| 疾病名稱（英文) | sexual precocity |
| 拚音 | XINGZAOSHU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 性早熟是一種生長發(fā)育異常，表現(xiàn)為青春期特征提前出現(xiàn)。不同民族性成熟的年齡也有差異，中國目前以女孩9-10歲后開始乳房發(fā)育，13-17歲出現(xiàn)月經(jīng)初潮為正常，男孩青春期發(fā)育比女孩遲2 年。一般認(rèn)為女性小于8歲、男性小于10歲出現(xiàn)青春期發(fā)育征。女性出現(xiàn)乳房、外生殖器發(fā)育，月經(jīng)來潮，子宮及卵巢增大；男性出現(xiàn)陰莖、睪丸發(fā)育，有喉結(jié)、聲粗，并且均可有骨齡提前及身高增長加速。本病可分為真性性早熟和假性性早熟和部分性性早熟三類。真性性早熟性發(fā)育提前伴性腺成熟，而假性性早熟第二性征不按順序出現(xiàn)且不伴性腺成熟，乳房發(fā)育，甚至陰道出血，但無排卵性月經(jīng)，男孩無精子形成。部分性性早熟主要指單純?nèi)榉炕蜿幟绨l(fā)育，不伴其他性征發(fā)育及生長加速。 第二性征與性別一致的為同性性早熟，與性別不一致的，如男孩出現(xiàn)乳房發(fā)育或女孩出現(xiàn)喉結(jié)、陰毛，陰蒂肥大為異性性早熟。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 凡影響下丘腦功能或破壞抑制性腺中樞活動和神經(jīng)結(jié)構(gòu)的病變?nèi)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113021001_75464.shtml" target="_blank">顱內(nèi)腫瘤、腦炎、腦膜炎、顱腦外傷等均可引致真性性早熟。假性性早熟是由于性腺腫瘤、腎上腺增生或腫瘤產(chǎn)生大量性激素或垂體組織分泌過多的促性腺激素或黃體生成素所致。也有的是因攝入了富含性激素的藥物或食物引起。 根據(jù)發(fā)病機理可分為分泌促性腺激素性性早熟、非分泌促性腺激素性性早熟，及組織或器官過敏性性早熟。亦有許多病因不明，可能與窒息、低出生體重、高熱驚厥、腦炎等所致腦損傷有關(guān)，或腫瘤壓迫下丘腦、垂體而引起，另有性腺腫瘤或長期服用性激素而引起者。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生外因緣于飲食不節(jié)，恣食肥甘厚味，內(nèi)因緣于小兒稚陰稚陽，陰陽失衡。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女孩較男孩約多4-8倍。部分患者有家族性。多數(shù)在4-8歲出現(xiàn)。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 真性性早熟以特發(fā)性性早熟（又稱體質(zhì)結(jié)構(gòu)性性早熟)為多見，約占女孩性早熟的80％-95％，占男孩性早熟的65％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 主要病機為肝經(jīng)濕熱，脾腎不足，陰不潛陽，相火妄動。病位主要在脾、肝、腎三臟。病性可虛可實。本病臨證治療，宜分清虛實。一般虛者，既要補其不足，又應(yīng)注意清其虛熱。實者既要清泄其火，又要注意顧護正氣。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病臨床表現(xiàn)有偏虛偏實的不同。一般來說，素體陰虛，飲食內(nèi)傷者，易化燥傷陰，而致虛火偏亢，病在肝腎。素體強壯，飲食不節(jié)者，易濕熱內(nèi)蘊，而致實熱內(nèi)盛，病在肝經(jīng)。因此，在辨證中首先當(dāng)確認(rèn)病位，辨明虛實。 1.肝腎陰虛 主證：女童雙側(cè)乳房增大，乳頭色素沉著，月經(jīng)來潮，白帶增多，男童陰莖勃起，五心煩熱，盜汗，口渴而干，面部紅赤，舌質(zhì)紅，脈弦滑。 分析：本證為虛火妄動所致。肝腎陰虛，陰不潛陽，相火偏旺，則表現(xiàn)為乳房增大，陰莖勃起等早熟癥狀。肝陽上亢，則見面部紅赤。陰虛火旺則見五心煩熱，盜汗，口渴而干。 2.肝經(jīng)濕熱 主證：女童雙側(cè)乳房隆起，白帶量多而腥臭，小陰唇色素沉著，男童陰莖勃起，急躁易怒，坐立不安，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈數(shù)。 分析：本證為飲食不節(jié)，肝經(jīng)濕熱所致。肝之經(jīng)脈布兩脅，繞陰器，乳房為肝經(jīng)所過之處。肝經(jīng)濕熱，疏泄太過，則表現(xiàn)為乳房隆起，陰莖勃起等早熟癥狀。肝火熾盛則見性情急躁。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.女性占大多數(shù)。在8歲以前（男孩10歲以前)出現(xiàn)第二性征發(fā)育，如乳房發(fā)育、內(nèi)外生殖器發(fā)育，乳頭及外陰色素沉著，出現(xiàn)腋毛、陰毛、陰道分泌物增加及月經(jīng)來潮并伴排卵，陰莖及睪丸發(fā)育伴精子生成，具有生育能力。身高可高于同齡兒，但最終較同齡兒低。 2.智力與實際年齡相符合，而骨齡提前。 3.血FSH、LH值達(dá)青春發(fā)育期水平，LHRH興奮試驗以及HCG興奮試驗呈現(xiàn)正常青春發(fā)育期反應(yīng)，提示下丘腦-垂體-性腺軸提前激活。 4.血漿睪酮、雌二醇可達(dá)青春發(fā)育期水平，尿17-0H-CS、17-KS排量正常。 5.由下丘腦腫瘤、炎癥、外傷等引起的真性性早熟有相應(yīng)病史及臨床表現(xiàn)，頭顱X線及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶。特發(fā)性無病因可尋。 6.除外其它原因引起的假性性早熟如腎上腺腫瘤或增生、卵巢腫瘤、分泌促性腺激素的腫瘤如畸胎瘤、絨癌，單純?nèi)榉吭缡旒瓣幟绗F(xiàn)及應(yīng)用性類固醇藥物等。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 首先應(yīng)確定是同性還是異性性早熟，其次是確定性征發(fā)育程度及各性征是否相稱，再區(qū)分是真性還是假性性早熟，真性性早熟者應(yīng)區(qū)分是特發(fā)性還是繼發(fā)性性早熟。需詳細(xì)詢問病史，全面體格檢查及作有關(guān)實驗室檢查。下丘腦附近占位性病變可表現(xiàn)真性性早熟，其血及尿中促性腺激素及性激素顯著升高可達(dá)成人水平，還常伴有尿崩，肥胖，嗜睡，情緒波動，體溫調(diào)節(jié)失常等下丘腦綜合征及視力、視野改變。頭顱平片、頭顱CT、MRI（磁共振成象)可助診斷。腎上腺皮質(zhì)瘤患者，血、尿促性腺激素水平低，而尿24hl7-酮類固醇，血17α-羥孕酮顯著升高。地塞米松抑制試驗可鑒別腎上腺皮質(zhì)增生和腫瘤，B超和腹部CT有助于發(fā)現(xiàn)病變性質(zhì)和部位。如假性性腺腫瘤引起者，往往能捫及病側(cè)性腺腫大伴結(jié)節(jié)，對側(cè)常萎縮，血中可檢到相應(yīng)的性激素（睪酮或雌二醇)異常增高。男性無精子，女性無排卵現(xiàn)象。睪丸活檢、B超、氣腹造影有助于發(fā)現(xiàn)占位病變。黃體生成素釋放激素（LHRH)興奮試驗對鑒別真性和假性性早熟很有價值，前者于靜脈注射LHRH后15-30min FSH、LH水平成倍升高而假性者無此反應(yīng)，單純性乳房早發(fā)育僅稍有增高。排除了器質(zhì)性病變的真性性早熟方能診斷為特發(fā)性性早熟。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 部分患者有家族性。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、真性性早熟以特發(fā)性性早熟（又稱體質(zhì)結(jié)構(gòu)性性早熟)為多見，約占女孩性早熟的80％-95％，占男孩性早熟的65％，女孩較男孩約多4-8倍。多數(shù)在4-8歲出現(xiàn)。發(fā)育順序與正常青春發(fā)育相似，但提前并加速。女孩先有乳房發(fā)育，繼而外生殖器發(fā)育，陰道分泌物增多及陰毛生長，然后月經(jīng)來潮，腋毛出現(xiàn)。男孩首先睪丸及陰莖增大，以后可有陰莖勃起及排精，并出現(xiàn)陰毛、痤瘡、喉結(jié)。在性發(fā)育的同時，身高和體重增長加快，骨骼生長加速，故身材較同齡兒高，但由于其骨骺提前融合，成年后身材將比正常人矮小。因顱內(nèi)腫瘤引起的性早熟男孩遠(yuǎn)多于女孩。往往先表現(xiàn)性早熟，至病情發(fā)展到一定階段方出現(xiàn)中樞占位性癥狀。腫瘤多位于第三腦室底、下丘腦后部，因此常伴有多飲、多尿、多食、肥胖等下丘腦功能紊亂表現(xiàn)。常見的有下丘腦錯構(gòu)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體瘤等，預(yù)后較差。 2、假性性早熟由卵巢腫瘤引起者，由于瘤體分泌大量雌激素可使患兒乳房發(fā)育，乳暈及小陰唇色素沉著，陰道分泌物增多并可有不規(guī)則陰道出血，為卵巢顆粒細(xì)胞瘤，卵泡膜細(xì)胞瘤，腫瘤切除后陰道出血停止，第二性征可完全消退。男孩睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤，因分泌大量雄激素而出現(xiàn)第二性征。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥在男孩引起同性性早熟，但睪丸不增大，女孩則出現(xiàn)異性性早熟伴原發(fā)性閉經(jīng)。異位產(chǎn)生促性腺激素的腫瘤為絨毛膜上皮癌或畸胎瘤，可產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素，肝細(xì)胞癌可產(chǎn)生類似黃體生成素樣物質(zhì)，均可引起性激素分泌過多。但患兒并無下丘腦-垂體-性腺軸的真正發(fā)動，故不具備生殖能力。因攝入含性激素的藥物或食物（如含蜂皇漿、花粉、雞胚、蠶蛹等)所引起者近年有增多的趨勢，攝入雌激素過多可致乳房發(fā)育、乳暈色素沉著，女孩還可出現(xiàn)小陰唇色素沉著、陰道分泌物增多，甚至陰道出血，停止攝入后，上述征象逐漸消失。 3、部分性性早熟主要指女孩單純?nèi)榉吭绨l(fā)育，多在4歲以前出現(xiàn)，乳房增大但無乳頭、乳暈增大或色素沉著，不伴其他性征發(fā)育及生長加速。病程系自限性，數(shù)月或數(shù)年內(nèi)回縮或持續(xù)存在。個別發(fā)展為真性性早熟。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1.B超檢查：可發(fā)現(xiàn)子宮、卵巢增大，有些器質(zhì)性疾病可通過B超檢查發(fā)現(xiàn)。 2.頭顱CT檢查：可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位病變。 |
| 實驗室診斷 | 骨齡檢查：真性性早熟骨齡較同年齡兒提前，假性性早熟與同齡兒無差異。 |
| 血液 | 血中促性腺激素測定：真性性早熟可升高，假性性早熟一般無明顯升高。 |
| 尿 | 尿17-酮類固醇和17-羥類固醇測定：真性性早熟可有輕度增高，假性性早熟17-酮類固醇測定可增高。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.單純月經(jīng)早現(xiàn)：患兒無乳房及陰毛發(fā)育，陰唇及陰道粘膜發(fā)育呈青春期水平。婦科檢查卵巢、子宮太小正常。 2.單純?nèi)榉堪l(fā)育：患兒在嬰兒期出現(xiàn)乳房增大而無其他第二性征表現(xiàn)。查血中促性腺激素濃度正常，雌二醇可稍增高。 3.外源性性早熟：由于誤服藥物如避孕藥或性激素，或濫用化妝品可引起乳暈、外陰出現(xiàn)色素變深，或有乳房增大�？捎写萍に厮缴�，但無生殖器發(fā)育，停止外源原因后1～2個月，癥狀可以消失。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：月經(jīng)中止、第二性征發(fā)育停止發(fā)展，血睪酮、雌二醇降低，LH，F(xiàn)SH值降至青春期以下水平。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病治療應(yīng)及時去除病因，并可予甲孕酮、醋酸氯地孕酮等藥物治療。 一、一般療法 對于性早熟的患兒要進行必要的解釋，解除顧慮，使之配合治療。 二、原發(fā)器質(zhì)性疾病的治療 1.對于顱內(nèi)腫瘤及卵巢、睪丸腫瘤，應(yīng)盡早做手術(shù)切除、放療或化療。 2.對甲狀腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的患兒，可給予甲狀腺激素及氫化可的松等激素治療。 3．對外源性性早熟，應(yīng)停用引起性早熟的外源藥物。 三、藥物治療 1．甲孕酮：有抑制垂體促性腺激素分泌的作用，能使女性發(fā)育停止，男性抑制精子生成。但不能解決骨骼生長過速及骨骺過早閉合的問題。一般口服用量為每日10～20mg，肌注為每次100mg，每2周1次，癥狀減輕后減量。部分女性患者在用藥兩周后可能會出現(xiàn)陰道出血增多，但繼續(xù)用藥后會停止。有些患兒可出現(xiàn)高血壓、糖尿病傾向及類柯興綜合征表現(xiàn)，停藥后自行消失。 2.醋酸氯地孕酮：對性早熟癥狀的抑制作用較強，用量為每日2～4mg口服，可從小劑量開始，根據(jù)癥狀調(diào)整用量。 3.醋酸氯羥甲烯孕酮：有孕酮的作用并能拮抗雄酮，除能抑制性早熟癥狀外，也能阻止骨胳成熟使身高增長。其口服用量為每日70～100mg/m2，分2～3次服。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病的發(fā)生其根本在于陰陽失衡，故臨床治療重在辨明虛實，調(diào)整陰陽，瀉其太過，補其不足。一般實證多表現(xiàn)為肝經(jīng)濕熱，治宜瀉火利濕。虛證則多表現(xiàn)為相火妄動，治宜滋陰清熱。 一、辨證選方 1.肝腎陰虛 治法：滋補肝腎，清熱瀉火。 方藥：知柏地黃丸加減。知母、生地、山萸肉各10g，山藥、澤瀉、白芍各6g，丹皮、黃柏各3g。白帶多加椿根皮、芡實；陰道流血加早蓮草、仙鶴草。 2.肝經(jīng)濕熱 治法：清熱利濕，舒肝泄火。 方藥：加味逍遙丸加減。柴胡、澤瀉、郁金各10g，黃芩、山梔、赤芍、丹皮各6g，龍膽草3g。白帶量多腥臭加黃柏、椿根皮；面紅煩躁加生地、知母；便干溲赤加熟軍、竹葉。 二、專方驗方 1.滋陰瀉火丸：生地9g，知母9g，元參9g，夏枯草9g，黃柏9g，澤瀉9g，炙龜板12g，赤芍9g，生甘草6g。研細(xì)末，煉蜜為丸。每服1丸，每日2次。適用于性早熟屬陰虛火旺者。 2.滋陰安神湯：夜交藤15g，棗仁10g，知母10g，黃柏10g，熟地10g，枸杞子10g，山藥10g，丹皮10g。水煎，每日1劑，分3次服。用于性早熟屬腎陰不足者。 3.舒肝清熱湯：柴胡8g，黃芩8g，澤瀉8g，枳殼8g，白芍8g，元參10g，當(dāng)歸10g，生地10g，浙貝10g，夏枯草12g，茯苓12g，赤芍6g，丹皮6g。水煎，每日1劑，分2～3次服。適用于性早熟屬肝火旺盛者。 4.清熱瀉火方：龍膽草4.5g，生地10g，知母10g，黃柏10g，丹皮10g，夏枯草10g，茯苓10g，澤瀉10g，柴胡10g，生麥芽10g。水煎，每日1劑，分2～3次服。適用于性早熟屬腎陰不足，虛火妄動者。 |
| 中藥 | 1.丹梔逍遙丸：具有清熱疏肝，解郁消脹的功效。適用于性早熟屬肝郁化熱者。1～3歲 每服1～2g，3～6歲每服2～4g，6歲以上每服4～6g，每日2次。 2.龍膽瀉肝丸：具有清肝瀉火的功效。適用于性早熟屬肝火偏旺者。1～3歲每服1～2g， 3～6歲每服2～4g，6歲以上每服3～5g，每日2～3次。 3.知柏地黃丸：具有滋陰降火的功效。適用于性早熟屬肝腎陰虛，相火妄動者。1～3歲 每服1/4～1/3丸，3～6歲每服1/3～1/2丸，6歲以上每服1/2～2/3丸，每日2次。 4．濟生腎氣丸：具有溫補腎陽，化氣行水的功效。適用于性早熟伴甲狀腺機能低下屬腎 陽不足，腎氣虛弱者。1～3歲每服1/4～1/3丸，3～6歲每服1/3～1/2丸，6歲以上每服1/ 2～2/3丸。每日2次。 5．更年安片：具有滋陰清熱，鎮(zhèn)靜潛陽的功效。適用于性早熟伴見甲狀腺機能亢進屬肝腎陰虛，虛火擾動者。1～3歲每服1片，3～6歲每服2片，6歲以上每服3片，每日3次。 6、滋陰降火中藥如大補陰丸對特發(fā)性性早熟也有一定療效。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 對于性早熟的治療，西醫(yī)多采用孕酮類衍生物抑制垂體促性腺激素的分泌，可以減慢或阻止性征的發(fā)育。但此類藥物有抑制腎上腺皮質(zhì)功能、發(fā)生高血壓、糖尿病及抑制生長等副作用，不宜長期應(yīng)用。對一般性早熟的治療，最好應(yīng)首選中藥，調(diào)節(jié)陰陽平衡，臨床較常用滋陰降火的方法，方用知柏地黃丸、逍遙丸之類。對中藥治療效果不著者，可中西藥同用，以協(xié)同發(fā)揮治療效應(yīng)。同時，中藥能減輕西藥的副作用。在撤減或停用西藥時，應(yīng)加服中藥滋補肝腎之品，以鞏固療效，避免停藥后復(fù)發(fā)。 勿隨意給小兒服用滋補藥品，尤其不要長期大量服用，以避免外源性激素引致的性早熟。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
