后天性視網(wǎng)膜劈裂

【概述】　返回

　　本病或稱老年性視網(wǎng)膜劈裂癥（senile retinoschisis)，但在20歲以后青年人中也有發(fā)生，所以老年性這一名稱并不確切。本病在在40歲以上人群中屬多發(fā)病。但我國和日本文獻(xiàn)中很不報(bào)導(dǎo)。可能有種族方面的不同。80％以上為雙眼發(fā)病，而且雙眼對(duì)稱，性別無差異。常因有閃光幻覺或飛蚊癥等癥狀而就診被查獲，否則多在因某種原因作眼底檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

【治療措施】　返回

　　關(guān)于本病需要不需要治療的問題，學(xué)者說法不一，綜合各家所見及筆者經(jīng)驗(yàn)，提出如下建議：

　　⑴僅有內(nèi)壁裂孔，長期追蹤檢測視野，缺損無明顯擴(kuò)大者，不必處理。

　　⑵劈裂范圍向后擴(kuò)展已達(dá)或超越赤道部者。光凝或冷凝整個(gè)病變區(qū)，也可在與病變區(qū)后方邊緣鄰接的健康視網(wǎng)膜上施行光凝。

　�、莾�(nèi)外壁均有裂孔時(shí)，在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔，內(nèi)壁裂孔不予處理。

　�、纫押喜�視網(wǎng)膜脫離者，是手術(shù)的重要指征。行鞏膜扣壓術(shù)。并封閉外層裂孔。

【發(fā)病機(jī)理】　返回

　　本病發(fā)病的基礎(chǔ)是周邊微小囊樣變性（peripheral micro-cystoid degeneration)。鋸齒緣鄰近處視網(wǎng)膜外叢狀層有一種病理標(biāo)本上稱為Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。這種小囊泡在雙目間接檢眼鏡或三面鏡下呈灰白色混濁斑點(diǎn)，隨年齡增長緩慢擴(kuò)民用并相互融合，使外層與內(nèi)核層之間劈裂而形成大囊腔。囊腔內(nèi)壁（內(nèi)層)因神經(jīng)成分變性消失而變薄，最后僅剩內(nèi)境界膜及神經(jīng)膠質(zhì)(gliar)；外壁（外層)殘留視細(xì)胞層及色素上皮層。病程發(fā)展中，囊腔繼續(xù)擴(kuò)大，囊腔與囊腔之間保留有以Müller細(xì)胞為主的神經(jīng)膠質(zhì)組織，成為維系內(nèi)外壁的柱狀索(neural pillars)。柱狀條索斷裂后，殘端附著于內(nèi)壁的內(nèi)面。內(nèi)外壁間囊樣腔內(nèi)，有透明的粘液貯留。粘液為沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　檢眼鏡下，劈裂位于眼底周邊部，半球狀隆起的內(nèi)壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤（watered silk appearance)，劈裂處前級(jí)與鋸齒緣連接，后緣境界鮮明，陡削，附于內(nèi)壁的視網(wǎng)膜血管，在外壁可見其投影（vassel shadow)。視網(wǎng)膜血管白線化、平行鞘膜等改變也�？梢姷�。內(nèi)壁內(nèi)面到處可以見到白色明亮的雪花斑（snow flacks)，經(jīng)種斑點(diǎn)即前述柱狀條索斷裂端附著外。此外，如果用裂隙燈顯微鏡仔細(xì)觀察內(nèi)壁內(nèi)面，還能見到一些微細(xì)的半球狀凹面，如同錘擊過的金屬片的陷痕（beaten metal appearance)，這是有過微小囊樣變性留下的痕跡。

　　視細(xì)胞層仍附著于色素上皮層，成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜，可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁，稱為壓迫性白色（white with pressure)。

　　劈裂的內(nèi)壁或外壁，均可發(fā)生圓形小裂孔。內(nèi)壁裂孔常見于靠近鋸齒緣的周邊部，很小。外壁的裂孔則偏后面較大。

　　劈裂邊緣與健康視網(wǎng)膜交界處，偶伴有色素的所謂分界線（demarcation line)。

　　本癥發(fā)生于正視眼或遠(yuǎn)視眼，很少伴有近視。玻璃體常無病變。80%累及雙眼，而且兩側(cè)對(duì)稱。發(fā)生部位最多為顳下側(cè)周邊，顳上次之。鼻側(cè)者非常少見。

　　由于病變局限于周邊部，所以患者常不自覺。只有當(dāng)劈裂越過赤道部向后擴(kuò)展，特別是視細(xì)胞層與雙極細(xì)胞層分離、神經(jīng)元被切斷后，才能檢出相應(yīng)的神經(jīng)絕對(duì)性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部，仍可保持良好中心視力。但對(duì)本病來說，如果并不并發(fā)視網(wǎng)膜脫離，擴(kuò)展到靠近黃斑部的情況極為少見。

【鑒別診斷】　返回

　　根據(jù)上述臨床現(xiàn)象的特征性改變，可以作出診斷。雙眼間接檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡詳細(xì)檢查眼底，有助于本病與裂孔性視網(wǎng)膜脫離及先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的鑒別。

　　與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離鑒別要點(diǎn)見表1。

表1　 后天性劈裂癥與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離的鑒別。

　　與先天性視網(wǎng)膜劈裂癥鑒別，盡管眼底表現(xiàn)有所差異，但主要是發(fā)病年齡，先天性者先天發(fā)病，發(fā)現(xiàn)于10歲左右兒童，有家族史，限于男性，因均伴有黃斑部劈裂，視力高度損害。后天性者見于20歲以上成年人，40歲以上者更為多見。無家族史，兩性均可發(fā)生，黃斑部一般不受波及，常能保持較好的中心視力。

【預(yù)后】　返回

　　本病幾乎是非進(jìn)行性的，即使進(jìn)行也是非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但是當(dāng)劈裂內(nèi)、外兩壁均有裂孔形成時(shí)，也易于引起裂也性視網(wǎng)膜脫離，文獻(xiàn)中國內(nèi)外壁均有裂孔者，發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的概率為77%～96%，占裂孔性視網(wǎng)膜脫離原因的2.1%～3.2%。從這方面來看，就不能說沒有危險(xiǎn)性。但據(jù)Byer估計(jì)，內(nèi)外壁均有裂孔者，僅為全部后天性視網(wǎng)膜劈裂癥的1.4%。