2012年度臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能考試輔導：發(fā)紺

1 基本概念：

狹義，是指血液中還原血紅蛋白增多，致皮膚、粘膜呈青紫顏色；廣義，還包括少數(shù)因異常血紅蛋白所致青紫

2 常見原因及發(fā)生機制：

無論何種原因導致氣體交換障礙，致血紅蛋白氧合作用減低或心內(nèi)及大血管之間存在右→左分流，使動脈血中還原血紅蛋白含量增多＞50g/L（5g/dl)；或末梢血流緩慢、淤滯，使氧合血紅蛋白被組織過多攝氧，還原血紅蛋白增多，均可出現(xiàn)青紫。醫(yī),學,全,在,線,提,供52667788.cn因此，重度及極重度貧血（Hb＜60g/L者)，即使重度缺氧，亦難見發(fā)紺。

3 分類與臨床表現(xiàn)：

（1)血中還原血紅蛋白增多

1)中心性發(fā)紺：特點是發(fā)紺分布于周身皮膚粘膜

血中還原血紅蛋白增多，皮膚溫暖。又可分為兩種：

①心性混血性發(fā)紺：常見于有右→左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥（肺動脈狹窄，室缺，主動脈騎跨，右室肥厚)，其發(fā)紺產(chǎn)生是靜脈血未經(jīng)肺氧合即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動脈血中。

②肺性發(fā)紺：見于各種嚴重呼吸系疾病，如呼吸道阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化和大量胸腔積液、氣胸等。其發(fā)生機制是肺活量降低，肺泡通氣減少、肺通氣/血流比例失調(diào)與彌散功能障礙，使肺氧合作用不足；

2)周圍性發(fā)紺：特點是發(fā)紺見于肢體末梢與下垂部位（如肢端、耳垂、鼻尖)、皮溫低，經(jīng)按摩、加溫可消失。又可分兩種：

①淤血性發(fā)紺：（體循環(huán)淤血)見于右心衰竭、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等，

②缺血性發(fā)紺：動脈供血不足：見于嚴重休克，或血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、嚴重受寒等。

3)混合性發(fā)紺：上述兩類發(fā)紺并存，見于全心衰竭。

（2)異常血紅蛋白

1)高鐵血紅蛋白血癥：血紅蛋白分子中的二價鐵被三價取代即失去氧合能力，當血中高鐵蛋白量達30g/L（3.0g/dl)時，即可發(fā)紺，發(fā)生原因：

①多為藥物或化學物質中毒，“腸源性發(fā)紺癥”即是因大量含亞硝酸鹽的變質蔬菜所致。

②先天性高鐵血紅蛋白血癥，52667788.cn患者自幼即有發(fā)紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。

2)硫化血紅蛋白血癥：很少見，在便秘（因屁中含有硫化物)或服用硫化物條件下，凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質，均能引致本癥。

2012年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師實踐技能考試攻略