陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

概述：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(血液內(nèi)科)，簡(jiǎn)稱PNH，是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿�？砂槿�(xì)胞減少、感染和血栓形成。本病雖少見，但近年來有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方多于南方。半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關(guān)。本病起病隱襲緩慢[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:05

真性紅細(xì)胞增多癥

概述：真性紅細(xì)胞增多癥(血液內(nèi)科)是一種原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特點(diǎn)是骨髓造血功能普遍亢進(jìn)，尤以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著，血液總?cè)萘匡@著增多，血液粘度增高。臨床表現(xiàn)有多血質(zhì)、脾腫大、高血壓，可合并血栓形成和出血，晚期多伴發(fā)骨髓纖維化。本病多見于中老年人，男性多于女性。由于起病緩慢，大多于發(fā)病后數(shù)年[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:05

再生障礙性貧血

概述：再生障礙性貧血(血液內(nèi)科)簡(jiǎn)稱再障，是由各種原因引起骨髓造血組織顯著減少，引起造血功能衰竭而發(fā)生的一類貧血。臨床常出現(xiàn)較重的貧血、感染和出血。再障在我國(guó)發(fā)病率2.1/10萬，患者以青壯年占絕大數(shù)，男性多于女性，男:女約1.92:1。再障分急性和慢性，原發(fā)性和繼發(fā)性。我國(guó)以慢性型居多，約半數(shù)以上[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:04

原發(fā)性血小板增多癥

概述：原發(fā)性血小板增多癥(血液內(nèi)科)是一種較少見的出血性疾病。發(fā)病年齡多在40歲以上，男性多于女性。其臨床特征是血小板數(shù)持久性明顯增多，伴反復(fù)自發(fā)性皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血栓形成及脾腫大。癥狀表現(xiàn)：1.緩慢起病，臨床癥狀輕重不一，輕者僅有頭暈、乏力，重者有出血及血栓形成；2.出血：見于皮膚粘膜，也常見[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:04

原發(fā)性巨球蛋白血癥

概述：原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病，常累及B細(xì)胞發(fā)生的部位包括骨髓、淋巴結(jié)和脾臟。主要臨床表現(xiàn)為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發(fā)于50歲以上，男性約占2/3。癥狀表現(xiàn)：1.起病隱匿、緩慢，早期常無不適或乏力，體重減[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:04

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

概述：營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血(血液內(nèi)科),巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。外周血的紅細(xì)胞平均體積(MCV)和平均血紅蛋白(MCH)均高于正常，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞為此類貧血的共同特點(diǎn)。在我國(guó)，因葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血散見各地， 在山西、陜西、河[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:04

營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

概述：營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血又名營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)。病因 主要因缺乏維生素B12或葉酸所致(一)攝入不足。(二)吸收和利用障礙。(三)需要量增加。(四)先天貯存不足。癥狀表現(xiàn)：起病緩慢，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)小兒。葉酸缺乏者4～7個(gè)月發(fā)病、而維生素B12缺乏者則在[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:03

遺傳性球形(及橢圓形)紅細(xì)胞增多癥

概述：遺傳性球形(及橢圓形)紅細(xì)胞增多癥(血液內(nèi)科)是一組紅細(xì)胞膜蛋白遺傳缺陷所致的先天性溶血性貧血�；颊咧車星蛐位驒E圓形紅細(xì)胞明顯增多，常伴有不同程度的黃疸及脾大。為溶血性貧血中較多見的一種疾病。癥狀表現(xiàn)：1.多數(shù)在兒童期發(fā)病，可有家族史；2.輕者可無癥狀和體征，重者有貧血、黃疸及脾大；3.慢[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:03

藥物誘發(fā)的溶血性貧血

概述：藥物誘發(fā)的溶血性貧血(血液內(nèi)科)是因?yàn)樗幬镞M(jìn)入機(jī)體后，由于免疫等因素從而引起紅細(xì)胞大量破壞，臨床上出現(xiàn)貧血、黃疸、醬油色尿等溶血表現(xiàn)。藥物對(duì)造血系統(tǒng)的影響，溶血性貧血相對(duì)較少見，僅占10%，但急性溶血有生命危險(xiǎn)。根據(jù)發(fā)病機(jī)理不同，藥物性溶血性貧血可分為以下三種(1)藥物性免疫，導(dǎo)致有抗體介導(dǎo)的[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:03

血友病

概述：血友病(血液內(nèi)科)是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特征為凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有自發(fā)性或輕微損傷后出血傾向。血友病發(fā)病率大約5-10/10萬，其中以血友病甲較為多見，占77%，血友病乙約占19.6%。血友病甲缺乏因子[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:02

血栓性血小板減少性紫癜

概述：血栓性血小板減少性紫癜(血液內(nèi)科)又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關(guān)。大部分病人年齡在10-40歲之間，約60%是女性。起病急驟，病情嚴(yán)重，2/3病例在3個(gè)月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。癥狀表現(xiàn)：1.發(fā)熱。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:02

血管性假血友病

概述：血管性假血友病(血液內(nèi)科)簡(jiǎn)稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點(diǎn)為自幼即有出血性傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的，而Ⅷ：C則是由X染色體遺傳的。典型VWD不僅因子Ⅷ相關(guān)抗原(ⅧR：Ag)即ⅧR的抗原[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:02

血卟啉病

概述：血卟啉病又稱血紫質(zhì)病，系由卟啉產(chǎn)生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細(xì)胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。癥狀表現(xiàn)：(一)皮膚征狀群：多在嬰兒期也可在成人出現(xiàn)(遲發(fā)性皮膚血卟啉病)。為光照后，在皮膚暴露部出現(xiàn)紅斑、皰疹、甚至潰爛。結(jié)痂后遺留瘢痕，引起畸形和色[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:02

鐵粒幼細(xì)胞性貧血

概述：鐵粒幼細(xì)胞性貧血(簡(jiǎn)稱SA)(血液內(nèi)科)是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲(chǔ)量過多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無效生成是本病發(fā)病的[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:01

特發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜

概述：特發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜(血液內(nèi)科)(簡(jiǎn)稱ITP)是一種較常見的一種出血性疾病。目前認(rèn)為本病是一種與免疫有關(guān)的疾病�？煞譃榧毙孕秃吐孕�。急性型多見于兒童，男女發(fā)病率相近。慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重。但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈。少數(shù)病人可遷[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:01

缺鐵性貧血

概述：缺鐵性貧血(血液內(nèi)科)是指體內(nèi)可用來制造血紅蛋白的儲(chǔ)存鐵已被耗盡，紅細(xì)胞生成受到障礙時(shí)所發(fā)生的一種常見的貧血。這種貧血的特點(diǎn)是骨髓、肝、脾及其他組織中均缺乏可染色鐵，血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白的飽和度均降低，典型病例的貧血屬于小細(xì)胞低色素型的。極嚴(yán)重時(shí)尚有上皮細(xì)胞病變。缺鐵性貧血是常見的貧血，普[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:01

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥

概述：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥 (血液內(nèi)科)是一種遺傳性代謝缺陷，為X伴性不完全顯性遺傳，男性發(fā)病多于女性。由于G6PD缺乏癥變異型很多，臨床表現(xiàn)差異極大，輕型得可無任何癥狀，重型者可表現(xiàn)為先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，一般多表現(xiàn)為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血，重得可危及[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:01

脾功能亢進(jìn)

概述：脾功能亢進(jìn)(簡(jiǎn)稱脾亢)(血液內(nèi)科)是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞減少，而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，可經(jīng)脾切除而緩解。脾亢可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。病因不明的稱為原發(fā)性脾亢。繼發(fā)性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者，如各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化)，慢性感染如瘧疾、結(jié)核[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:00

彌漫性血管內(nèi)凝血

概述：彌漫性血管內(nèi)凝血(簡(jiǎn)稱DIC)不是單獨(dú)的疾病，而是由于多種病因所引起的一種復(fù)雜的病理過程和臨床綜合征。其特征是微循環(huán)內(nèi)發(fā)生廣泛的血小板凝集和纖維蛋白沉積，導(dǎo)致彌漫性微血栓形成、繼發(fā)性凝血因子和血小板的大量被消耗，以及纖維蛋白溶解亢進(jìn)，從而引起微循環(huán)障礙、出血、溶血等一系列嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。急性彌[詳細(xì)]

2009/4/12 4:34:00