| 疾病名稱（英文) | exomphalos |
| 拚音 | QIPENGCHU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 臍膨出是指一種先天性腹壁發(fā)育不全，部分腹腔臟器通過臍帶基部的腹壁缺損突向體外，表面蓋有一層透明囊膜的畸形。常合并有染色體異常，如13、18、21三體綜合征。臍膨出伴有巨舌癥，巨體癥病例稱為BeckWith-Wiedemann綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 在胚胎第6—10周時，由于腹腔容積尚小，不能容納腸管，因此中腸位于臍帶內(nèi)，形成暫時性臍疝。待至第10周后，腹腔迅速增大，中腸退回腹腔。而胚胎體腔的關(guān)閉，則由頭側(cè)皺襞，尾側(cè)皺襞和兩側(cè)皺襞共四個皺襞，從周圍向腹側(cè)中央摺疊而成，并匯合形成未來的臍環(huán)，如果在上述發(fā)育階段，胚胎受到某種因素的影響，而體腔閉合過程停頓，就可產(chǎn)生內(nèi)臟突出畸形。當(dāng)四個皺襞中某個皺襞的發(fā)育受到限制，就產(chǎn)生不同部位的發(fā)育缺陷，依此而分為三種類型。（1)臍上部型：由于頭側(cè)皺襞發(fā)育不全，除有臍膨出外，常伴有胸骨下部缺損，隔疝，心臟畸形，心包部分缺損等畸形。（2)臍部型：由于兩側(cè)皺襞發(fā)育不全所致，依據(jù)腹壁缺損和膨出囊膜的大小差異。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 其發(fā)生率為2200—10000個活產(chǎn)中有一例，男女之比約為3:2。30％—75％伴有其他先天畸形，有生命危險的重癥畸形的發(fā)生率高達37％—40％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床上可有兩種分型：①臍膨出：最常見，腹壁缺損較大，肝臟常突出于腹腔外，較少有合并畸形，常被稱為巨型或胚胎型臍膨出。亦可稱為通常型或腹壁形成不全型，②臍帶疝：腹壁缺損較小，僅有小段腸管通過臍環(huán)疝人臍帶基部，可伴有美克耳憩室、腸旋轉(zhuǎn)不良等畸形。常被稱為小型或胎兒型臍膨出，亦可稱為腸管還納不全型。（3)臍下部型：由于尾側(cè)皺襞發(fā)育不全，除有臍膨出外，常伴有膀胱外翻，直腸肛門閉鎖，小腸膀胱裂等畸形。膨出內(nèi)臟的表面有一層羊膜（外層)與腹膜（內(nèi)層)所組成的囊膜包裹、 兩層之間含有一薄層胚胎樣組織（wharton膠)。囊膜略呈白色，菲薄，透明，無血管結(jié)構(gòu)。臍帶附著于膨出囊膜的中部或下半部，臍血管穿過囊膜進入腹腔。腹壁皮膚終止于臍膨出基部的周緣，略成堤樣隆起。 |
| 體檢 | 體檢時可見新生兒的腹部中央有一膨出的囊狀腫物，表面有一層光澤而透明的囊膜，透過囊膜可見囊內(nèi)的腹腔贓器，在囊頂上有臍帶殘株附著，腹壁皮膚常停留在膨出囊的基底部或少許超過一些。隨著時間過久之后，囊膜逐漸混濁，變成黃白色脆弱組織，或因破裂而內(nèi)臟脫出，或因感染而壞死以致腹腔感染。囊膜也可在宮內(nèi)或分娩過程中破裂，出生時可見腸管懸掛在腹壁之外，但通常并無腸梗阻或呼吸窘迫等癥狀，臍帶疝病例有時未被認(rèn)出，在結(jié)扎臍帶時，可誤將腸管一并結(jié)扎在內(nèi)，導(dǎo)致腸瘺或腸梗阻。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 出生后，為避免囊膜破裂和污染，局部應(yīng)立即用無菌溫濕生理鹽水敷料及塑料薄膜覆蓋加以保護，可減少熱量及水分的喪失。在轉(zhuǎn)送過程中，要保暖，置胃管并持續(xù)吸引，減少胃腸內(nèi)積氣，以利治療。 手術(shù)方法的選擇，按腹壁缺損大小，體重，合并畸形而作出判斷。一期修補法是最理想的方法，適用于腹壁缺損較小的臍膨出，特別是臍帶疝，膨山內(nèi)容回納后不致于腹壓增高而影響呼吸、循環(huán)或腸道受壓梗阻者。二期修補法適用于巨型的臍膨出，尤其是有肝臟脫出者。手術(shù)要點是保留囊膜，解剖游離兩側(cè)皮膚，并作減張切口，然后將皮膚在囊膜上方覆蓋縫合，造成腹壁疝。第二期手術(shù)可在3個月—1歲時施行。分期修補法適用于巨大的臍膨出，以及囊膜破裂而腸管脫出者，應(yīng)用合成纖維膜制成袋形與腹直肌緣縫合，以后每隔數(shù)天將袋頂收緊縮小，使內(nèi)臟分次逐步回納腹腔，一般約需2—3周。最后去除合成膜，分層縫合腹壁。 消毒劑涂敷療法適用于巨型病例，或有嚴(yán)重合并畸形存在，或囊膜污染可能并發(fā)感染者。以前應(yīng)用紅汞液涂敷，因易發(fā)生汞中毒而被廢棄，現(xiàn)用70％乙醇、0．5％硝酸銀、碘伏等。具有殺菌力、蛋白凝固作用、收斂作用的各種藥液，均可取得同樣效果，使囊膜表面形成干痂。痂下生長肉芽組織，上皮逐漸從四周皮緣向中央生長。創(chuàng)面愈合后1—2 年再修補腹壁缺損。 臍膨出是一種嚴(yán)重的先天性畸形，病死率很高，近年由于呼吸管理和營養(yǎng)管理的加強，治療效果顯見改善。 |
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