組織細(xì)胞增殖癥（網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增殖癥)系指組織細(xì)胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥。三者應(yīng)視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細(xì)胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。這幾種表現(xiàn)與其說是病，不如說是綜合征，彼此雖有所不同，但界限并不十分清楚。國內(nèi)外不少作者報(bào)道嗜酸性肉芽腫有轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色瘤者。組織細(xì)胞增殖癥可分為單發(fā)性及多發(fā)性。前者即骨嗜酸性肉芽腫，后者又分為慢性型（伴有或不伴有黃脂瘤病)、急性型（兒童惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥)用中間型（過渡型)。有些作者將組織細(xì)胞增殖癥分為局限型和彌漫型，前者多發(fā)生于較大兒童和成人，后者在嬰兒多見。嗜酸性肉芽腫男性患者較多，常見發(fā)病年齡為1～15歲，5～10歲之間尤多。但也可在成年發(fā)生。嗜酸性肉芽腫在20歲以上者一般發(fā)生于肋骨及下頜骨，20歲下者好發(fā)于顱骨。發(fā)生在脊椎骨少見。
單發(fā)病變者搔刮即可達(dá)到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療（3～6Gy)。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復(fù)。放射治療可能損傷骨髓，采用時(shí)應(yīng)慎重考慮。
黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復(fù)并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮；照射碟鞍區(qū)，使破壞修復(fù)，癥狀均有改善。
有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進(jìn)。
對(duì)彌漫性嗜酸性肉芽腫，應(yīng)用長春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個(gè)月。
有的作者建議，如用皮質(zhì)類固醇對(duì)黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥無效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時(shí)改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。
脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細(xì)胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞，還可有各種炎性細(xì)胞。及多核巨細(xì)胞。有些組織細(xì)胞可轉(zhuǎn)變?yōu)榕菽?xì)胞及含鐵血黃素或細(xì)胞殘余的吞噬細(xì)胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細(xì)胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。
黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細(xì)胞增生，可見網(wǎng)織細(xì)胞，泡沫細(xì)胞及Touton型巨細(xì)胞。泡沫細(xì)胞也稱黃色細(xì)胞，有針狀膽固醇結(jié)晶。嗜酸性粒細(xì)胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細(xì)胞以后被成纖維細(xì)胞代替，形成結(jié)締組織，有的介于泡沫細(xì)胞之間，代替肉芽組織。
在同一患者，同一處病變在不同時(shí)期，病理可以不同，如開始時(shí)為以嗜酸性粒細(xì)胞為主的組織細(xì)胞肉芽腫。但幾年后可轉(zhuǎn)變?yōu)橐耘菽?xì)胞為主的含脂質(zhì)肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細(xì)胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥，偶而也能見到泡沫細(xì)胞，只是因?yàn)椴∽儼l(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。
組織細(xì)胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變，后者也可單獨(dú)發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質(zhì)性肉芽腫，隨后組織細(xì)胞侵入小動(dòng)脈和細(xì)支氣管遠(yuǎn)端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質(zhì)性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。
【臨床表現(xiàn)】 返回
單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)�；颊呖捎�發(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨最常見，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時(shí)具備三個(gè)典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，最后牙齒松動(dòng)脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。
嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結(jié)腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。
嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞，骨質(zhì)似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應(yīng)。其狀如地圖故稱“地圖顱”。
脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質(zhì)，椎體高度減少，但在水平方向并不擴(kuò)散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。
對(duì)于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時(shí)應(yīng)慎重。適合下述標(biāo)準(zhǔn)才能診斷，即：（1)只有一個(gè)椎體累及；（2)患椎上下椎間隙正常；（3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴(kuò)張，肺內(nèi)有彌散網(wǎng)狀結(jié)節(jié)浸潤，自肺門向四周呈密集細(xì)條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴(yán)重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。
5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個(gè)月內(nèi)，病變不繼續(xù)擴(kuò)展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預(yù)后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細(xì)胞增殖癥預(yù)后不佳；很少有長期存活者，如同時(shí)有肺內(nèi)病變，死亡率高。
