婦女自身免疫性疾病的發(fā)病率是男性的5倍,并且在生育年齡趨向于達(dá)到發(fā)病的高峰。所以在妊娠婦女中發(fā)病很常見。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)可能在妊娠時(shí)初次發(fā)病,或如果原來有此疾病,可以在妊娠時(shí)進(jìn)入活動(dòng)狀態(tài)(參見第50節(jié))。如果患者在受孕時(shí)系統(tǒng)性紅斑狼瘡正在活動(dòng)狀態(tài),那么在妊娠過程中緩解是不可能的。再次妊娠中系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病過程不能根據(jù)上次妊娠中的情況或現(xiàn)在正處于緩解期來作出預(yù)測(cè)。最可能發(fā)生病情惡化的階段是產(chǎn)后初期。原來已存在明顯的腎臟和心臟疾患的母親此疾病的發(fā)作和死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。常常有習(xí)慣性流產(chǎn)史,妊娠中期胎兒宮內(nèi)死亡,胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩,早產(chǎn)的患者繼而被確認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。彌漫性腎炎,高血壓或循環(huán)中抗磷脂抗體的存在與進(jìn)一步的圍產(chǎn)兒死亡率增加有關(guān)。
第一線的治療藥物是潑尼松,免疫抑制劑只使用于難治性病例。產(chǎn)前皮質(zhì)激素預(yù)防性使用可以減少產(chǎn)后病情惡化的發(fā)生。
新生兒可以測(cè)得抗核抗體陽性,可能發(fā)生血小板減少,溶血性貧血或白血病。這些血清學(xué)的SLE的特征是暫時(shí)的,原因在于IgG通過胎盤產(chǎn)生陽性的免疫反應(yīng)?赡苡捎谕ㄟ^抗體對(duì)組織核糖核蛋白的作用造成新生兒心間隔的斷裂而發(fā)生先天性心臟病。
抗心脂抗體(狼瘡抗凝血?jiǎng)?,存在于大約5%~15%的病人中,它與流產(chǎn),死產(chǎn)和母體栓塞性疾病風(fēng)險(xiǎn)顯著增高有關(guān)(參見第131節(jié))。大劑量的皮質(zhì)激素(例如潑尼松50mg/d)和小劑量的阿司匹林(80mg/d),可影響血小板血栓素的形成,從而降低了狼瘡抗凝血?jiǎng)┑膽?yīng)用。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可以在妊娠時(shí)發(fā)病(參見第50節(jié));且似乎特別易于在產(chǎn)后發(fā)展。它的臨床過程一般在妊娠期好轉(zhuǎn),可能是由于機(jī)體對(duì)血液循環(huán)中游離的可的松水平上升的反應(yīng)。胎兒不會(huì)特別地感染此病,但如果母親的髖關(guān)節(jié)和腰椎受累時(shí)分娩可能會(huì)有困難。
重癥肌無力在妊娠中有多種過程(參見第183節(jié))。頻繁發(fā)作的肌無力可能需要增高抗膽堿脂酶藥物的劑量(如新斯的明)。但要預(yù)防出現(xiàn)膽堿能藥物過量的癥狀(例如腹痛,腹瀉,嘔吐),這時(shí)可能需要使用阿托品。對(duì)于某些患者,其重癥肌無力很難用標(biāo)準(zhǔn)方法治療,而需要使用可的松和免疫抑制劑控制癥狀。在分娩時(shí),這些病人可能需要幫助其通氣。她們對(duì)于鎮(zhèn)靜藥物,止痛藥物,麻醉藥物和硫酸鎂都非常敏感。因其IgG可以通過胎盤,所以有20%的新生兒可以發(fā)生肌無力癥,并且,如果母親沒有行胸腺切除術(shù),發(fā)生率更高。
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)通常在30歲以前發(fā)病,在婦女中發(fā)病是男性的3倍(參見第133節(jié))。妊娠合并ITP可使此疾病惡化,并且妊娠與母體ITP發(fā)病率增高有關(guān)。應(yīng)特別注意的是抗血小板抗體可以傳給胎兒,引起胎兒和新生兒血小板減少。在分娩過程中有胎兒顱內(nèi)出血的危險(xiǎn),可以造成新生兒死亡或長(zhǎng)期發(fā)病。新生兒發(fā)生血小板減少的危險(xiǎn)性不能根據(jù)母親血液中抗血小板抗體水平來預(yù)測(cè)(直接或間接測(cè)量),并且胎兒血小板減少的發(fā)生與母親使用皮質(zhì)激素治療或以前作脾切除使疾病好轉(zhuǎn)無關(guān)。經(jīng)皮的臍血標(biāo)本可能用于判斷胎兒是否受影響;為了防止新生兒顱內(nèi)出血可行剖宮產(chǎn)終止妊娠。通常,沒有受影響的胎兒可通過陰道分娩。
在大多數(shù)妊娠合并ITP的患者中,皮質(zhì)激素可以降低IgG,產(chǎn)生疾病短時(shí)間的好轉(zhuǎn),但發(fā)生持續(xù)好轉(zhuǎn)的僅有50%。免疫抑制劑和血漿提取法進(jìn)一步降低IgG效價(jià),使得血小板數(shù)量增加。用外源性的大劑量的IgG輸入可以產(chǎn)生短期的但是顯著的血小板數(shù)的上升,所以可以在此期間安排引產(chǎn)。血小板輸入只在由于產(chǎn)科原因需行剖宮產(chǎn)和當(dāng)母親血小板記數(shù)<50000/μl時(shí)采用。偶爾,對(duì)于惡性狀態(tài)的病例需要行脾切除。手術(shù)最好在妊娠中期進(jìn)行,它可以使80%的病人得到持續(xù)性的改善。