| 疾病名稱（英文) | pseudoxanthoma elasticum |
| 拚音 | TANXINGJIAHAUNGLIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，皮膚科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 彈性假黃瘤(pseudoxanthoma elasticum)為彈力纖維先天性缺陷，有常染色體顯性遺傳和隱性遺傳兩種方式，前者癥狀較后者為重。病變主要發(fā)生于皮膚、眼和心血管系統(tǒng)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)病年齡在20-50歲之間。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 組織病理示彈力纖維廣泛的嗜堿性變性、腫脹、斷裂或呈顆粒狀，在其周圍可有吞噬細胞反應。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病的皮膚損害和組織病理改變具有特征性，易于診斷。在缺乏皮膚損害而有動脈管腔閉塞及不明原因的胃腸道出血時，應進一步檢查粘膜及眼底損害，必要時活檢頸旁外觀正常的皮膚。X線檢查示軟組織或血管的鈣質沉著可協(xié)助診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 皮膚損害為米粒至綠豆大、淡黃色、柔軟松弛的丘疹或結節(jié)，可孤立或融合成松垂的皺紋或網(wǎng)狀斑塊，局部常伴有毛細血管擴張。個別病例在皺紋處發(fā)生潰瘍，形成肉芽腫性損害。輕癥者僅在拉緊皮膚時才能發(fā)現(xiàn)小的丘疹或結節(jié)；個別患者甚至可無皮膚損害，但取外觀正常的頸旁皮膚作活檢時，可證實有病變。好發(fā)部位以頸旁、腋下、肘窩、腹股溝及股內(nèi)側等處為主，其次見于耳周、臍周及會陰。軟腭、唇內(nèi)側、直腸和陰道粘膜也可有類似損害。眼部典型癥狀為眼底血管狀條紋，呈褐色或灰色，往往在視盤周圍呈放射狀分布，通常累及兩眼。在血管狀條紋出現(xiàn)前，眼底可以有彌漫性斑駁樣改變。有時可發(fā)生視網(wǎng)膜出血、脈絡膜炎、中心視力障礙，甚至雙目失明。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)有高血壓、冠狀動脈梗塞、充血性心力衰竭、間歇性跛行、胃腸道出血、鼻出血、血尿。此外，有的患者可伴有神經(jīng)衰弱、記憶力減遲、癲癇、變形性骨炎、糖尿病、甲狀腺功能亢進、鐮狀細胞病、Marfan綜合征、皮膚彈性過度綜合征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查示軟組織或血管的鈣質沉著。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 應與結締組織病、光化性彈力纖維病相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病可試用維生素E和局部對癥處理。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
