2012年度普通內(nèi)科醫(yī)學系列高級職稱考試普通內(nèi)科指導用書(二)
第六章 血管炎病
第二節(jié) 大動脈炎
大動脈炎（Takayasu arteritis，TA)是指累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥引起的不同部位動脈狹窄或閉塞，出現(xiàn)相應部位缺血表現(xiàn)，少數(shù)也可引起動脈擴張或動脈瘤。歷史上有不同的病名描述本病，如無脈癥、主動脈弓綜合征、高安病等。
本病好發(fā)于亞洲、中東地區(qū)，西歐與北美少見。發(fā)病年齡多為5～45歲，平均年齡為22歲，約90％患者在30歲以內(nèi)發(fā)病。多見于年輕女性，男女之比日本為1：9.4，中國則為1：3.2。
本病病因未明，多認為與遺傳因素、內(nèi)分泌異常、感染（鏈球菌、結核分枝桿菌、病毒等)后機體發(fā)生免疫功能紊亂以及細胞因子的炎癥反應有關。
【病理】
基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現(xiàn)。主要累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈、冠狀動脈等。醫(yī)學全在,線52667788.cn約84％患者病變侵及2支以上動脈，以主動脈分支起始部較顯著，從動脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的全層動脈壁病變，呈節(jié)段性而不規(guī)則的增生和纖維化，受累動脈管腔有不同程度狹窄或閉塞，偶合并血栓形成。部分動脈壁彈力纖維和平滑肌斷裂，動脈壁變薄，使該處動脈局限性擴張或形成動脈瘤。
【臨床表現(xiàn)】
起病時可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲減退、多汗、體重下降等全身癥狀和血管狹窄或閉塞后導致的組織或器官缺血癥狀。根據(jù)受累動脈的不同，臨床常見類型如下：
（一)頭臂動脈型（主動脈弓綜合征)52667788.cn
頸動脈和椎動脈狹窄引起頭部不同程度缺血，表現(xiàn)為頭暈、眩暈、頭痛、視物昏花、咀嚼無力等，患者可反復暈厥、抽搐、失語、偏癱。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木。體格檢查可發(fā)現(xiàn)頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。患側(cè)上肢動脈血壓低于健側(cè)10mmHg以上。
（二)胸腹主動脈型
由于下肢缺血出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等。腎動脈開口處狹窄，因腎缺血而出現(xiàn)高血壓、頭痛、頭暈。體格檢查可于背部、腹部聞及血管雜音，下肢血壓<上肢血壓。
（三)廣泛型醫(yī)學全在,線52667788.cn
具有上述兩種類型的表現(xiàn)與相應體征。
（四)肺動脈型
上述三型約50％病例可同時合并肺動脈受累，尚未見單純肺動脈受累者。臨床可見心悸、氣短，肺動脈瓣區(qū)可聞及雜音和第二音亢進，晚期可并發(fā)肺動脈高壓。
（五)其他
累及冠狀動脈開口處，可出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死。累及腸系膜動脈可有腹痛等腹部癥狀。
