、笮湍I小管性酸中毒有Ⅰ型腎小管性酸中毒表現(xiàn),又有失堿,尿HCO3-排泄率測定在5~10%,即具備Ⅰ、Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床特點,有時稱為混合型。本征兒童多見,常自行好轉(zhuǎn),治療按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理,只是補給碳酸氫鈉的量要大些。