熱帶強(qiáng)直性下肢輕癱/HTLV-I相關(guān)性脊髓病為脊神經(jīng)感染的緩慢進(jìn)行性疾病，由免疫介導(dǎo)，與人T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)逆轉(zhuǎn)錄病毒感染有關(guān)，特征為雙腿痙攣性癱瘓。
病因和發(fā)病機(jī)制
HTLV-Ⅰ逆轉(zhuǎn)錄病毒可通過(guò)性接觸，靜脈注射毒品，輸血和母乳喂養(yǎng)致母嬰垂直傳播等途徑感染。在巴西的一例研究中已發(fā)現(xiàn)某些家族型的證據(jù)。已從血制品和腦脊液中制備的T細(xì)胞系中分離到HTLV-Ⅰ。該病遍及世界各地，從熱帶到亞熱帶，如加勒比和日本南部。
熱帶強(qiáng)直性下肢輕癱/HTLV-I相關(guān)性脊髓病炎癥過(guò)程呈慢性進(jìn)行性，累及脊索的灰質(zhì)和白質(zhì)。在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后多年，該過(guò)程仍呈進(jìn)行性，導(dǎo)致白質(zhì)側(cè)柱和后柱的優(yōu)先變質(zhì)退化。也可導(dǎo)致脊神經(jīng)前束的一些髓鞘和軸索的缺失。脊索內(nèi)的血管周?chē)蛯?shí)質(zhì)可見(jiàn)記憶性CD4+ 細(xì)胞，CD8+ 細(xì)胞毒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)可見(jiàn)星形細(xì)胞增生。
HTLV-Ⅱ型病毒可能也是一種疾病的致病因子，該病與熱帶強(qiáng)直性下肢輕癱/HTLV-Ⅰ相關(guān)性脊髓病相似。然而，資料記載的HTLV-Ⅱ病例罕見(jiàn)(世界各地50000病例/年)，因此二者的相關(guān)性仍不確定。
癥狀和體征
熱帶強(qiáng)直性下肢輕癱/HTLV-I相關(guān)性脊髓病起病緩慢，而且呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。雙腿痙攣伴錐體束癥狀及雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性足部震動(dòng)感缺失。跟腱反射常缺如。排尿困難常有報(bào)道(尿急，淋漓不盡)。腦脊液細(xì)胞記數(shù)不正常的病例不及1/2，但蛋白和免疫球蛋白含量可升高，常可檢測(cè)到單克隆鏈。血和腦脊液中已檢測(cè)到針對(duì)病毒的抗體。培養(yǎng)的白細(xì)胞可形成多核巨細(xì)胞，并能與對(duì)HTLV-Ⅰ的抗體反應(yīng)。HTLV-Ⅰ的聚合酶鏈反應(yīng)可明確診斷。
治療
對(duì)癥處理。肉毒毒素在減輕肌肉強(qiáng)直方面效果有限。皮質(zhì)類(lèi)固醇和達(dá)那唑可能會(huì)有所幫助，但是還沒(méi)有對(duì)照試驗(yàn)報(bào)道。
