左心室發(fā)育不良綜合征是嚴(yán)重的左心室發(fā)育不良。
出生后2～3天內(nèi)表現(xiàn)健康的新生兒突然出現(xiàn)嚴(yán)重的心力衰竭伴有肢體脈搏細(xì)弱不能觸及和體循環(huán)血流灌注極度減少，常提示患有主動脈瓣或二尖瓣閉鎖，此時體循環(huán)血流通過動脈導(dǎo)管灌流全身，當(dāng)導(dǎo)管閉合時，心血管系統(tǒng)將發(fā)生萎陷。心影增大，肺靜脈瘀血，心電圖示膈面Q波消失或左前壁R波直立提示左心室功能喪失。上述表現(xiàn)均有力地支持診斷。而超聲心動圖則能對左心室結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的嚴(yán)重程度給予確診。最新的手術(shù)方法，如Norwood術(shù)(一種通過多階段的分期手術(shù)以改變右心結(jié)構(gòu)，使之具有左心功能)，明顯地增加療效。
