一、原發(fā)性骨腫瘤的分類
原發(fā)性骨腫瘤通常以病理形態(tài)為基礎(chǔ)，主要是根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)及其所產(chǎn)生的基質(zhì)，再結(jié)合臨床及X線改變，進(jìn)行分類。根據(jù)腫瘤的分化程度和生物學(xué)特性的不同，又可將每類骨腫瘤區(qū)分為良性和惡性兩大類（表17-1)。骨的瘤樣病變本質(zhì)上不是真性腫瘤，但因其在臨床X線或病理形態(tài)上均與骨腫瘤相似，易與骨腫瘤混淆，故常在骨腫瘤中予以敘述。
表17-1 常見骨腫瘤分類
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分 類 |
良 性 |
惡 性 |
| 成骨性腫瘤 | 骨瘤、骨樣骨瘤、良性骨母細(xì)胞瘤 | 骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、惡性骨母細(xì)胞瘤 |
| 成軟骨性腫瘤 | 骨軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā))、軟骨瘤（單發(fā)、多發(fā))、良性軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤 | 軟骨肉瘤、惡性軟骨母細(xì)胞瘤、間葉性軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤 |
| 多核巨細(xì)胞 | 良性骨巨細(xì)胞瘤 | 惡性骨巨細(xì)胞瘤 |
| 骨髓源性腫瘤 | Ewing肉瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤 | |
| 結(jié)締組織性腫瘤 | 韌帶樣纖維瘤、非骨化性纖維瘤 | 纖維肉瘤 |
| 脈管組織性腫瘤 | 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 | 血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤 |
| 脂肪組織性腫瘤 | 脂肪瘤 | 脂肪肉瘤 |
| 神經(jīng)組織性腫瘤 | 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤 | 惡性神經(jīng)鞘瘤 |
| 脊索源性腫瘤 | 脊索瘤 | |
| 瘤樣病變 | 孤立性骨囊腫、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性肉芽腫 |
二、常見的骨腫瘤
�。ㄒ�)骨軟骨瘤
骨軟骨瘤（osteochondroma)又名骨軟骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis)，是指發(fā)生在骨表面，表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起。骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11～20歲，約占40％。有單發(fā)性（孤立性)及多發(fā)性兩型，其中以單發(fā)性遠(yuǎn)為多見，多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病，多處長骨受累，并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形。但無論單發(fā)或多發(fā)性者，其形態(tài)學(xué)基本相似。
病變
本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨下端、脛骨上端最為多見，其次為肱骨上端，而位于手足骨者極少。
腫瘤大小不等，直徑一般為3～4cm，大者可達(dá)10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種，從骨表面向外隆起，表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤結(jié)構(gòu)較特殊，一般可分為三層。①表層為一薄層纖維組織組成，即軟骨膜，和相鄰骨膜相連；②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍(lán)色的透明軟骨組成，其厚度隨患者的年齡而異，年齡越小，軟骨帽越厚；在成年人，軟骨帽很薄，或幾乎消失，其厚度多在1～5mm之間，鏡下與正常軟骨骺板相似，表層軟骨細(xì)胞及基質(zhì)組織較不成熟，愈近底層愈成熟，交界處的成熟軟骨細(xì)胞排列成柱狀，并見鈣化及骨化現(xiàn)象。③基底部為腫瘤的主體，常占腫瘤的大部分，由海綿狀松質(zhì)骨組成，骨小梁間多為纖維組織，有較豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)（圖17-3)。基底部下方與正常骨相連。
圖17-3 骨軟骨瘤
圖示特征性的三層結(jié)構(gòu)，即最表淺的纖維層，中間的軟骨層（軟骨帽)和深部的松質(zhì)骨 ×44
臨床病理聯(lián)系
骨軟骨瘤一般無明顯癥狀，只是局部腫塊形成。有時(shí)腫塊壓迫周圍組織，引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大，軟骨帽增厚至1cm以上，則須考慮惡變的可能，這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術(shù)切除不徹底，則易復(fù)發(fā)，多發(fā)生在1年或數(shù)年后。
