2012年度醫(yī)學(xué)系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科學(xué)考試復(fù)習(xí)試題—系統(tǒng)性紅斑狼瘡(二)
第三章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
【病理】
主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常,它可以出現(xiàn)在身體任何器官。中小血管因IC沉積或抗體直接侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死,繼發(fā)的血栓使管腔變窄,導(dǎo)致局部組織缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變是:①蘇木紫小體(細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊);醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理52667788.cn②“洋蔥皮樣病變”,即小動脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現(xiàn)于脾中央動脈,以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物。此外,心包、心肌、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等亦可出現(xiàn)上述基本病理變化。如作免疫熒光及電鏡檢查,幾乎都可發(fā)現(xiàn)腎病變,WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分為六型(詳見所附的狼瘡腎炎)。
【臨床表現(xiàn)】
臨床癥狀多樣,早期癥狀往往不典型。
(一)全身癥狀
活動期患者大多數(shù)有全身癥狀。約90%的患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱,尤以低、中度熱為常見,發(fā)熱應(yīng)除外感染因素,尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。
(二)皮膚與黏膜
80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹,包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹,其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚型紅斑狼瘡有:①亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacute cutaneous 1upus erythematosus,SCLE):皮疹廣泛,位于暴露部位,病變表淺,呈對稱性,有時尚可形成皰狀或大皰狀,愈合不留瘢痕;②深層脂膜炎型(panniculitis-lupus profundus):此型較少見,累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。40%患者在日曬后出現(xiàn)光過敏,有的甚至誘發(fā)SLE的急性發(fā)作。淺表皮膚血管炎可表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑,30%患者在急性期出現(xiàn)口腔潰瘍伴輕微疼痛,40%患者有脫發(fā),30%患者有雷諾現(xiàn)象。SLE皮疹多無明顯瘙癢,明顯瘙癢者提示過敏,免疫抑制劑治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者,若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛,醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理52667788.cn有可能是帶狀皰疹的前兆。在免疫抑制和(或)抗生素治療后的口腔糜爛,應(yīng)注意口腔真菌感染。
(三)漿膜炎
半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎,包括雙側(cè)中小量胸腔積液,中小量心包積液。
(四)肌肉骨骼
關(guān)節(jié)痛是常見的癥狀之一,出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié),伴紅腫者少見。常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫。10%的患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病,其特點為可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位,可以維持正常關(guān)節(jié)功能,關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞?梢猿霈F(xiàn)肌痛和肌無力,5%~10%出現(xiàn)肌炎。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死,目前尚不能肯定是由于本病所致,或為糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)之一。