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一般描述：
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結節(jié)病是一種病因未明的多器官受累的肉芽腫性疾病，常侵犯肺、雙側肺門淋巴結、眼、皮 |
| 膚等器官。 | |
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癥狀描述：
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后期時有咳嗽，咳少量粘痰，偶可少量咯血，有時出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重 |
| 減輕等癥狀，病變廣泛時可出現(xiàn)胸悶氣急，甚至發(fā)紺。皮膚損害最常見的是結節(jié)性紅斑，凍 | |
| 瘡樣狼瘡，斑丘疹等，有時可見皮下結節(jié)；病人眼部受累，可有虹膜睫狀體炎、急性色素層 | |
| 炎等；出現(xiàn)肝或脾腫大，縱隔及淺表淋巴結腫大；累及關節(jié)、骨骼、肌肉，可發(fā)生關節(jié)炎， | |
| 局部腫痛；累及神經(jīng)系統(tǒng)可有顱神經(jīng)癱瘓，腦膜炎等；累及心臟出現(xiàn)心律不齊、傳導阻滯。 | |
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發(fā)病原因：
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感染、化學因素、藥物、變態(tài)反應、自身免疫及遺傳等因素。 |
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診斷要點：
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由于結節(jié)病屬多臟器疾病，其癥狀隨受累臟器而不同，從臨床角度診斷結節(jié)病應注意除外結 |
| 核病或合并結核病，也應排除淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。胸片顯示雙側肺門及縱隔 | |
| 對稱性淋巴結腫大（偶見單側肺門淋巴結腫大)，伴或不伴有肺內網(wǎng)狀、結節(jié)狀、片狀陰影 | |
| ，必要時參考胸部CT進行分期。組織活檢證實符合結節(jié)病（取材部位可為淺表腫大的淋巴 | |
| 結，縱隔腫大淋巴結，支氣管內膜的結節(jié)，前斜角肌脂肪墊淋巴結，肝臟穿刺或肺活檢等) | |
| 。Kveim氏試驗陽性反應。血清血管緊張轉換酶（SACE)活性升高（接受激素治療 | |
| 或無活動性的結節(jié)病患者可在正常范圍)。5TUPPD-S試驗或5TU結核素試驗為陰 | |
| 性或弱陽性反應。高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡 | |
| 灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結果等可作為診斷結節(jié)病活動性參考。有條件的單位可 | |
| 作~67鎵同位素注射應用SPECT顯象或r照像，了解病變侵犯程度和范圍。具有1、 | |
| 2或1、3條者，可診斷為結節(jié)病。第4、5、6條為重要的參考指標。注意綜合診斷，動 | |
| 態(tài)觀察。 | |
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實驗室檢查：
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X線檢查：結節(jié)病胸部X線分為4期。0期：無異常X線所見。Ⅰ期：肺門淋巴結腫大，而 |
| 肺部無異常。Ⅱ~A期：肺部彌漫性病變，同時有肺門淋巴結腫大。Ⅲ~B期：肺部彌漫性 | |
| 病變，不伴肺門淋巴結腫大。Ⅲ期：肺纖維化。OT試驗陰性或極弱陽性反應。血清免疫球 | |
| 蛋白增加。血鈣、尿鈣增加，血沉增塊，血堿性磷酸酶增加。血清血管緊張素轉化酶（SA | |
| CE)活性增加。結節(jié)病抗原試驗（Kveim試驗)呈陽性。活體組織檢查：呈非干酪樣 | |
| 上皮細胞肉芽腫改變。支氣管肺泡灌洗（BAL)檢查：淋巴細胞特別是T淋巴細胞增多。 | |
| 經(jīng)纖支鏡肺活檢：非干酪性類上皮細胞肉芽腫。肺功能檢查：最常見的為肺彌散功能障礙。 | |
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疾病辨析：
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肺門淋巴結結核。淋巴瘤。肺門轉移癌。非結節(jié)病所致肉芽腫。 |
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治療方法：
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陰虛痰火 |
| 證候：急性起病，或綿延持續(xù)，癥見咳嗆氣短，痰少質粘，咯吐不爽，咽干口渴，或伴腰酸 | |
| 耳鳴，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈細或細數(shù)。X線多為Ⅰ期。 | |
| 治法：養(yǎng)陰清熱，化痰散結。 | |
| 主方：養(yǎng)陰清肺湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 熱毒壅肺 | |
| 證候：多急性起病，病情重篤，癥見咳喘高熱，胸痛憋悶，息促氣粗，口渴心煩，咯痰黃粘 | |
| ，溲黃便干，舌苔黃膩，脈弦滑數(shù)大。X線多為Ⅰ期或Ⅱ期不定。 | |
| 治法：清瘟敗毒飲加減。 | |
| 主方：生石膏/30g（先煎)。 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 氣虛痰瘀 | |
| 證候：起病緩慢，或經(jīng)治療后穩(wěn)定，癥見咳嗽，胸悶氣短，痰液清稀，自汗畏風，倦怠懶言 | |
| ，脘腹痞滿，納呆便溏，或伴小便頻數(shù)，腰膝酸軟，舌淡胖苔薄白，脈虛弱。X線Ⅰ、Ⅱ、 | |
| Ⅲ期不定。 | |
| 治法：益氣健脾，化痰活血。 | |
| 主方：當歸芍藥散合補陽還五湯。 | |
| 用法： | |
| 加減： |
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