| 疾病名稱（英文) | platybasia |
| 拚音 | LUDIXIANRUZHENG |
| 別名 | 顱底壓跡,顱底內(nèi)翻癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 頭部及神經(jīng)外科疾病，先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 顱底陷入癥是枕骨大孔周圍的骨組織（包括樞椎齒狀突)向顱腔內(nèi)陷所致的先天性顱骨畸形，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，后者是發(fā)生在局部或全身骨骼疾病如佝僂病、骨軟化癥、成骨不全以及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等基礎(chǔ)上，但一般所說的顱底陷入癥都是指前者而言，本病的主要病理特點(diǎn)是樞椎齒狀突超出正常水平，甚至進(jìn)入枕骨大孔，枕骨大孔的前后徑縮短和顱后窩縮小，因而使延髓受壓和局部神經(jīng)被牽拉。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)病年齡多為20—30歲，晚發(fā)者可到40—50歲才發(fā)病。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 嬰幼兒由于顱底和頸椎骨化尚未完成，組織結(jié)構(gòu)較松并富于彈性，雖有顱骨畸形，常不顯示癥狀。由于骨和神經(jīng)組織在發(fā)育過程中產(chǎn)生了相對(duì)的關(guān)系變化，頭顱重量對(duì)枕頸的長(zhǎng)期壓力作用和反覆的患者未覺察的頭部外傷，以及頭部的過度活動(dòng)累積起來的損傷作用，加重了原有畸形的發(fā)展。再加上枕骨大孔區(qū)域的軟組織——筋膜、韌帶、硬膜，特別是蛛網(wǎng)膜發(fā)生肥厚、粘連、壓迫血管引起血液循環(huán)障礙，使顱骨畸形基礎(chǔ)上的神經(jīng)功能障礙緩慢地顯示出來。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 由于環(huán)樞椎不同程度向上移位，突入顱腔，從而壓迫腦、脊髓及神經(jīng)，早年因代償作用多無癥狀，青中年以后或輕微外傷后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)受壓表現(xiàn)。常常癥狀廣泛，造成不可逆的神經(jīng)功能障礙。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1．有或無上述神經(jīng)癥狀，但伴有短頸、低發(fā)際、斜頸等體征，排除其它原因引起者。 2．X線檢查：齒狀突尖端至上述三線距離任何一項(xiàng)有異常者均可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷可從患者的外貌、上述癥狀、體征，結(jié)合顱骨X 線片上的畸形表現(xiàn)進(jìn)行全面分析而確立診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 患者的頭顱部外貌可表現(xiàn)為頸項(xiàng)粗矯，后發(fā)際低、斜頸和頸部活動(dòng)受限。一般癥狀可有頭痛。眩暈、耳鳴、復(fù)視和嘔吐等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常以步行障礙為首發(fā)癥狀。起病隱襲，病程緩慢加重，偶有間歇緩解，并可在外傷后突然加重。神經(jīng)系體征包括：①上部頸神經(jīng)及頸髓體征：如枕區(qū)壓痛。頸部活動(dòng)受限、強(qiáng)迫頭位；錐體束征陽性、腱反射亢進(jìn)、四肢痙攣性癱瘓；上下肢出現(xiàn)本體感覺、位置覺等深感覺障礙，也可有淺感覺障礙。②后組顱神經(jīng)障礙：胸鎖乳突肌和斜方肌萎縮、無力，舌肌萎縮和肌纖維震顫，聲啞，吞咽困難，咽喉反射減退，面部感覺減退和聽力障礙。③小腦體征：常見的是眼球震顫，上下肢共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)和說話不清。顱內(nèi)壓增高征甚為罕見，眼底一般正常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線診斷主要依據(jù)顱頸部平片與斷層片直接顯示枕骨大孔區(qū)骨質(zhì)畸形，還可利用各種標(biāo)志，間接測(cè)量有關(guān)數(shù)值。顱骨X 線片可測(cè)定與本病有關(guān)的標(biāo)志和數(shù)據(jù)如下：①chamberlain線，在側(cè)位片上，自硬腭后緣至枕骨大孔后上緣的連線。齒突尖超出此線3mm即可診斷為本病。②Mc Gregor線，在側(cè)位片上，自硬腭后緣至枕鱗最低點(diǎn)的連線，齒突尖高出此線7mm即可診斷為本病。③Bull角，在側(cè)位片上，硬腭平面與環(huán)椎平面之間的夾角正常時(shí)為13°”，大于此值即可診斷為本病。④Fishsold線，在正位片上測(cè)定，先作兩側(cè)二腹肌溝之間的連線，由齒突尖至此線的距離正常時(shí)力10mm，小于此值即可診斷力本病。再作兩側(cè)乳突尖之間的連線，正常時(shí)此線通過環(huán)枕關(guān)節(jié)，齒突尖可達(dá)此線或超出1—2mm，大于此值即可診斷為本病。⑤Boogard角，在側(cè)位片上，枕骨大孔前后緣的連線與斜坡之間的夾角，正常時(shí)為120°—130°；大于此值即可診斷為本病。⑥Krause高度指數(shù)，在側(cè)位片上，由鞍結(jié)節(jié)到枕內(nèi)粗隆作連線，齒突尖到此線的垂直距離正常時(shí)為40mm，＜30mm即可診斷為本病。⑦外耳孔高度指數(shù)，在側(cè)位片上，先作枕骨大孔前后緣之間的延長(zhǎng)線，外耳孔中心與此線的垂直距離，正常時(shí)為13—25mm，平均力17．6mm，短于13mm時(shí)可診斷為本病。MRI 的矢狀層面可顯示顱頸交界處的解剖關(guān)系，對(duì)診斷更為便捷，并可顯示小腦扁桃體疝的情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．頸椎病：多發(fā)生于40歲以上，下頸椎多見，無顱底凹陷癥的短頸、低發(fā)際等體征。X線攝片頸椎退變明顯，脊髓造影及MRI檢查可見脊髓受壓部位。 2．鼻咽癌：當(dāng)出現(xiàn)顱神經(jīng)受損癥狀時(shí)應(yīng)與此病鑒別，病人伴有頭痛，鼻塞，吐痰帶血，鼻咽鏡檢查可見腫物，晚期顱骨可有破壞。 3．神經(jīng)官能癥：多見于更年期患者，往往主訴癥狀多，體征少，實(shí)驗(yàn)室檢查無異常發(fā)現(xiàn)。 4．后顱窩占位：病人有頭痛及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，病情呈進(jìn)行性加重，CT 掃描及腦血管造影可資鑒別。 5．脊髓空洞癥：多發(fā)于20～30歲，病程進(jìn)展緩慢，特點(diǎn)是痛溫覺消失，而觸覺深感覺正�；蛳鄬�(duì)正常，即感覺分離。當(dāng)前角受累后，手部小肌肉及前臂肌肉萎縮，軟弱無力，空洞以下出現(xiàn)錐體束征，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病一旦確診即應(yīng)手術(shù)治療。1．手術(shù)前后處理：常規(guī)術(shù)前檢查，了解病人對(duì)手術(shù)的耐受性。術(shù)后切口負(fù)壓引流48～72小時(shí)，嚴(yán)密觀察生命體征，保持呼吸道通暢，避免頭部自由轉(zhuǎn)動(dòng)，預(yù)防性應(yīng)用抗生素及脫水劑。2．手術(shù)方式選擇：手術(shù)目的是減壓，解除枕骨大孔后方畸形對(duì)神經(jīng)的壓迫。常采用的手術(shù)為枕肌下減壓術(shù)，在顱骨牽引下進(jìn)行。對(duì)伴有環(huán)枕融合或環(huán)樞椎脫位者應(yīng)將環(huán)椎后弓咬除及樞椎椎板切除減壓。咬除枕骨磷部時(shí)應(yīng)小心仔細(xì)，直視下進(jìn)行或用顱鉆鉆孔后進(jìn)行，咬除比較安全，防止將咬骨鉗直接放到枕骨大孔后緣壓迫延髓致呼吸聚停。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
