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)或淤斑，可遍布軀干，尤以下肢最多見。粘膜出血常見為鼻出血、牙齦出血或口腔粘膜血泡。女性患者以月經(jīng)增多最為常見，有時(shí)可為本病主要的或唯一的癥狀。如有消化道出血時(shí)有便血或嘔血。泌尿道出血表現(xiàn)為血尿。手術(shù)時(shí)傷口可有大量滲血不止。顱內(nèi)出血雖不常見，但是本病主要的致死原因。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
骨髓檢查是血小板減少性紫癜診斷中的重要指標(biāo)。巨核細(xì)胞數(shù)量的多少能分清血小板的減少是由于巨核細(xì)胞產(chǎn)生的血小板數(shù)量減少，還是由于血小板在外周血的破壞或消耗增加。由于后一類發(fā)生的血小板減少，骨髓中的巨核細(xì)胞數(shù)量并不減少，甚至反而增加。其他引起血小板減少的原發(fā)病也可通過骨髓涂片的檢查而被確定。骨髓活檢對(duì)反映巨核細(xì)胞的數(shù)量及質(zhì)量比穿刺涂片更可靠，可以與涂片檢查的結(jié)果結(jié)合進(jìn)行分析。無效造血的一類，骨髓中的巨核細(xì)胞常并無減少。
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| 血液 |
外周血小板計(jì)數(shù)明顯減少是本病診斷的主要依據(jù)，常在（20—50)×109／L（2萬—5萬／mm3)以下。血小板減少與出血程度不成比例時(shí)，要檢查有否伴有血小板功能障礙。
血涂片中的血小板數(shù)量可有助于檢查計(jì)數(shù)有否誤差。如血片中發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)不減少時(shí)，應(yīng)復(fù)查計(jì)數(shù)有否誤差。血小板的形態(tài)有助于判斷血小板減少的病因及類型。骨髓巨核細(xì)胞增多的血小板減少，血片中有大形的血小板，而骨髓巨核細(xì)胞減少的常無大形血小板。有些遺傳性血小板功能障礙中可有血小板形態(tài)異常，如Ber- nard-Soulier綜合征中可有巨大血小板。血涂片中的其他血細(xì)胞變化有助于一些血液病的確診，如白血病及再生障礙性貧血等。本病的出血時(shí)間延長，血塊退縮不良,束臂試驗(yàn)陽性而凝血時(shí)間及凝血因子的檢查則正常。出血時(shí)間延長與血小板減少有一定相關(guān)性，如不成比例，則應(yīng)檢查有無伴發(fā)的血小板功能障礙或血管因素的止血障礙。血塊退縮不良可見于較明顯的血小板減少癥。
血小板體積的測(cè)定可采用自動(dòng)化體積測(cè)定裝置，直接測(cè)出不同體積的血小板數(shù)量，描記出分布的直方圖。
血小板的壽命可采用核素51Cr及111In標(biāo)記的方法進(jìn)行測(cè)定，也可用測(cè)定血小板中丙二醛的含量進(jìn)行分析。血小板表面免疫球蛋白PAIg主要是PAIgG，也可以是PAIgM或兩者的合并存在，用于檢查免疫性血小板減少癥。這類血小板減少癥中，血小板表面的PAIg增高，引起血小板的破壞。β-TG（β血小板球蛋白)及PF4（血小板因子4)等是血小板中可以釋放的特異性蛋白，如血漿中的濃度高于正常，表示血小板在血管內(nèi)活化、消耗和破壞增多。
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
血小板減少性紫癜應(yīng)按病因行針對(duì)性的治療。有病因的應(yīng)去除病因或預(yù)防病因。從發(fā)病機(jī)制看，對(duì)巨核細(xì)胞生長抑制的，可以采用促進(jìn)造血、刺激血小板生成的方法。對(duì)血小板破壞的，應(yīng)減少血小板的破壞，除去破壞血小板的因素。對(duì)有免疫因素存在的，血小板表面存在PAIgG，可采用免疫抑制療法。對(duì)急性發(fā)作或有嚴(yán)重出血、血小板極度減少的病例，應(yīng)臥床休息，輸注新鮮血或血小板懸液。對(duì)需要手術(shù)治療的病例，也要先補(bǔ)充血小板。對(duì)血小板減少的病例，應(yīng)避免損傷，盡可能避免手術(shù)，忌用阿司匹林類抑制血小板功能的藥物。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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