肺血管疾病(艾森門格綜合征)是由于長期的先天性心臟病使肺血管異常產(chǎn)生的肺動脈高壓。
肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損，房室通道缺損，永存動脈干)，肺血管疾病產(chǎn)生高壓分流(心室，大動脈-肺)和由于原發(fā)性肺動脈高壓單獨存在，使肺血管阻力維持在一個較高水平，伴有肺動脈中層肌肉肥厚和很多分支管腔的閉塞。
當肺血管阻力達到和相等于體循環(huán)的阻力，左向右分流減少，同時右向左分流導致體循環(huán)血氧飽和度減低和出現(xiàn)肉眼可看到的發(fā)紺。持續(xù)并逐漸增加的右向左分流導致外周缺氧和血細胞生成過多，氧容量增加表現(xiàn)為血細胞壓積超過65%，但是血細胞壓積高水平時，血細胞粘滯度升高反而導致氧釋放入組織減少。
當計算的肺血管阻力大于體循環(huán)阻力的1/2時，常常是外科手術(shù)的禁忌證，如果肺血管阻力高于正常，外科手術(shù)前的評估就需十分仔細。對有艾森門格癥狀的患者(如有血細胞過多，視覺問題，疲乏增加)細心地進行靜脈放血并維持總血容量，將血細胞壓積水平從＞65%減少到大約60%，是有益的。
雖然正在進行使用環(huán)前列腺素等藥物的研究，但對已存在的肺血管疾病無特異的治療方法。
