2012年度湖南省醫(yī)學系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科學考試復習試題—系統(tǒng)性紅斑狼瘡(二)
第三章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
【病理】
主要病理改變?yōu)檠装Y反應和血管異常，它可以出現(xiàn)在身體任何器官。中小血管因IC沉積或抗體直接侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死，繼發(fā)的血栓使管腔變窄，導致局部組織缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變是：①蘇木紫小體（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊)；醫(yī)學全在線搜集整,理52667788.cn②“洋蔥皮樣病變”，即小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動脈，以及心瓣膜的結(jié)締組織反復發(fā)生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。此外，心包、心肌、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等亦可出現(xiàn)上述基本病理變化。如作免疫熒光及電鏡檢查，幾乎都可發(fā)現(xiàn)腎病變，WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分為六型（詳見所附的狼瘡腎炎)。
【臨床表現(xiàn)】
臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。
（一)全身癥狀
活動期患者大多數(shù)有全身癥狀。約90％的患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見，發(fā)熱應除外感染因素，尤其是在免疫抑制劑治療中出現(xiàn)的發(fā)熱。此外尚可有疲倦、乏力、體重下降等。
（二)皮膚與黏膜
80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹，其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚型紅斑狼瘡有：①亞急性皮膚型紅斑狼瘡（subacute cutaneous 1upus erythematosus，SCLE)：皮疹廣泛，位于暴露部位，病變表淺，呈對稱性，有時尚可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕；②深層脂膜炎型（panniculitis-lupus profundus)：此型較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層，不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形。40％患者在日曬后出現(xiàn)光過敏，有的甚至誘發(fā)SLE的急性發(fā)作。淺表皮膚血管炎可表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑，30％患者在急性期出現(xiàn)口腔潰瘍伴輕微疼痛，40％患者有脫發(fā)，30％患者有雷諾現(xiàn)象。SLE皮疹多無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制劑治療后的瘙癢性皮疹應注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛，醫(yī)學全在線,搜集整,理52667788.cn有可能是帶狀皰疹的前兆。在免疫抑制和（或)抗生素治療后的口腔糜爛，應注意口腔真菌感染。
（三)漿膜炎
半數(shù)以上患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液，中小量心包積液。
（四)肌肉骨骼
關(guān)節(jié)痛是常見的癥狀之一，出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫。10％的患者因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，其特點為可復的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可以維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞�？梢猿霈F(xiàn)肌痛和肌無力，5％～10％出現(xiàn)肌炎。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或為糖皮質(zhì)激素的不良反應之一。
