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妊娠合并血紅蛋白病

妊娠合并血紅蛋白病治療方法 醫(yī)學論壇 評論

(參見第127節(jié))

妊娠合并血紅蛋白病,特別是鐮狀細胞病,鐮狀細胞性貧血(HbS-C病),鐮狀細胞-珠蛋白生成障礙性貧血,α-珠蛋白生成障礙性貧血嚴重地影響著母體和圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率。對于所以有此疾病危險的種族,地域和家族史的婦女應作常規(guī)產(chǎn)前Hb狀態(tài)的檢查。血紅蛋白疾病可以通過絨毛樣本或羊膜穿刺對沒有培養(yǎng)過的胎盤細胞,使用限制性核酸內(nèi)切酶分析其DNA而進行診斷。

合并鐮狀細胞疾病的孕婦尤其易于發(fā)生感染;以肺炎尿路感染子宮內(nèi)膜炎最常見。貧血總是隨著妊娠的進展愈加嚴重。大約有1/3的患者發(fā)生妊高征;颊哌常常發(fā)生鐮狀細胞危象,心功能衰竭和肺部感染等并發(fā)癥。上次妊娠時有并發(fā)癥發(fā)生的孕婦,本次妊娠中的發(fā)病率和死亡率增加的危險性增大。胎兒的死亡顯著增加,圍產(chǎn)兒死亡率達25%。由于這些原因不但造成了胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩和胎死宮內(nèi),而且還引起嚴重的母體虛弱和先兆子癇發(fā)病率上升。

治療妊娠時的鐮狀細胞性疾病是很復雜的。預防性的輸血療法不是常規(guī)的措施。使用治療性輸血療法會加重貧血,心功能衰竭,主要細菌的感染和分娩并發(fā)癥(如出血,敗血癥)。預防性的交替使用輸血方法使HbA≥60%,可以減少溶血危象和肺部并發(fā)癥的發(fā)生率。但是這些有利的方面必須與輸血副反應,肺炎,HIV感染和血型同種免疫反應等弊病進行權衡。

HbS-C疾病常常發(fā)生在沒有癥狀的在妊娠時初次發(fā)病的婦女。雖然此病比鐮狀細胞疾病少見,但HbS-C疾病與肺部梗死繼而發(fā)生骨的針狀栓塞的高發(fā)生率有關。產(chǎn)科處理包括靜脈輸液,吸氧,止痛藥物等加強治療疼痛危象。鐮狀細胞-珠蛋白生成障礙相對來說少見,且預后良好。α-珠蛋白生成障礙與母體的發(fā)病率無關,但在純合子的狀態(tài)下,則會危及胎兒生命;胎兒宮內(nèi)死亡常繼發(fā)于妊娠中期和晚期時的胎兒水腫

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