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I因子(C3bINA)

  I因子(舊稱C3bINA)為異源二聚體血清蛋白,呈雙球狀結(jié)構(gòu),分子全長(zhǎng)13nm。其中小球(L鏈)4.9nm,具有絲氨酸蛋白酶活性;大球(H鏈)5.4nm可與C3b結(jié)合。I因子的分子量為88kDa,重鏈50kDa,輕鏈38kDa,鏈間以二硫鍵相連接。I因子的生物學(xué)活性是,在C4bp、MCP、H因子和CR1等輔助因子的協(xié)同下,將C4b裂解為C4d和C4c;使C3b裂解出C3f形成C3bi,后者再進(jìn)一步裂解為C3dg和C3c,由此而控制補(bǔ)體系統(tǒng)的活化。

  編碼入I因子的基因定位于第4號(hào)染色體上。經(jīng)對(duì)I因子的cDNA序列分析發(fā)現(xiàn),其輕鏈為絲氨蛋白酶的活性區(qū),與糜蛋白酶、胰蛋白酶及彈性蛋白酶等有同源性。而其重鏈?zhǔn)蔷哂懈缓?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090107120558_48129.shtml" target="_blank">胱氨酸的功能區(qū),與C8、C9和低密度脂蛋白受體等具有同源性。I因子結(jié)構(gòu)基因的突變,可導(dǎo)致先天性I因子缺陷,此類患C3的過(guò)度消耗面引起反復(fù)感染和血管性水腫。

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