過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜,過(guò)敏性樣紫癜)

過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜，過(guò)敏性樣紫癜)是一種急性或慢性的血管炎，主要侵犯皮膚，關(guān)節(jié)，胃腸道和腎臟的小血管。

過(guò)敏性紫癜主要侵犯幼兒，但少年和成人患者亦可見(jiàn)到。相當(dāng)多的患兒在紫癜出現(xiàn)之前先有急性呼吸道感染。較少見(jiàn)的情況下藥物似乎是激發(fā)劑，因而對(duì)每一個(gè)病例都應(yīng)了解用藥史。

病理和發(fā)病機(jī)制

血清常含有伴IgA成分的免疫復(fù)合物。急性皮膚病損的活檢表明這是一種血管壁有類纖維蛋白壞死的無(wú)菌性血管炎病變。血管周圍多核白細(xì)胞聚集成袖套狀。免疫熒光檢查可見(jiàn)對(duì)IgA反應(yīng)的免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的顆粒狀沉積。因而這種血管炎的發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為是含IgA的免疫復(fù)合物沉積而激活了補(bǔ)體。典型的腎臟損傷是局灶性，節(jié)段增殖性腎小球性腎炎。

癥狀，體征和病程

起病突然，主要在腿部，足部的伸肌側(cè)表面，兩側(cè)臀部和臂部伸肌側(cè)表面突然出現(xiàn)紫癜性皮疹。開(kāi)始是小紫癜，以后發(fā)展成硬的可觸及的丘疹。在幾天到幾周內(nèi)可分批出現(xiàn)新的病損。大多病人還有發(fā)熱，侵犯踝，膝，髖，腕，肘關(guān)節(jié)的多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛以及關(guān)節(jié)周觸痛及腫脹。許多病人還有手足水腫。常有胃腸道癥狀，包括腹部絞痛，腹部觸痛，黑便或糞便檢查潛血反應(yīng)陽(yáng)性。25%～50%的病人有血尿和蛋白尿。疾病通常在大約4周后緩解，但常在幾周的無(wú)病間歇期后復(fù)發(fā)1次或多次。大多病人的病損在此之后消退而不留下嚴(yán)重后果，然而有些病人的腎臟損害會(huì)發(fā)展成慢性功能衰竭。

診斷，預(yù)后和治療

診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)。腎臟活檢有助于判斷腎臟損害的預(yù)后。如發(fā)現(xiàn)彌漫性腎小球病變或大多數(shù)腎小球有新月形病變則預(yù)示進(jìn)行性腎功能衰竭。

治療，除了停用可能的致病藥物外，主要是對(duì)癥治療。皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松2mg/kg，每天總量最高可達(dá)50mg)有助于控制水腫，關(guān)節(jié)疼痛及腹痛，但不影響急性腎臟損害的病程。免疫抑制療法(靜注甲基強(qiáng)的松龍，隨后口服強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺)用于急性，嚴(yán)重腎衰患者以控制炎癥過(guò)程。血漿置換療法有效。在腎衰患者應(yīng)早期使用3～10天，每次交換1.5血容量。