2011年度醫(yī)學高級專業(yè)技術資格腫瘤內科學評審資料
耳部及顳骨惡性腫瘤
顳骨惡性腫瘤主要指來源于外耳道和中耳腔的惡性腫瘤。外耳道和中耳腔的惡性腫瘤發(fā)病時多有外耳道骨壁和中耳同時受侵，不易區(qū)分其外耳道或中耳來源，現(xiàn)在多數(shù)文獻統(tǒng)稱為顳骨惡性腫瘤。
一、 流行�。�
外耳道的惡性腫瘤患者的年齡絕大多數(shù)在50～60歲之間，女性多于男性，而來源于中耳的惡性腫瘤患者相對年輕，男女比例相當。兒童顳骨腫瘤多來源于間葉組織，主要是橫紋肌肉瘤。
二、 病理及分類
鱗狀細胞癌最常見，其它還有腺樣囊腺癌、腺癌、黑色素瘤、基底細胞癌、橫紋肌肉瘤、盯聹腺癌等。目前尚無公認的顳骨惡性腫瘤分期標準。有些作者根據(jù)原發(fā)灶范圍大致分為3個期。即：第1期腫瘤局限于外耳道；第2期腫瘤侵犯到中耳腔或乳突，或導致面神經麻痹；第3期為更廣泛腫瘤，如侵及巖尖，腦膜或腦組織等。
三、臨床表現(xiàn)
最常見的癥狀為耳道溢液和耳痛，其次為聽力減退和面神經麻痹，晚期患者可出現(xiàn)VII，XI顱神經癥狀。淋巴結轉移多見于上頸深，腮腺區(qū)和耳后淋巴結轉移。
四、診斷
臨床檢查外耳道可見肉芽或質脆易出血的新生物，活檢一般可確診。CT及MRI掃描可確定腫瘤部位和侵犯破壞范圍。高分辨CT加上“骨窗”重建是目前確定顳骨病變范圍的較好方法。MRI在鑒別正常軟組織和腫瘤上優(yōu)于CT。
五、治療
乳突鑿開術配合以計劃性放療，是治療顳骨鱗癌的有效方法。
放射治療：單純放射治療適用于早期的外耳道或中耳，乳突癌，對晚期病灶或手術后復發(fā)者，放射治療能提供有效的姑息結果，可抑制腫瘤擴展，且可起到腫瘤止痛的效果。
乳突鑿開術：適應癥為外耳道骨質有破壞的外耳道癌或中耳癌，是目前實際上采用最多的手術術式。單純應用乳突鑿開術對稍晚期的腫瘤無根治效果，宜配合應用術前或（和)術后放療。當懷疑有淋巴結轉移時，還應行腮腺腺葉切除，耳前后淋巴結切除及頸淋巴結清掃術。
顳骨次全切除術及顳骨全切除術: 適應于中耳和乳突受侵的顳骨癌。同樣宜配合應用術前或（和)術后放療。
鼻腔及鼻副竇惡性腫瘤
一、病理學
鱗狀細胞癌：占絕大多數(shù)。腫瘤可以從上頜竇進入鼻腔、篩竇，穿過眶下裂入眼眶，侵犯前壁到頰部軟組織，或通過牙孔侵犯腭部或齒槽突，然后進入齦頰溝。亦可穿破硬腭而侵入口腔。篩竇癌可以直接擴展進入眼眶、鼻腔和蝶竇，而重要的是通過篩板進入前顱窩。5-10% 的病人有淋巴結轉移，多數(shù)先轉移至頜下淋巴結，然后至頸內靜脈淋巴結鏈。甚少遠處轉移，最常見部位是腹腔內臟，肺、骨。
腺癌：包括小涎腺來源腫瘤。腺癌與鱗狀細胞癌一樣有相似的骨破壞和臨床癥狀及過程。以腺樣囊性癌居多，好發(fā)于鼻腔上部，主要向眼眶及篩竇擴展，較常有血管侵犯而易于遠處轉移，腫瘤可沿著眶下神經、上頜神經、腭大神經和蝶腭孔廣泛侵犯，也可以通過嗅神經擴延至顱內和后部的牙神經進入翼腭間隙，晚期可破壞骨壁而侵入鼻腔及顱底。醫(yī)學全在線52667788.cn
惡性黑色素瘤：多見于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上頜竇擴展或突出鼻外。常表現(xiàn)為灰、藍色或黑色 息肉狀腫塊，常伴有周圍衛(wèi)星灶和頸部淋巴結轉移。約20％發(fā)生頸淋巴結轉移，多數(shù)先轉移至頜下淋巴結，然后至頸內靜脈淋巴結鏈。遠處轉移較為多見。
嗅神經母細胞瘤：腫瘤發(fā)生于鼻腔上部，源于神經脊干細胞的嗅覺細胞。該腫瘤有20歲和50歲左右兩個發(fā)病高峰。在20歲左右發(fā)病組里局部復發(fā)率低而遠處轉移率較高；在50歲左右發(fā)病組里則相反。腫瘤生長慢，較大時常會累及篩板。臨床分期為三組：A期為腫瘤限于鼻腔；B期腫瘤累及一個或多個副鼻竇和C期腫瘤超出這些范圍。
其他惡性腫瘤還有：成骨肉瘤，淋巴網(wǎng)狀細胞腫瘤，惡性纖維組織細胞瘤。
二、臨床表現(xiàn)
臨床癥狀的產生隨腫瘤的部位，侵犯范圍及組織破壞程度不同而有差異。主要分為腫瘤占位產生的擠壓堵塞癥狀和侵犯破壞產生的神經功能障礙兩類。
鼻腔癌的臨床表現(xiàn)：反復出現(xiàn)血性分泌物和鼻腔腫塊可為較早期癥狀，疼痛亦偶可見于較早期。鼻阻塞為最多見的癥狀，腫瘤體積較大時出現(xiàn)。由于腫瘤壓迫可繼發(fā)鼻淚管阻塞而致流淚，或合并淚囊炎、額竇炎及上頜竇炎等癥狀和鼻外形改變及眼球移位
上頜竇癌臨床表現(xiàn)：早期較少出現(xiàn)癥狀。多數(shù)病人在就診時，癥狀表明已是晚期。面部腫張常是病人最早出現(xiàn)的癥狀。其次為顱面疼痛，鼻塞。以上三個癥狀是上頜竇癌最常出現(xiàn)的癥狀。其它癥狀: 包括鼻衄，膿涕，眼球移位，面部麻木，開口困難，牙齒松動等，甚至出現(xiàn)耳鳴，聽力減退等腫瘤侵犯鼻咽部的癥狀。
篩竇惡性腫瘤臨床表現(xiàn)：早期癥狀少見，可僅有單側鼻腔少量血性鼻涕。以后腫瘤發(fā)展可以出現(xiàn)鼻塞，眼球移位、突眼，復視，視力減退，顱眶疼痛，鼻部變形伴溢淚。
三、 診斷
鼻腔和副鼻竇惡性腫瘤的診斷主要依據(jù)癥狀，X線檢查，CT掃描，磁共振成像(MRI)等建立臨床印象后，再通過活體組織學檢查確定。
CT是副鼻竇病變的首選檢查方法，常常用以鑒別副鼻竇炎癥、良性腫瘤和惡性腫瘤及判斷病變累及范圍。磁共振成像：能準確顯示病變的范圍，還可對一些病變作出鑒別，特別是腫瘤和炎癥。矢狀和冠狀面檢查能很好地觀察向顱內延伸的可疑病變。醫(yī)學.全在.,線提,供52667788.cn
上頜竇腫瘤早期可行穿刺細胞學檢查。對于大多數(shù)病人主要依靠上頜竇開窗探查，既可以取到活體組織，又可以放置橡膠管為放射治療進行竇腔引流。應用免疫組織化學的方法可以幫助確定嗅神經母細胞瘤的診斷。
四、治療原則
治療方式主要以放射與手術結合的綜合治療為主，療效明顯優(yōu)于單純放射或單純手術的療效。術前放射可以使腫瘤縮小，消滅腫瘤周圍的隱性微小病灶，減少手術中腫瘤擴散的可能，從而降低局部復發(fā)率。術后放射可以針對腫瘤殘留部位放射，放射劑量可以提高，可以增加近距離，組織間插置等放射方法。出于對保留眶內容以及顱底重要結構的考慮，一般以術前放射為多。上頜竇未分化癌，只需給以單純放療。
眶內容的處理原則: 眶內容包括眼球，視神經束，眼肌，眶內脂肪等結構。即使已經有頂壁侵犯，在經過術前放射，手術時探查上頜竇頂壁，如果頂壁結構可以隨同上頜骨切除，而與眶內軟組織沒有明顯粘連，可以保留眶內容。如果腫瘤明顯侵犯頂壁，并且侵犯眶內軟組織， 此時應切除眶內容。
對于鱗癌， 常可以做保留眶底的部分上頜骨切除，眶骨通常能抵抗腫瘤的生長，術中常常只需切除眶骨膜而內容仍可保留。而腺癌累及篩骨時則不能保留眶底。鱗癌或腺癌侵及篩骨時應采取顱頜面入路， 以很好地顯露和徹底切除。當腫瘤侵及翼突后，治療較為困難。最好是能醫(yī),學,全,在,線,提,供52667788.cn夠盡量整塊徹底切除翼突及累及該區(qū)域的腫瘤。
對臨床Ａ期的嗅神經母細胞瘤可單純放療或單純手術切除。而Ｂ期嗅神經母細胞瘤則以放療加手術綜合治療為宜。臨床Ｃ期嗅神經母細胞瘤因常有眶內、前顱凹等部位受侵，應以放療為主，輔以化療和手術治療。
惡性黑色素瘤應以放射治療加手術切除加術后化療及生物治療的綜合治療模式為好。有頸淋巴結轉移時，行根治性頸淋巴組織清掃術。
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