2012年度江西省普通內(nèi)科衛(wèi)生系列高級職稱專業(yè)實踐技能考試習題(二)
第二十章 伴瘤內(nèi)分泌綜合征
【伴瘤高鈣血癥】
惡性腫瘤可通過3種機制引起高鈣血癥:①腫瘤異位產(chǎn)生甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白(PTHrP),此物正常時參與軟骨細胞及皮膚細胞的分化,其最初16個氨基酸中有8個與PTH同源,二者皆可與成骨細胞的PTH受體相作用而發(fā)揮生物學效應,加強破骨細胞分化、促進骨吸收及高鈣血癥。此型伴瘤高鈣血癥最多見。②骨化三醇[1,25-(OH)2D3]的產(chǎn)生增多:醫(yī)學,全 在線.提 供52667788.cn淋巴瘤組織可高表達1α-羥化酶,此酶可將血循環(huán)中已存在的活性維生素D3前體物25-(OH)D3轉(zhuǎn)化為骨化三醇而引起高鈣血癥,其他肉芽腫性病變,如結(jié)節(jié)病、鈹塵肺、結(jié)核或真菌感染也可通過這一機制引起高鈣血癥。醫(yī),學,全,在,線,提,供52667788.cn③骨轉(zhuǎn)移:為惡性腫瘤引起高鈣血癥的重要原因,以往歸因于局部溶骨作用,現(xiàn)知其亦與體液因子有關(guān),如乳腺癌細胞在轉(zhuǎn)移部分可產(chǎn)生PTHrP,促進破骨細胞骨吸收,并釋放轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF-β),后者可進而刺激PTHrP的產(chǎn)生,加速溶骨進程。此外轉(zhuǎn)移至骨的癌細胞(如腎癌)以及骨內(nèi)的骨髓瘤細胞可產(chǎn)生一些刺激骨吸收的細胞因子(如腫瘤壞死因子、IL-1、IL-6)而引起高鈣血癥。
無骨轉(zhuǎn)移而伴高鈣血癥的腫瘤最多見者為鱗狀細胞肺癌、腎腺癌,其次為乳腺癌、子宮頸鱗狀細胞癌、卵巢癌、胰腺腫瘤,較少見者為陰道癌、食管癌、結(jié)腸鱗狀細胞癌、前列腺癌、膀胱癌、肝癌。高鈣血癥程度較輕者,無明顯癥狀,常為腫瘤患者作系統(tǒng)性檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。醫(yī),學,全,在,線,提,供52667788.cn重者出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、便秘、腹脹、口渴、多尿、疲乏無力、心律失常、疲倦、嗜睡、抑郁、精神錯亂、昏迷,可被誤診為惡性腫瘤腦轉(zhuǎn)移。
治療主要爭取及早切除原發(fā)腫瘤,或用放療、化療。治療高鈣血癥應增加進水量,靜脈滴注生理鹽水。
血清鈣高于3.25mmol/L(13mg/dl),有意識障礙或腎功能受損者應采用二膦酸鹽(如靜滴帕米膦酸鈉)、糖皮質(zhì)激素、降鈣素,分別或聯(lián)合用藥。PTHrP介導的高鈣血癥用二膦酸鹽效果較佳,維生素D介導者糖皮質(zhì)激素效果較好。醫(yī).學,全 在線提供52667788.cn
【異位ACTH綜合征】
惡性腫瘤中ACTH前體物鴉片-黑素-促皮質(zhì)素原(POMC)的表達相對較為常見,但由于缺乏將ACTH從其前體阿片促皮質(zhì)素原(POMC)中裂解出來的酶系,故引起臨床異位ACTH綜合征者較能表達POMC者為少。主要見于燕麥細胞支氣管肺癌(約占半數(shù))和不同部位的類癌,另外有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、黑色素瘤等,肺腺癌、鱗狀細胞癌和肝癌也可引起。
本綜合征有兩種類型。醫(yī),,學全在.線提.供52667788.cn第一型主要為燕麥細胞肺癌,多見于男性,病情重,進展快。第二型主要是肺、胰、腸類癌,還有嗜鉻細胞瘤,病程較長,病情較輕。診斷及處理參閱“庫欣綜合征”章。
【異位抗利尿激素綜合征】
常見于肺癌,主要是燕麥細胞癌和未分化小細胞癌,鱗狀細胞癌、腺棘皮癌也可引起,較少見于胸腺癌、胰腺癌、膀胱癌、前列腺癌等。醫(yī)學,全 在線.提 供52667788.cn出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥,輕度低鈉血癥時無明顯癥狀,當血鈉明顯下降時(<120mmol/L),即出現(xiàn)肌力減退,腱反射消失,呈木僵狀態(tài),或有抽搐發(fā)作,以至昏迷。需和惡性腫瘤的腦部轉(zhuǎn)移鑒別。治療包括原發(fā)腫瘤的治療和糾正低鈉血癥。