顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA)是一種主要累及小血管（小動(dòng)脈、微小靜脈、微小動(dòng)脈和毛細(xì)血管)的系統(tǒng)性血管炎，常見(jiàn)受累器官為腎臟與肺，無(wú)或很少有免疫復(fù)合物沉積于血管壁。
【病理】
MPA在組織病理學(xué)上表現(xiàn)為以小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、微小靜脈和毛細(xì)血管受累為主，但也可有中、小動(dòng)脈受累的血管炎。主要表現(xiàn)為局灶性壞死性的全層血管炎，病變部位可見(jiàn)纖維素樣壞死和中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞多種細(xì)胞的浸潤(rùn)。在腎的病變除有腎小血管的炎癥改變外，主要表現(xiàn)為壞死性新月體腎小球腎炎，這是其特征性改變之一，因無(wú)免疫復(fù)合物沉積而不同于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎病變。另一特征是肺毛細(xì)血管炎。
【臨床表現(xiàn)】
本病平均發(fā)病年齡為50歲，男女之比為1.8：1，多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。約78％患者有腎受累，特點(diǎn)為急性腎小球腎炎的表現(xiàn)：鏡下血尿和紅細(xì)胞管型尿、蛋白尿，不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全。約50％患者肺受累，可見(jiàn)肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等，表現(xiàn)為咯血，上呼吸道癥狀少見(jiàn)。有57.6％患者神經(jīng)系統(tǒng)受累，最常累及腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等，表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛，繼之發(fā)生運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
血常規(guī)檢查可見(jiàn)正細(xì)胞正色素性貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞可正常或增高，血小板增高。尿液檢查見(jiàn)有鏡下血尿、各種管型及蛋白尿。大多有腎功能異常，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。急性期血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高，C3、C4正常。84.6％的患者ANCA陽(yáng)性，大部分為p-ANCA陽(yáng)性，少部分為c-ANCA。陽(yáng)性。
【診斷】
本病尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)不明原因發(fā)熱或肺臟受累、腎臟受累的中老年患者應(yīng)考慮MPA的診斷，應(yīng)盡早進(jìn)行ANCA檢查及腎組織活檢，有利于早期診斷。
【治療與預(yù)后】
一般應(yīng)首選糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺的聯(lián)合治療，由于本病腎受累常見(jiàn)且嚴(yán)重，多主張大劑量糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。其他治療包括大劑量靜脈免疫球蛋白治療、血漿置換等。本病預(yù)后取決于腎衰竭程度，文獻(xiàn)報(bào)告5年生存率38％～80％，引起死亡主要原因?yàn)楦腥�、腎衰竭和肺出血。
在線題庫(kù)： 2015年風(fēng)濕與臨床免疫考試題庫(kù)在線下載>>
