腎皮質壞死是一種少見的動脈梗塞形式。以皮質組織壞死,繼而鈣化為特征。恰位于包膜下的區(qū)域,近髓區(qū)和髓質內無累及。
腎皮質壞死可在任何年齡發(fā)生。女性中,妊娠的并發(fā)癥(如胎盤早剝,前置胎盤,子宮出血,產褥期膿毒癥,羊水栓塞,宮內死亡,先兆子癇)占病例的50%以上,而細菌性膿毒癥占30%。其他原因包括溶血性-尿毒癥綜合征,移植腎超急排斥,燒傷,胰腺炎,蛇咬和中毒(如磷,砷)。約10%病例發(fā)生于嬰兒和兒童期。在新生兒中,50%以上的病例是由胎盤早剝引起,其次常見的原因是細菌性膿毒癥。兒童中,感染,細胞外容量丟失,休克和溶血性-尿毒癥綜合征是常見的原因?梢傻臋C制包括血管痙攣,凝血機制的激活,內毒素,免疫性損傷和直接的內皮細胞損害。損害極其類似于動物試驗中一般的Shwartzman現(xiàn)象。
癥狀
區(qū)別皮質壞死和急性腎衰的其他形式可能比較困難。但當上述任何一種臨床情況出現(xiàn)突然的無尿伴肉眼血尿和脅痛時,應考慮該診斷。發(fā)熱和白細胞增多常見,甚至在無敗血癥時。尿中含有許多蛋白,紅細胞和白細胞,紅細胞管型,腎細胞管型和寬管型常見。如果早期測定,血清乳酸脫氫酶和谷丙轉氨酶水平升高。早期階段,輕度高血壓或甚至低血壓常見。然而,在重新獲得部分殘余腎功能的病人中,加速性或惡性的高血壓很典型。
明確診斷通過活檢顯示片狀或彌漫性皮質壞死,但腎臟放射學造影是有用處的。系列放射學造影中最初顯示腎臟增大,其漸漸縮小,有時在6~8周內可達正常的約50%。在這個階段,鈣化出現(xiàn),常常為線狀的,在皮髓質交界處特別明顯。
治療
盡管加速的病因和延長的無尿期可能使臨床表現(xiàn)復雜化,但治療與急性腎衰的其他形式相似。應用一切合適的方法,包括維持性透析以使殘余功能恢復。一些病人幾個月后可能重新獲得足夠的功能而不需繼續(xù)行維持性透析。然而,長期透析或腎移植通常是必需的。