新生兒高膽紅素血癥指早產兒血清膽紅素＞10mg/dl，或足月兒血清膽紅素＞15mg/dl。(參見第38節(jié))
新生兒高膽紅素血癥可以是生理性的，或由特殊的原發(fā)疾病引起的。必須尋找到引起新生兒高膽紅素血癥的特殊原因，如敗血癥，肝外膽管閉鎖，因為這些疾病需要特殊的治療。
約50%的足月新生兒和更高比例的早產兒，在生后24小時后，其生理性高膽紅素血癥足以引起輕度的黃疸表現。
引起生理性高膽紅素血癥的原因尚不明確。肝細胞內膽紅素的結合率，膽紅素與葡萄糖醛酸的結合率和膽汁分泌率的有限均參于其中(參見第256節(jié)圍產期生理中的膽紅素排泄)。開始喂養(yǎng)的延遲和一些經腸道營養(yǎng)障礙的情況(如腸閉鎖)常導致未結合型高膽紅素血癥，因為新生兒腸道內存在β-葡萄糖醛酸苷酶，能使結合膽紅素轉變?yōu)槲唇Y合膽紅素，當胃腸道轉換時間延遲時，產生膽紅素的腸肝循環(huán)。
新生兒高膽紅素血癥是由于膽紅素產生增加(如過量輸血使血紅蛋白增高，溶血病，血腫)，膽紅素排泄減少(如早產兒葡萄糖醛酸轉移酶活性低，肝炎，膽道閉鎖)所導致，或兼而有之，因此黃疸的出現是多種疾病的征象。
新生兒高膽紅素血癥以未結合型最為多見，過量積累大量未結合膽紅素可導致核黃疸。結合型高膽紅素血癥(直接高膽紅素血癥)偶爾可能發(fā)生在腸道外營養(yǎng)并發(fā)的膽汁淤積。引起新生兒高膽紅素血癥的全部原因見表260-3。阻塞性疾病表現有結合型高膽紅素血癥，但新生兒敗血癥和胎兒型有核紅細胞增多癥也可表現有結合型高膽紅素血癥。
母乳型黃疸是新生兒未結合型高膽紅素血癥的一種形式，其發(fā)病機制尚不明確，偶爾有母乳喂養(yǎng)的足月兒，在第1周內發(fā)生進行性的未結合型高膽紅素血癥。在以后的懷孕中有再發(fā)生的趨勢。
診斷和并發(fā)癥
凡新生兒生后第1日內出現黃疸，早產兒血清膽紅素＞10mg/dl(＞171μmol/L)，足月兒血清膽紅素＞15mg/dl(＞256μmol/L)都應進行檢查。當血清膽紅素為4～5mg/dl(68～86μmol/L)黃疸開始明顯。隨膽紅素濃度的增加，肉眼可見的黃疸從頭向足的方向發(fā)展。
除了完整的病史和體格檢查以外，評估應包括直接Coomb試驗，紅細胞壓積，血涂片，網織紅細胞計數，血清總膽紅素和直接膽紅素的測定，血型和Rh分型。其他檢查包括血，尿和腦脊液培養(yǎng)，紅細胞酶測定。可根據病史，體格檢查或最初的實驗室檢查結果來確定。
母乳型黃疸的診斷是排除性的。因此對內科醫(yī)生十分重要的是，對新生兒其他需要特殊治療的高膽紅素血癥的可能原因進行評估。
過量的膽紅素積聚，不管其原因如何均能造成核黃疸；特別在早產兒或患病的新生兒中。
預防
新生兒早期多次喂養(yǎng)，增加胃腸道蠕動和排便從而減少腸肝循環(huán)可降低高膽紅素血癥的發(fā)生率。喂養(yǎng)方式對增加膽紅素的排泄并不重要。
治療
生理性黃疸臨床上通常不明顯，并可在1周內消失。母乳型黃疸，如果膽紅素水平持續(xù)增加至17～18mg/dl時，暫時將母乳喂養(yǎng)改為配方奶喂養(yǎng)是適宜的選擇，有時也需要光療(見下文)。中斷母乳僅需1～2日，一旦新生兒膽紅素水平開始下降，應鼓勵母親繼續(xù)通過規(guī)則的母乳喂養(yǎng)來重新照護嬰兒，應使她確信高膽紅素血癥并未造成任何傷害，她可以重新安全地進行母乳喂養(yǎng)。醫(yī).學 全,在.線,提供www.med126.com
光療 光療被證實在治療新生兒高膽紅素血癥中是安全和有效的，它可大大降低換血的需求(見下文)。將嬰兒暴露在藍光光譜范圍的可見光下可獲得最大的效果。然而使用藍光可能妨礙對發(fā)紺的發(fā)現；因此更多采用光譜廣的白光進行光療。亮光可有許多生物效應，所以光療應只用于有特殊指征的患兒。
光療可使皮膚和皮下組織中的膽紅素轉化為膽紅素的光構型異構體，其水溶性較大，并能通過肝臟迅速排泄，而無需葡萄糖醛酸化。光療不適用有膽道閉鎖或小腸閉鎖的患兒，因為光構型異構體不能被排泄。血清和皮膚的褐色變(嬰兒青銅癥)可出現在這種情況下，但是對嬰兒有無損傷尚不清楚。
當血清膽紅素達到3～4mg/dl(55～65μmol/L)時開始光療，而在此水平也可能是部分換血的標準(見下文)。在光療燈和嬰兒之間用透明有機玻璃罩隔開，以濾去紫外線，新生兒應使用黑眼罩以防止眼睛的損傷(注意不要阻塞鼻孔)。喂養(yǎng)時應關閉光療燈并移去眼罩。由于可見的黃疸可在光療時消失，故光療時不能以皮膚顏色評估黃疸的嚴重程度。抽取測定膽紅素的標本時也應關閉光療燈，因為收集在試管中的膽紅素可能很快被光所氧化。
換血 傳統上，達危險水平的高膽紅素血癥通過經臍靜脈插管進行換血治療，如果是有操作經驗的醫(yī)生進行，其死亡率＜1%；如對其他方面均健康的足月兒進行換血，其死亡率將更低。
由于沒有確切的檢測以確定發(fā)生核黃疸的危險，以及必須進行換血的血清膽紅素水平，下面是被證實為有益的指導：建議早產兒換血的血清膽紅素濃度(mg/dl)是其體重(g)除以100，即1000g嬰兒換血的血清膽紅素濃度為10mg/dl，而2000g嬰兒則為20mg/dl時。對血清總膽紅素水平＜10mg/dl的罕有換血的必要。傳統上對血清總膽紅素水平達20mg/dl的足月兒進行換血�，F在確信，在無癥狀或缺乏溶血病證據時，在有必要換血前，允許血清膽紅素濃度上升到大約25mg/dl是安全的。習慣上，如果新生兒有增加發(fā)生核黃疸危險的情況時(如饑餓，敗血癥，酸中毒)，應降低標準1～2mg/dl。因為只有未結合型高膽紅素血癥能引起核黃疸；如果結合型膽紅素顯著升高，應使用未結合型膽紅素濃度來判定是否需要換血，而不是用總膽紅素濃度。
