腸旋轉(zhuǎn)異常是指在胚胎期中腸發(fā)育過(guò)程中，以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。大概在6，000個(gè)出生嬰兒中有1例。多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀，少數(shù)在嬰兒或兒童期發(fā)病。男性發(fā)病率比女性高1倍。
凡是新生兒有高位腸梗阻的癥狀，嘔吐物含有大量膽汁，曾有正常胎便排出者，應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)異常的診斷，可作X線檢查加以證實(shí)。腹部平片可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大，有液平面，而小腸僅有少量氣體充盈。鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù)，查證盲腸的位置，位于上腹部或左側(cè)腹部可確診。但盲腸游離或鋇劑充盈腸腔可使盲腸位置下移，因而盲腸位置正常，不能排除腸旋轉(zhuǎn)異常。當(dāng)腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸閉鎖或狹窄和環(huán)狀胰腺三者均有高位腸梗阻表現(xiàn)而鑒別有困難時(shí)，不宜進(jìn)行過(guò)多檢查，應(yīng)早期手術(shù)探查。
較大嬰兒和兒童病例在發(fā)生不完全性十二指腸梗阻時(shí)，可吞服少量稀鋇或碘油進(jìn)行檢查，可見(jiàn)造影劑滯留于十二指腸，僅少量進(jìn)入空腸，偶見(jiàn)十二指腸空腸袢不循正常的彎曲行徑而呈垂直狀態(tài)。如顯示復(fù)雜的腸管走行圖象，提示合并有中腸扭轉(zhuǎn)存在。
無(wú)癥狀者不宜手術(shù)，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征，均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發(fā)生扭轉(zhuǎn)，必須急癥處理。
手術(shù)作腹部橫切口，充分顯露腸管。術(shù)者必須對(duì)此類畸形有充分的認(rèn)識(shí)，才能理解術(shù)中所顯露的異常情況，而給予正確處理，否則會(huì)不知反措而錯(cuò)誤處理，以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時(shí)，應(yīng)注意十二指腸下部與腸系膜根部的關(guān)系，了解近端結(jié)腸局部解剖位置，整個(gè)腸管常需移置腹腔之外，將扭轉(zhuǎn)的腸管按順時(shí)針?lè)较驈?fù)位之后，始能辨明腸旋轉(zhuǎn)異常的類型。
腸管位置正常，但有總腸系膜時(shí)，應(yīng)將盲腸從升結(jié)腸固定于右外側(cè)的腹膜壁層。為了防止結(jié)構(gòu)的異�；顒�(dòng)，使小腸不致于嵌入結(jié)腸系膜和后側(cè)的腹膜壁層間引起梗阻，可將升結(jié)腸系膜從回盲部至十二指腸空腸曲斜行固定于背側(cè)的腹膜壁層。
腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅰ型及Ⅱ型時(shí)，松解膜狀索帶和粘連，徹底解剖十二指腸，游離盲腸，以及整復(fù)扭轉(zhuǎn)的腸管，使十二指腸沿著右側(cè)腹直下，小腸置于腹腔右側(cè)，將盲腸和結(jié)腸置于腹腔左側(cè)部（Ladd術(shù))。常規(guī)切除闌尾，以免今后發(fā)生誤診。
橫結(jié)腸后位時(shí)，多因反向旋轉(zhuǎn)之故，整復(fù)要求將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)360°，使腹膜后的橫結(jié)腸轉(zhuǎn)到腸系膜根部的前方，并將盲腸與升結(jié)腸固定于右側(cè)腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側(cè)，防止受壓，解除反向旋轉(zhuǎn)所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復(fù)通暢。
如果腸管的正常旋轉(zhuǎn)過(guò)程，在任何階段發(fā)生障礙或反常，就可發(fā)生腸道解剖位置的異常，并可發(fā)生各種不同類型的腸梗阻，產(chǎn)生各種復(fù)雜的病理情況。
腸道位置異常的病理機(jī)制是：①胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)障礙或旋轉(zhuǎn)異常，包括臍環(huán)過(guò)大、中腸不發(fā)生旋轉(zhuǎn)、旋轉(zhuǎn)不完全、反向旋轉(zhuǎn)；②腸管發(fā)育不良；③結(jié)腸系膜未附著，呈背側(cè)總腸系膜；④由于腸管發(fā)育障礙或腸系膜固定不全，近端結(jié)腸或小腸袢繼續(xù)旋轉(zhuǎn)而形成腸扭轉(zhuǎn)。
胚胎期腸旋轉(zhuǎn)異常的類型有：
�。ㄒ�)中腸未旋轉(zhuǎn) 中腸在退回腹腔時(shí)未發(fā)生旋轉(zhuǎn)，仍保持著原始的位置，小腸與結(jié)腸均懸掛于共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列，常伴有臍膨出及腹裂畸形。
（二)腸旋轉(zhuǎn)不完全 腸袢旋轉(zhuǎn)90°后停止，小腸懸掛于腹腔右側(cè)，盲腸和近端結(jié)腸居于腹腔左側(cè)，闌尾位于左下腹，為常見(jiàn)的旋轉(zhuǎn)異常。十二指腸下部不與腸系膜上動(dòng)脈交叉，而位于腸系膜根部右側(cè)，不存在十二指腸空腸曲，末端回腸自右側(cè)向左進(jìn)入盲腸。升結(jié)腸在脊柱前方或左側(cè)，十二指腸、小腸及結(jié)腸懸垂于共同的游離腸系膜上。結(jié)腸本身的發(fā)育使橫結(jié)腸橫位，近端結(jié)腸的肝曲呈銳角向右側(cè)伸展，十二指腸與近端結(jié)腸有盤繞。
�。ㄈ�)腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅰ型 腸袢旋轉(zhuǎn)180°后停止，十二指腸下部在腸系膜根部后方，盲腸和升結(jié)腸位于腹部中線，并有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越于十二指腸第二部的前方，附著于右側(cè)腹后壁。當(dāng)近端結(jié)腸發(fā)育停頓時(shí)，盲腸在十二指腸前方的脊柱右側(cè)，壓迫十二指腸。
�。ㄋ�)腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅱ型 如反向旋轉(zhuǎn)或混合旋轉(zhuǎn)。
1.中腸在反時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)90°后，又按順時(shí)針?lè)较蛟傩D(zhuǎn)90°～180°，使十二指腸降部位于腸系膜上動(dòng)脈的前方。
2.結(jié)腸近端向右移行，全部或部分居于十二指腸和腸系膜前方。
3.近端結(jié)腸及其系膜向右移位時(shí)，將小腸及腸系膜血管均包裹在結(jié)腸系膜內(nèi)，形成結(jié)腸系膜疝，升結(jié)腸系膜構(gòu)成疝囊壁，囊內(nèi)小腸可發(fā)生梗阻。
4.中腸在順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)180°后，橫結(jié)腸走行于腹膜后，小腸與升結(jié)腸位置正常，橫結(jié)腸在其后交叉，十二指腸下部位于前方，如中腸繼續(xù)按順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)180°，則形成以腸系膜根部為軸心的腸扭轉(zhuǎn)，盲腸移位左側(cè)，十二指腸位于右側(cè)。
�。ㄎ�)總腸系膜 升結(jié)腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉(zhuǎn)不良的合并異常，它也可以是正常腸旋轉(zhuǎn)的單獨(dú)異常。此時(shí)，腸十二指腸下部位于腸系膜上動(dòng)脈后方，十二指腸曲位于腹部左側(cè)。呈總腸系膜時(shí)腸系膜根部形成細(xì)柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開(kāi)，升結(jié)腸靠近右側(cè)腹壁，但無(wú)粘連。若升結(jié)腸系膜部分粘著于后腹壁，則盲腸與相鄰的升結(jié)腸游離。
合并畸形：占30%～62%。半數(shù)為十二指腸閉鎖，其它有空腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸系膜囊腫等。
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導(dǎo)致三個(gè)臨床問(wèn)題：①腸扭轉(zhuǎn)；②十二指腸梗阻，急性和慢性；③腹內(nèi)疝。發(fā)病年齡不定，以新生兒為多，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現(xiàn)癥狀，也有少數(shù)病例無(wú)臨床癥狀，系在X線檢查或其他手術(shù)時(shí)側(cè)爾發(fā)現(xiàn)。
嬰兒出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5天出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為嘔吐等高位腸梗阻癥狀。間歇性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，腹部并不飽脹，無(wú)陽(yáng)性體征。完全梗阻時(shí)，嘔吐持續(xù)而頻繁，伴有脫水、消瘦及便秘。如若并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，則癥狀更為嚴(yán)重，嘔吐咖啡樣液，出現(xiàn)血便、發(fā)熱及休克，腹部膨脹，有腹膜刺激征。必須早期作出診斷，及時(shí)救治。
嬰幼兒病例多表現(xiàn)為十二指腸慢性梗阻，癥狀呈間隙性發(fā)作，常能緩解，表現(xiàn)為消瘦，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育較差。亦可發(fā)生急性腸梗阻，而需緊急治療。
約有20%病例伴有高膽紅素血癥，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指腸擴(kuò)張，壓迫膽總管所致�？赡芤蜷T靜脈受壓和腸系膜靜脈受壓，使其血流量減少，肝動(dòng)脈血流代償性增加，使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時(shí)由于門靜脈血流量減少后，肝細(xì)胞缺氧，酶系統(tǒng)的形成受到影響之故。
隨訪的結(jié)果證明手術(shù)療效良好，雖然小腸系膜仍屬游離，按理有可能復(fù)發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，但臨床經(jīng)驗(yàn)證明罕見(jiàn)有復(fù)發(fā)者，但有時(shí)遺留間歇性腹痛，有頑固的消化吸收障礙，引起貧血、血漿蛋白質(zhì)偏低。切除壞死腸管后的營(yíng)養(yǎng)吸收障礙，視殘存腸管的長(zhǎng)度和功能而定。死亡病例多數(shù)合并有其它畸形。
