第十四章 頜骨涎腺疾病
一、名詞解釋
1、McCune-Albright綜合征
二、單項(xiàng)選擇題
1、關(guān)于放射性頜骨骨髓炎說(shuō)法不正確的是（)
A、60Gy照射量以下不會(huì)引起骨壞死。 B、常在放療后立即發(fā)生
C、多在放療后0..5～3年之內(nèi)發(fā)生 D、臨床表現(xiàn)為局部間斷性疼痛，有時(shí)劇痛
2、青年女性頜骨逐漸變形，面部不對(duì)稱(chēng)，牙齒移位，松動(dòng)，X線(xiàn)見(jiàn)有摩砂玻璃樣改變，鏡下見(jiàn)骨小梁形成，大小排列不規(guī)則，有時(shí)可見(jiàn)骨樣組織，新生未成熟的骨小梁、軟骨島，常見(jiàn)出血斑及多核巨細(xì)胞反應(yīng)，綜上應(yīng)考慮為（)
A、牙骨質(zhì)骨化纖維瘤 B、骨肉瘤 C、纖維結(jié)構(gòu)不良 D、巨細(xì)胞肉芽腫
3、涎腺良性淋巴上皮病變的組織學(xué)基礎(chǔ)不包括（)
A、腮腺組織內(nèi)經(jīng)常出現(xiàn)小的淋巴結(jié) B、腮腺淋巴結(jié)內(nèi)出現(xiàn)導(dǎo)管和腺泡樣結(jié)構(gòu)
C、涎腺經(jīng)常發(fā)生慢性炎癥 D、頜下腺導(dǎo)管周?chē)０橛袕浬⒘馨徒M織
4、壞死性涎腺化生的病理變化的敘述錯(cuò)誤的是（)
A、死骨形成 B、潰瘍形成
C、表面上皮呈假上皮瘤樣增生 D、腺泡壁溶解消失，黏液外溢
5、舍格倫綜合征的病理表現(xiàn)不包括（)
A、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) B、小葉輪廓仍保留
C、形成上皮島 D、病變常從小葉周邊開(kāi)始
6、下列涎腺疾病中有自愈傾向的是（)
A、舍格倫綜合征 B、壞死性涎腺化生
C、慢性涎腺炎 D、慢性復(fù)發(fā)性腮腺炎
7、慢性骨髓炎表現(xiàn)中可有（)
A、骨小梁呈“C”、“V”形 B、電鏡下見(jiàn)胞漿內(nèi)Birbeck顆粒
C、富于血管的纖維組織代替骨組織 D、死骨形成
8、舍格倫綜合征病理檢查部位多選擇（)。
A、唇腺 B、舌下腺 C、磨牙后腺 D、頜下腺
三、多項(xiàng)選擇題
1、舍格倫氏綜合癥的病理表現(xiàn)（)
A、病變從小葉中心開(kāi)始。 B、病變從小葉周邊開(kāi)始。
C、腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復(fù)。 D、形成上皮肌上皮島。
E、小葉外形輪廓保留。
四、是非題
1、慢性化膿性骨髓炎的重要病理表現(xiàn)是死骨的形成。（)
2、纖維結(jié)構(gòu)不良新生真正的骨小梁結(jié)構(gòu)（)。
3、骨肉瘤最重要的病理變化是有腫瘤性成骨的形成。（)
4、慢性唾液腺炎主要是中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。（)
5、涎石病可以繼發(fā)腺泡變性、萎縮，消失，代之以纖維結(jié)締組織增生和慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。
6、舍格倫氏綜合癥病變從小葉周邊開(kāi)始。（)
7、舍格倫氏綜合癥病理變化形成上皮肌上皮島。（)
8、舍格倫氏綜合癥病理變化形成纖維結(jié)締組織修復(fù)。（)
五、簡(jiǎn)答題
1、試述慢性化膿性骨髓炎的病理變化。
2、試述家族性巨頜癥的病理變化。
3、試述頜骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病因及病理變化。
4、試述郎格罕斯細(xì)胞增生癥的分類(lèi)和病理變化。
5、舍格倫綜合征和慢性涎腺炎病理學(xué)變化的差別
參考答案
一、名詞解釋
1McCune-Albright綜合征—指多骨性的纖維結(jié)構(gòu)不良的損害同時(shí)伴有皮膚色素沉著和女性性早熟等內(nèi)分泌異常。
二、單項(xiàng)選擇題
1-5 BCCAD 6-8 BDA
三、多項(xiàng)選擇題
ACDE
四、是非題
答案1-5 √×√×√6-8×√×
五、簡(jiǎn)答題
1．試述慢性化膿性骨髓炎的病理變化。
答案要點(diǎn)：伴有明顯骨吸收和死骨形成的化膿性病灶。死骨主要表現(xiàn)為骨細(xì)胞消失，骨陷窩空虛，骨小梁周?chē)狈Τ晒羌?xì)胞。死骨周?chē)醒装Y性肉芽組織，使死骨與周?chē)M織分離。小塊死骨可從瘺管排出，大塊死骨周?chē)欣w維結(jié)締組織圍繞。病變周?chē)袝r(shí)可見(jiàn)成纖維細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，伴不同程度的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞招生簡(jiǎn)章和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。死骨摘除后，纖維組織增生活躍，分化出成骨細(xì)胞，并形成反應(yīng)性新骨。
2．試述家族性巨頜癥的病理變化。
答案要點(diǎn)：肉眼見(jiàn)病變組織呈紅褐色或灰褐色，質(zhì)軟易碎。鏡下見(jiàn)病變處骨組織被富于血管的纖維結(jié)締組織代替。成纖維細(xì)胞較多，有明顯的核仁，纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量彌漫性或灶性分布的多核巨細(xì)胞。多核巨細(xì)胞大小不一，胞漿內(nèi)含細(xì)小的嗜酸顆粒。血管豐富，壁薄，在血管周?chē)惺人嵝晕镔|(zhì)呈袖口狀沉積，多核巨細(xì)胞常圍繞或緊貼血管壁，有的在血管腔內(nèi)。有新舊出血及少量的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。病變后期纖維成分增多，巨細(xì)胞減少，同時(shí)可見(jiàn)新骨形成。
3．試述頜骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病因及病理變化。
答案要點(diǎn)：肉眼見(jiàn)病變部位骨膨脹，剖面顯示骨密質(zhì)變薄，界限不清，骨髓腔被灰白色結(jié)締組織代替，從質(zhì)韌到砂礫樣逐漸移行，可有出血或囊性變，囊內(nèi)為淡黃色液體。當(dāng)含有軟骨時(shí)，表現(xiàn)為界清淡藍(lán)色半透明物質(zhì)。
鏡下見(jiàn)疏松的細(xì)胞性纖維組織代替了正常骨組織，其中見(jiàn)形態(tài)不一的編織狀骨骨小梁，彼此缺乏連接，無(wú)層板結(jié)構(gòu)，纖細(xì)呈弓形或分枝狀，類(lèi)似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。小梁的周?chē)狈Τ晒羌?xì)胞。骨小梁之間的膠原纖維排列疏松或呈旋渦狀，成纖維細(xì)胞大小一致，呈梭形或星形。病變富于血管，有時(shí)還可見(jiàn)到骨樣組織、軟骨島、破骨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或黏液變等繼發(fā)性改變亦可出現(xiàn)。
4．試述郎格罕斯細(xì)胞增生癥的分類(lèi)和病理變化。
答案要點(diǎn)：（1)分類(lèi)：嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病及勒-雪��；（2)病理變化：病變由增生的朗格漢斯細(xì)胞及浸潤(rùn)的嗜酸性粒細(xì)胞和其它炎癥細(xì)胞組成。朗格漢斯細(xì)胞多呈灶狀、片狀聚集，細(xì)胞體積較大，不具備樹(shù)突狀突起，胞漿豐富，弱嗜酸性，細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷，核仁明顯。單骨性嗜酸性肉芽腫中嗜酸性粒細(xì)胞最多見(jiàn)，多呈灶性或聚集在血管周?chē)部蓮浡⒃�。在漢-許-克病可見(jiàn)大量吞噬脂類(lèi)的組織細(xì)胞稱(chēng)為泡沫細(xì)胞，多見(jiàn)于壞死區(qū)周?chē)�，而嗜酸粒�?xì)胞較少。偶見(jiàn)病變侵犯牙髓。在勒-雪病，朗格漢斯細(xì)胞大量增生，出現(xiàn)較多異形核及核分裂象，但無(wú)泡沫細(xì)胞。朗格漢斯細(xì)胞表達(dá)CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。電鏡下朗格漢斯細(xì)胞的胞漿內(nèi)可見(jiàn)特征性的朗格漢斯顆粒，又稱(chēng)Birbeck顆粒，呈桿狀，有界膜，顆粒長(zhǎng)0、2～1μm，寬為40nm。表面有規(guī)律間隔的橫紋，一端膨大呈網(wǎng)球拍狀。病變內(nèi)還可見(jiàn)數(shù)目不等的泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。
5．舍格倫綜合征和慢性涎腺炎病理學(xué)變化的差別
答案要點(diǎn)：舍格倫綜合征為自身免疫病，其病理學(xué)變化表現(xiàn)為病變主要從涎腺小葉中心開(kāi)始。早期淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)于腺泡之間，將腺泡分開(kāi)，進(jìn)而使腺泡破壞、消失，為密集的淋巴細(xì)胞所取代，且形成濾泡。病變嚴(yán)重時(shí)，小葉內(nèi)腺泡全部消失，而為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞所取代，但小葉外形輪廓仍保留。腺小葉內(nèi)缺乏纖維結(jié)締組織修復(fù)。小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，上皮團(tuán)片內(nèi)可有嗜伊紅無(wú)定形物質(zhì)。小葉內(nèi)導(dǎo)管增生擴(kuò)張，有的形成囊腔，襯里上皮呈扁平或因變性液化而殘缺不全。唇腺變化與大涎腺相似。
慢性涎腺炎為細(xì)菌感染性疾病，其病理學(xué)變化主要表現(xiàn)為涎腺導(dǎo)管擴(kuò)張，導(dǎo)管內(nèi)有炎癥細(xì)醫(yī)學(xué)招聘網(wǎng)胞；導(dǎo)管周?chē)袄w維間質(zhì)中有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，或形成淋巴濾泡；腺泡萎縮、消失而為增生的纖維結(jié)締組織取代；小葉內(nèi)導(dǎo)管上皮增生，并可見(jiàn)鱗狀化生。
免疫組織化學(xué)染色在舍格倫綜合征與慢性涎腺炎之間的鑒別上具有重要意義。本病早期涎腺組織內(nèi)浸潤(rùn)的細(xì)胞以T淋巴細(xì)胞為主，尤其CD4（輔助/誘導(dǎo))陽(yáng)性T淋巴細(xì)胞多；病期長(zhǎng)的患者，B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)逐漸增加，偶見(jiàn)B淋巴細(xì)胞惡性淋巴瘤；導(dǎo)管上皮細(xì)胞多有異位性MHCⅡ型（HLA-DR)抗原的表達(dá)。
