重癥肌無力

【概述】　返回

　　重癥肌無力是累及神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，由于接頭處傳導(dǎo)的安全系數(shù)降低而致骨骼肌易疲勞和無力，臨床表現(xiàn)多樣，除橫紋肌無力外尚有內(nèi)臟表現(xiàn)，使病人喪失勞動力，甚至死亡。

【診斷】　返回

　　（一)藥物檢查

　　抗膽堿酯酶藥物阻滯乙酰膽堿在突觸裂水解，延長它的作用和增強(qiáng)乙酰膽堿受體的相互作用的能力，升高微小終板電位，增加神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的安全系數(shù)。這些藥物能緩解或減輕重癥肌無力病人的臨床癥狀和電生理異常，最常用的抗膽堿酯酶藥是騰喜龍，它的作用短暫，對95%重癥肌無力病例有效。陽性反應(yīng)則可確診，個別病例反應(yīng)陰性，但不能排除重癥肌無力的診斷。建議傍晚或運(yùn)動后在肌無力最重時才作此檢查。眼肌對此藥物最不敏感，故對局限于眼肌的重癥肌無力病例難以做出診斷。

　　靜注2～10mg騰喜龍，初量2mg作敏感試驗(yàn)，為對正服抗膽堿酯酶藥的病人，避免出現(xiàn)增加膽堿能的肌無力癥狀，作此檢查時，應(yīng)準(zhǔn)備好處理過敏反應(yīng)和呼吸并發(fā)癥。陽性反應(yīng)一般采用三聯(lián)盲目的方法，用生理鹽水和煙堿酸作對照。騰喜龍引起輕度頭痛、發(fā)熱感、煙堿酸可重復(fù)某些癥狀，但不影響神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，所以是比較理想的對照藥。

　　如反應(yīng)短暫，用常規(guī)床旁技術(shù)不易作記錄時，可用長效的抗膽堿酯酶藥物，它們有較長的潛伏期和作用期。新斯的明1.5mg肌注，10～30min內(nèi)可改善癥狀，持續(xù)4h。如反應(yīng)仍不肯定，則可作長期試驗(yàn)，口報抗膽堿酯酶藥數(shù)周。

　�。ǘ�)電生理檢查

　　重癥肌無力病人的電生理表現(xiàn)為微小終板電位的振幅降低。Jolly試驗(yàn)是重復(fù)刺激一根神經(jīng)，正常人可以忍受40～50次/s的刺激。在重癥肌無力病人，2～3次/s的刺激就會引起活動電位不正常的遞減。國內(nèi)采用低頻重復(fù)電刺激（2、3、5、10及20次/s)，發(fā)現(xiàn)此方法有診斷意義。上述試驗(yàn)優(yōu)點(diǎn)在于簡便，但不十分敏感，特別在發(fā)病早期，約50%重癥肌無力病人對此檢查并無改變。

　　檢查神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)較為敏感的方法是單根纖維肌電圖檢查。用單根纖維針電極，插在同一運(yùn)動神經(jīng)支配的二根肌纖維之間。兩個活動電位之間潛伏期的各種形式以顫抖來表示。重癥肌無力病人神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的各種形式是顫抖增加或在嚴(yán)重病例，阻滯一個活動電位，兩個活動電位之間的潛伏期很長。95%有多組肌肉被累及的重癥肌無力病人在檢查時，顫抖不正常，顫抖代表微小終板電位振幅的功能。這個檢查可用作監(jiān)測重癥肌無力的臨床過程。它的優(yōu)點(diǎn)是較為敏感，能及早作出診斷，但需要使用昂貴的設(shè)備和神經(jīng)生理的評定。

　　鐙骨反射衰減也被用來診斷重癥肌無力對眼型高度敏感，但對全身型反應(yīng)差。

　�。ㄈ�)血清學(xué)檢查

　　重癥肌無力病人血清中含有許多非特異性抗體，包括抗橫紋肌、抗核、抗甲狀腺、抗胃壁、抗產(chǎn)生精子和抗神經(jīng)元的抗體，可測定其含量供診斷作參考。

　　從眼鏡蛇分離提純出的特殊神經(jīng)毒——α-金環(huán)蛇毒，被 發(fā)現(xiàn)有針對性地不可逆轉(zhuǎn)的凝固乙酰膽堿受體的活動部位，這個毒素或以識別乙酰膽堿受體抗并可測出其數(shù)量。這個檢查是將被檢驗(yàn)的血清作用于從人肌肉取得的乙酰膽堿受體抗原，后者已埋有¹²⁵I標(biāo)記的α-金環(huán)蛇毒形成一個復(fù)合物，它凝固在受體上相鄰的部位。繼之抗人蛋白，沉淀這個復(fù)合物。根據(jù)沉淀劑上的放射性可計算出乙酰膽堿受體抗體的水平（放射免疫試驗(yàn))。血清中的乙酰膽堿受體抗體對重癥肌無力呈高度特異性，可在90%的病例測出。它只有在服用青霉胺或以蛇毒接種時被發(fā)現(xiàn)，而且從損壞的肌肉所釋放出的乙酰膽堿受體不產(chǎn)生抗體。一般認(rèn)為此抗體水平與病人的臨床癥狀無關(guān)，但單純眼型病人傾向于有較低的抗體滴度。

　　最近采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA)測定抗體，其敏感度較放射免疫試驗(yàn)高。用α-銀環(huán)蛇毒素2.5pmol/孔包被。中層為由電鰻電器官提取的乙酰膽堿受體0.2pmol/孔。同時測定乙酰膽堿受體的相對滴度；即病人于某一時相的絕對滴度與其最高絕對滴度百分比。經(jīng)直線回歸和相關(guān)性研究，證明重癥肌無力病人肌無務(wù)程度與其血清中乙酰膽堿受體抗體相對滴度密切相關(guān)。此外，還可進(jìn)行血清免疫球蛋白檢查，包括IgG、IgA、IgM、C₃、補(bǔ)體測定等免疫學(xué)檢查，均有助于重癥肌無力的診斷。

　�。ㄋ�)胸部X線檢查

　　常規(guī)胸部平片仍是目前比較簡單的檢查方法，對胸腺瘤的診斷可達(dá)62%。胸腺縱隔區(qū)體層攝影可發(fā)現(xiàn)30%胸片陰性的病例有胸腺瘤。胸部CT診斷符合率達(dá)94%，CT掃描可鑒別囊性或?qū)嵭裕�有否鈣化并能發(fā)現(xiàn)較小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等惡性胸腺瘤的指征。

圖1 后前位胸片示：右心緣旁陰影

男，58歲，重癥肌無力合并胸腺瘤患者

圖2 右側(cè)位胸部體層像示：

前縱隔陰影（同上例)

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　自1960年提出重癥肌無力是一種自身免疫性疾病以來，α金環(huán)蛇毒素結(jié)合的研究發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體數(shù)量減少，伴微小電位波幅降低和病情加重，在90%重癥肌無力病人血清中測出獨(dú)特的抗乙酰膽堿受體的抗體，因崦注意至此抗體在重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中的作用，設(shè)想此抗體減少有功能的乙酰膽堿受體，從而損害神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，其機(jī)制有：①它加速突觸后膜上乙酰膽堿受體的退化。②高速或加速受體和抗體復(fù)合物細(xì)胞內(nèi)的退化。③減少合成乙酰膽堿。④它與受體結(jié)合后，占領(lǐng)空間，妨礙受體與乙酰膽堿結(jié)合，加速受體的降解和破壞；通過調(diào)理素作用，選擇性地破壞具有受體的公安廳觸后膜。此外，實(shí)驗(yàn)性研究也發(fā)現(xiàn)此抗體在重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中的作用：①重癥肌無力病人血清中有一種降低的體 液因子，用蔗糖遞度沉淀和離子交換色層分析法證明此因子為免疫蛋白IgG、IgG₃。②把病血清中的IgG注入實(shí)驗(yàn)動物，可使其微小終板電位波幅降低，神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體減少。③把病人血清注入嚙齒動物，則重癥肌無力可被動轉(zhuǎn)移給此類動物，實(shí)驗(yàn)的過敏性重癥肌無力還能從一動物被動轉(zhuǎn)移給另一動物。上述事例說明抗體在發(fā)病機(jī)制中對受體的破壞起著重要作用。但也不些研究發(fā)現(xiàn)：胸腺切除后的病人，血清中抗體的滴度從未轉(zhuǎn)為陰性；血漿轉(zhuǎn)換后，血清中抗體滴度的下降是短暫的，而臨床癥狀的緩解可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。因此認(rèn)為，血清中抗體滴度與臨床癥狀并無直接關(guān)系，這可能是抗體滴度水平并不反應(yīng)機(jī)體在神經(jīng)肌肉接頭處的活性。

　　補(bǔ)體也可能在重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中起作用。1977年Engel展示IgG和C₃補(bǔ)體沉積在突觸后膜有乙酰膽堿受體分布的節(jié)段和突觸間隙退化接合褶的碎片上，這可能是抗體與受體結(jié)合后激活被 體，破壞突觸后膜，進(jìn)一步發(fā)展到突觸后膜由補(bǔ)體介導(dǎo)的溶解。

　　最近，Sahashi采用免疫過氧化物酶的方法展示出現(xiàn)C₉在突觸后接合褶和突觸間隙，類似C₃補(bǔ)體的分布區(qū)。激活C₉補(bǔ)體致不可逆的膜破壞，這支持補(bǔ)體介導(dǎo)的溶解在重癥肌無力膜破壞機(jī)制中的作用，這不同于其他情況，例如Ducenn脊髓病性肌萎縮，它的接合褶被破壞，并沒有IgG或Cq補(bǔ)體參加。最近資料指出，胸腺可能激活補(bǔ)體的替代途徑并加速此反應(yīng)的過程，抗體也可能使受體引起補(bǔ)全倡導(dǎo)的溶解。

　　體液免疫機(jī)制很重要，但在重癥肌無力發(fā)病機(jī)制中仍不能排除細(xì)胞介導(dǎo)的免疫機(jī)制。實(shí)驗(yàn)性研究展示，在后期發(fā)作的病人，其周圍循環(huán)血中的T細(xì)胞減少，主要減少T細(xì)胞的亞類3AI和OKT₄。切除胸腺后。這些變化恢復(fù)正常。

　　重癥肌無力免疫學(xué)的病因尚無定論，自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上，遺傳柯能為其內(nèi)因；在外因中，多數(shù)人認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。具有HLA-A₁、A₈、B₈、B₁₂、D_w3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病，胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低，用抗膽堿酯酶藥無效，早期切除胸腺療效好。具有HLA-A₂、A₃的癥肌無力病人多為男性，40歲以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體檢出率高。上述提示遺傳因素有重要作用。

　　胸腺因素：本世紀(jì)初，書籍胸腺與重癥肌無力無關(guān)，近50年，胸腺切除的資料說明胸腺因素在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。

　　胸腺的慢性、持續(xù)性病毒感染（胸膜炎)，使其上皮細(xì)胞變成具有新抗原性的肌樣細(xì)胞，它們與胚胎肌樣細(xì)胞，它們與胚胎肌細(xì)胞很相似，是成熟淋巴細(xì)胞的前輩，胸腺B淋巴細(xì)胞增多，使B淋巴細(xì)胞出現(xiàn)異常，導(dǎo)致產(chǎn)生大量自身抗體。這些肌樣細(xì)胞具有的乙酰膽堿受體，其抗原性與橫紋肌細(xì)胞的乙酰膽堿受體有交叉，即由胸腺肌樣細(xì)胞新抗原所產(chǎn)生的大量抗，也抗橫紋肌細(xì)胞神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，于是引起自身免疫性疾病——重癥肌無力。已患胸腺炎的胸腺，也可能產(chǎn)生一群T殺傷細(xì)胞，破壞神經(jīng)肌肉接頭處，或生殖出一群T輔助細(xì)胞，刺激周圍循環(huán)血中的淋巴細(xì)胞產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體。

　　胸腺切除后癥狀緩解的原因，可能除掉了下列來源：①乙酰膽堿抗原；②乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生；③直接攻擊神經(jīng)肌肉接頭處已致敏的T殺傷細(xì)胞；④促使周圍淋巴細(xì)胞生產(chǎn)抗體已致敏的T輔助細(xì)胞；⑤激活補(bǔ)體途徑導(dǎo)致補(bǔ)體介導(dǎo)溶解的胸腺因素。也不些重癥肌無力病例胸腺切除無效，可能由于：①切除不完全；②神經(jīng)肌肉接頭處的損傷已不可逆；③在胸腺處，位于脾臟和周圍淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)胞群仍引起類胸腺的影響；④長期存活周圍的T細(xì)胞仍有活性；⑤異原疾病機(jī)制，每位病人對胸腺影響的反應(yīng)不同。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達(dá)1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發(fā)作時，每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。Cogan癥（向上凝視后，提眼瞼上肌下垂)隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，其他顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養(yǎng)，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難，聲音低，鼻音重，面肌無力，出現(xiàn)苦笑面容，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無力。

　　四肢肌無力多為對稱性，近端肌群較遠(yuǎn)端重，上肢較腿重。個別病人有單條肌肉不對稱的肌無力癥狀。深腱反射存在，但重復(fù)刺激時可暫時消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見。偶爾發(fā)現(xiàn)伴錐體束征，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進(jìn)，可引起病理反射。精神壓力、狀突然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現(xiàn)為頑固的肌無力。

　　根據(jù)病情輕重改良的Osserman分型如下：

　�、裥停褐挥醒奂〉陌Y狀和體征，無死亡率。

　�、�_A型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應(yīng)差�；顒邮芟�，死亡率。

　�、�_B：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差�；顒邮芟蓿�死亡率低。

　�、笮停杭毙员┌l(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高�；顒邮茈[，對藥物治療效差，但死亡率低。

　�、粜停汉笃趪�(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。

　　重癥肌無力在各種年齡的臨床癥狀各異：

　�。ㄒ�)暫時性新生兒重癥肌無力

　　約12%～20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力，通常出生時即有體征，但偶爾拖延12～18h，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無務(wù)，呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂，面肌無務(wù)，表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血中是主要的病因�？贵w在胎血中不斷降解破壞，臨床癥狀也就相應(yīng)好轉(zhuǎn)，故此型稱為暫時性的，其癥狀多在3周內(nèi)自然消失，當(dāng)逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的危險。對危重的病嬰應(yīng)立即給予治療，根據(jù)病情給口服新斯的明1～5mg，并維持期呼吸功能及營養(yǎng)支持。

　�。ǘ�)先天性重癥肌無力

　　此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力，家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時，66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體，其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形；幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結(jié)構(gòu)減少，終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時性新生兒重癥肌無力不同，癥狀為持續(xù)性，無完全緩解。癥狀多在出生時或其后不久出現(xiàn)，眼外肌受累明顯，常可累及面部肌肉而影響攝食。全身肌無力少見。

　�。ㄈ�)家族性嬰兒型重癥肌無力

　　指正常母親的嬰患重癥肌無力，家族中有其他重癥肌無力病人，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難，尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作，有自然緩解傾向，隨年齡增長百好轉(zhuǎn)，但也可因感染后再將近引起窒息致死�？鼓憠A酯酶藥物治療有效，故應(yīng)早期確診。

　�。ㄋ�)膽堿酯酶缺乏

　　此型重癥肌無力是由于在終板亞神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺乏乙酰膽堿酯酶所致，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，軀干肌肉也受累，肢體近端較遠(yuǎn)端重。騰喜龍試驗(yàn)陰性，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無效，而強(qiáng)的松治療效果明顯。

　�。ㄎ�)青少年肌無力

　　全部肌無力病例的4%在10歲前發(fā)病，24%病例在20歲前發(fā)作，女性占優(yōu)勢（4：1)。此型與嬰兒型相反，遺傳因素相對小，主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用。病程進(jìn)展慢，有明顯起伏。胸腺瘤少見。

　�。�六)成人肌無力

　　705成人肌無力病例有胸腺增生，年輕人多見；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常見。男性病人較女性發(fā)病快，緩解率低，死亡率高。臨床過程有明顯的加劇期和緩解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年內(nèi)發(fā)展成全身型肌無力，咽喉肌受損，最嚴(yán)重時，可有多組肌群受累而出現(xiàn)不對稱的癥狀組合�；钕聛淼拇蟛糠植∪俗�?yōu)槁�性遷延，發(fā)作次數(shù)減少，癥狀減輕。

【并發(fā)癥】　返回

　　重癥肌無力可合并其他疾病，例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、全身紅斑狼瘡、多肌炎、 Sjogren綜合征，潰瘍性結(jié)腸炎等自身免疫性疾病；合并維生素B₁₂缺乏，甲狀腺疾病，糖尿病，甲狀旁腺疾病，腎上腺疾病和白斑等，被認(rèn)為是多腺體衰竭綜合征的一部分。這些可能有遺傳的因素，基于他們與組織相容性的抗原有聯(lián)系，特別是HLA-AI、A₈、D_w3，這些成為自身免疫性疾病的危險因素，在某一病人，一次特殊的接觸可引起不正常的反應(yīng)。這個推論是根據(jù)研究單卵雙生同胞胎的資料，發(fā)現(xiàn)只有其中一位嬰兒患重癥肌無力。

　　5%重癥肌無力病人有甲狀腺功能障礙。有時，難以區(qū)分重癥肌無力癥狀還是甲狀腺疾病的癥狀，因?yàn)閮烧呖梢�起近端腩體無力和眼癥。甲狀腺病主要是內(nèi)分泌疾患，而重癥肌無力更多的是免疫性或遺傳性疾病。所有甲狀腺病，包括甲狀腺腫、粘液水腫、Graves 病和橋木甲狀腺炎都可合并肌無力。

【鑒別診斷】　返回

　　1.肌無力綜合征與重癥肌無力的鑒別診斷

　　肌無力綜合征（Lambert-Eaton綜合征)是后天性運(yùn)動神經(jīng)末稍的疾病，由于釋放乙酰膽堿數(shù)量減少所致。典型的病人是50～70歲男性，主訴肢體帶狀肌群無力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及，深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無力，它常伴有腫瘤，特別是小細(xì)胞肺癌，肌無力先于腫瘤癥狀出現(xiàn)。

　　肌無力綜合征有自身免疫的基礎(chǔ)，致病的IgG抗體與突觸前，主要負(fù)責(zé)釋放乙酰膽堿的鈣離子系統(tǒng)有交叉反應(yīng)。在有病的神經(jīng)終板，乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動度正常，說明乙酰膽堿的合成和集中是正常的，而缺陷是由于小囊泡釋放受損，減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調(diào)節(jié)部位的乙酰膽堿釋放量減少，繼發(fā)出現(xiàn)家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為嘴干，損傷眼肌，使眼球?qū)Σ煌�距離的調(diào)節(jié)能力受損，排尿困難和便秘。

　　肌無力綜合征的典型肌電圖呈遞減現(xiàn)象。與重癥肌無務(wù)相反，增加運(yùn)動量和痙攣性刺激比減小肌力更會減輕此現(xiàn)象。病人通常有面部肌無力的“苦笑鬼臉”，但肌力相對好，而重癥肌無力病人面部變化不太重，但肌無力明顯。肌無力綜合征病人的骨骼肌無力用抗乙酰膽堿酯酶治療時效差，而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質(zhì)的釋放，對抗神經(jīng)肌肉和自身免疫的神經(jīng)系疾病有效。增加從突觸前神經(jīng)末稍釋放乙酰膽堿的藥物，如鈣可能有效。

　　重癥肌無力病人結(jié)非去極化肌松劑敏感，而對去極化肌松劑耐藥。肌無力綜合征病人對上述兩種肌松劑均敏感。

　　在診斷此綜合征時，應(yīng)做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查，如懷疑肺癌應(yīng)開胸檢查。

　　2.其他疾病與重癥肌無力的鑒別　 癔病、甲狀腺疾病、神經(jīng)肌肉疾病的其他肌無力的癥狀有時被誤診為重癥肌無力，但氯化騰喜龍試驗(yàn)、單根纖維肌電圖、抗體水平的測定均可鑒別這些疾病。