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糖代謝障礙

  
疾病名稱(英文) glycometabolism disorder
拚音 TANGDAIXIEZHANGZI
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 遺傳性疾病,代謝及營養(yǎng)疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 中間代謝發(fā)生障礙:糖為體內(nèi)熱能的主要來源,糖的代謝發(fā)生障礙稱之。糖代謝障礙包括:中間代謝發(fā)生障礙、糖代謝物質(zhì)的過分積聚
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
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病理
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中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 (1)中間代謝發(fā)生障礙:如半乳糖血癥、果糖血癥(遺傳性果糖不耐受癥、遺傳性果糖-1,1-雙磷酸酶缺乏癥)可在嬰兒期出現(xiàn)低血糖、代謝性酸中毒及肝臟腫大。服果糖后癥狀加重,限制含有果糖的飲食可使癥狀改善。戊糖血癥乃因吃了大量的葡萄、李子、櫻而致尿中含有左旋木酮糖的還原物質(zhì)。主要因葡萄糖醛酸氧化的途徑有障礙,阻止左旋木酮糖轉(zhuǎn)變?yōu)镾ylitol。戊糖血癥無臨床癥狀。
(2)糖代謝物質(zhì)的過分積聚:其中包括粘多糖代謝病及糖原沉積病。目前不少學者將這類疾病稱為溶酶體病。溶酶體存在于細胞漿內(nèi),是由膜包圍的顆粒狀細胞器,其中有幾十種重要的酶,分別可將蛋白質(zhì)、脂肪及多糖分解為最簡單形式的物質(zhì)以供細胞利用。故認為溶酶體是細胞的重要消化器官。如果溶酶體內(nèi)的酶有缺陷或其結(jié)構(gòu)形態(tài)有異常,即不能分解上述基質(zhì),以致沉積于細胞內(nèi)而產(chǎn)生疾病。根據(jù)沉積物質(zhì)的性質(zhì)可分數(shù)種類型,除上述粘多糖代謝病、糖原沉積病外,尚有腦脂質(zhì)沉積癥及粘脂病等。
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