2012年度普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)系列高級(jí)職稱考試普通內(nèi)科指導(dǎo)用書(一)
第六章 血管炎病
第一節(jié) 概 論
血管炎�。╲asculitides)指因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性血管炎是指血管炎繼發(fā)于另一確診的疾�。喝绺腥尽⒛[瘤、彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。原發(fā)性血管炎是指不合并有另一種已明確的疾病的系統(tǒng)性血管炎，即指本章所敘述的血管炎病。
【分類】
血管炎病的病因、發(fā)病機(jī)制不完全清楚，臨床癥狀又多重疊，缺乏一致的病理改變，至今尚未有一個(gè)滿意的分類。醫(yī).學(xué),全 在線提供52667788.cn1993年Chapel Hill會(huì)議主要根據(jù)受累血管的大小對(duì)系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行了命名和分類，見表9-6-1。此分類的優(yōu)點(diǎn)是簡(jiǎn)單、宜于臨床工作，目前應(yīng)用較多。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
（一)病因
不完全清楚。有遺傳基礎(chǔ)、潛在免疫異常的易感者，通過環(huán)境中的微生物、毒素等促發(fā)血管炎的發(fā)生。部分病毒性肝炎患者除有肝病變外，尚有血管炎表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者中10％有乙型肝炎病毒感染，混合型冷球蛋白血癥患者80％有丙型肝炎病毒感染。另外人免疫缺陷病毒（HIV)及巨細(xì)胞病毒（CMV)感染者亦可出現(xiàn)血管炎表現(xiàn)。醫(yī)學(xué).全在線52667788.cn60％～70％的韋格納肉芽腫（WG)患者是金黃色葡萄球菌的帶菌者。川崎病的發(fā)生可能與金黃色葡萄球菌和鏈球菌感染有關(guān)。各種微生物通過T淋巴細(xì)胞Vβ鏈基因促發(fā)T、B淋巴細(xì)胞活化而導(dǎo)致血管炎病�？梢钥闯�，不同的血管炎病有不同的遺傳基礎(chǔ)并與環(huán)境中不同微生物相關(guān)。
（二)發(fā)病機(jī)制
較復(fù)雜。它涉及人體的天然免疫系統(tǒng)和特異免疫系統(tǒng)，涉及細(xì)胞免疫和體液免疫。中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及它們各自分泌的細(xì)胞因子都參與了血管炎的發(fā)病過程。
1．抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA) 是第一個(gè)被證實(shí)與血管炎病相關(guān)的自身抗體。ANCA的靶抗原為中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)各種成分：絲氨酸蛋白酶3（PR3)、髓過氧化物酶（MPO)、彈性蛋白酶、乳鐵蛋白等，其中PR3和MPO是主要的靶抗原。
ANCA通過以下過程引起小血管的炎癥：當(dāng)中性粒細(xì)胞被外來或自身抗原攻擊后，巨噬細(xì)胞所釋放的細(xì)胞因子（TNF、IL-1)將其胞漿內(nèi)的靶抗原（PR3、MPO)轉(zhuǎn)移到細(xì)胞膜表面，部分被中性粒細(xì)胞釋放到細(xì)胞外，在黏附分子作用下附著于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，而形成的ANCA與之相結(jié)合，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞脫顆粒、出現(xiàn)反應(yīng)性氧分子、釋放蛋白溶解酶等過程，使局部血管受到損害。因此，ANCA除是診斷小血管炎的標(biāo)記外，尚參與了血管炎的發(fā)病。52667788.cn
2．抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA) AECA出現(xiàn)在多種血管炎病，如大動(dòng)脈炎、川崎病、WG、顯微鏡下多血管炎等。它通過補(bǔ)體途徑或抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒反應(yīng)，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞持續(xù)或進(jìn)一步地?fù)p傷。
3．免疫復(fù)合物 免疫復(fù)合物并非導(dǎo)致組織損傷的直接原因，而是始動(dòng)因素。相關(guān)的抗原抗體免疫復(fù)合物在血管壁的沉積引起炎癥反應(yīng)，如冷球蛋白血癥、過敏性紫癜等。
【病理】
血管炎的基本病理改變是：①血管壁各種炎細(xì)胞浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等。除變應(yīng)性肉芽腫血管炎外，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)很少見。②管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動(dòng)脈瘤和血管的擴(kuò)張，這種病變見于累及帶肌層動(dòng)脈的血管炎病。
