各種腎臟疾病各有其特殊病理改變,亦有其相應(yīng)的免疫熒光(酶標(biāo))表現(xiàn)特征,現(xiàn)介紹如下:
1.微小病變腎病 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。光鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞輕度腫脹。電鏡下可見上皮細(xì)胞足突融合,熒光觀察無免疫球蛋白沉積。
2.局灶性節(jié) 段性腎小球硬化 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征。光鏡可見部分腎小球有節(jié) 段性硬化及玻璃樣變。電鏡可見上皮細(xì)胞足突融合,部分腎小球有節(jié) 段性毛細(xì)血管袢塌陷和系膜基質(zhì)增多。熒光可見部分腎小球有節(jié) 段性IgM呈顆粒狀沉積,主要沿毛細(xì)血管壁沉積,偶可有系膜區(qū)沉積,有時可見C1q及C3沉積。
3.局限性腎炎 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和腎臟綜合征。光鏡可見部分腎小球有增生、滲出、壞死或硬化性病變。電鏡可見系膜細(xì)胞增生、系膜內(nèi)沉積物、毛細(xì)血管血栓及壞死。熒光可見C1q、IgA及C3呈局灶性節(jié) 段性系膜區(qū)沉積,纖維52667788.cn/yishi/蛋白元(Fb)沉積,偶可見C1q及C3呈線形 沉積。
4.彌漫性膜性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征或有血尿。光鏡可見腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚,釘突及上皮下沉積物。電鏡可見彌漫分布之上皮下沉積物及釘突,有時可出現(xiàn)基底膜內(nèi)沉積物。熒光可見腎小球毛細(xì)血管周圍有C1q、C3呈均勻一致性顆粒狀沉積,偶可見IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉積。
5.彌漫性系膜增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為鏡下血尿或蛋白尿,嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎病綜合征及肉眼血尿。光鏡可見彌漫性系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多及系膜內(nèi)沉積物。電鏡可見系膜區(qū)沉積物,上皮細(xì)胞足突變平或消失。熒光可見系膜區(qū)有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈彌漫性顆粒狀沉積。
6.彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征。光鏡可見內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生,系膜區(qū)有單核細(xì)胞或中性白細(xì)胞浸潤,腎小球毛細(xì)血管腔變狹窄。電鏡可見上皮下沉積物(駝峰),偶可見內(nèi)皮下及系膜內(nèi)沉積物。熒光可見腎小球毛細(xì)血管周圍有IgG及C3或有IgM、IgA呈顆粒狀沉積,偶可有C1q、C4、備解素及Fb沉積。
7.彌漫性系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(膜增殖性腎小球腎炎I型及III型) 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,或為急性腎炎綜合征有肉眼血尿,可能出現(xiàn)快速進(jìn)行性腎衰。光鏡可見系膜細(xì)胞增生及“間位”,基底膜呈雙層化。腎小球增大而呈分葉狀,III型并可見有釘突形成。電鏡可見系膜細(xì)胞有插入現(xiàn)象(間位),I型可見內(nèi)皮下沉積物,III型可見上皮下沉積物。熒光可見C3呈粗大不規(guī)則顆粒狀沉積于腎小球毛細(xì)血管周圍及系膜區(qū),常伴有IgG、IgM、C1q、X4、備解素及Fb沉積。
8.致密沉積物性腎小球腎炎(膜增殖性腎小球腎炎II型) 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、肉眼血尿及快速進(jìn)行性腎衰。光鏡可見腎小球基底膜為PAS、伊紅及Masson染色呈強陽性,而銀染色著色甚淺,有1/3病例可出現(xiàn)新月體。電鏡可見基底膜致密層內(nèi)有電子致密物質(zhì)沉積。熒光可見C3呈粗大顆粒狀沉積于系膜區(qū)或毛細(xì)血管周圍,但不見有免疫球蛋白沉積。
9.彌漫性新月體性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性腎炎綜合征,偶有腎病綜合征。光鏡可見50%~80%腎小球有各型新月體(細(xì)胞性、纖維細(xì)胞性、纖維性)。電鏡可見腎小球基底膜有裂口,有時有內(nèi)皮下沉積物。熒光可見新月體及腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)有Fb沉積,有時可見IgG及C3沿毛細(xì)血管壁呈連續(xù)線形沉積。
10.彌漫性硬化性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為慢性腎衰。光鏡可見大量腎小球呈球性硬化,球囊壁增厚、粘連,腎小球萎縮,間質(zhì)纖維化。電鏡可見反映原始病變之變化。熒光可見IgG、IgM、C3呈不規(guī)則、稀疏的非特異性沉積。
1.狼瘡性腎炎 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、腎病綜合征、腎功能減退、低補體血癥,抗核抗體(+)。光鏡下可分為六型,即輕度病變、系膜增生、局灶性節(jié) 段性增生及壞死、彌漫增生(接種環(huán)樣病變及新月體)、系膜毛細(xì)血管性及膜型。電鏡可見系膜內(nèi)、內(nèi)皮下及上皮下沉積物,指紋狀沉積物、管泡狀小體、蘇木素小體。熒光可見各種Ig 、C1q、C4、C3、Fb沿腎小球毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)呈顆粒狀沉積,腎小管基底膜和血管壁亦有同樣熒光。
2.IgA腎病 臨床表現(xiàn)為持續(xù)性或復(fù)發(fā)性血尿,蛋白尿,偶有腎病綜合征,緩慢發(fā)展為腎功能不全。光鏡可見彌漫性或切段性系膜細(xì)胞增生及系膜區(qū)增寬、基質(zhì)增多,偶有新月體形成。電鏡可見系膜內(nèi)沉積物,偶可有上皮下及內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgA及C3在系膜內(nèi)呈顆粒狀或團塊狀沉積,可伴有IgG及IgM。
3.紫癜性腎炎 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,皮膚紫癜,偶可有腎病綜合征。光鏡可見系膜增生,局灶性節(jié) 段性壞死及增生,系膜毛細(xì)血管性或新月體性腎炎病變。電鏡可見系膜內(nèi)、內(nèi)皮下及上皮下沉積物。熒光可見IgA、IgG、C3及Fb在系膜內(nèi)沉積,F(xiàn)b在毛細(xì)血管腔、毛細(xì)血管壁及球囊腔內(nèi)沉積。
4.Goodpasture綜合征 臨床表現(xiàn)為肺出血及腎炎。光鏡可見局灶性壞死性腎小球腎炎,有多量新月體形成。電鏡可見內(nèi)皮下電子透亮區(qū),一般無沉積物。熒光可見IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈連續(xù)線形沉積,偶可呈顆粒狀沉積。另可見有Fb沉積。
5.細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時的腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、急性腎炎綜合征、快速進(jìn)行性腎炎。光鏡可見系膜細(xì)胞增生、局限性壞死及新月體形成。電鏡可見系膜細(xì)胞增生,系膜內(nèi)及上皮下、內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG、C3呈顆粒狀沉積,有時有IgM、www.med126.comIgA及Fb沉積。
6.分流性腎炎 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、鏡下血尿、氮質(zhì)血癥。光鏡可見彌漫性系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。電鏡可見基底膜雙層化及內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG、IgM、C3沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。
7.瘧疾性腎病 臨床表現(xiàn),急性型為血尿、蛋白尿,慢性型為腎病綜合征、腎功能不全。光鏡:急性型為輕度系膜增生性腎小球腎炎,慢性型為毛細(xì)血管壁增厚,可伴有細(xì)胞增生。電鏡可見系膜內(nèi)沉積物,基底膜增厚,上皮下或基底膜內(nèi)沉積物。熒光可見IgM、IgG、C3沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,偶可見C1q及C4。
8.血吸蟲性腎病 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、鏡下血尿、慢性進(jìn)行性腎衰。光鏡為系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及局灶性節(jié) 段硬化。電鏡及系膜細(xì)胞增生,系膜內(nèi)及上皮下或內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG、IgM、C3在系膜區(qū)及沿毛細(xì)血管壁沉積,偶可見IgA及IgE。
1.結(jié)節(jié) 性動脈周圍炎及Wegener’s肉芽腫 臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及急性腎衰。光鏡為腎小球局灶性節(jié) 段性壞死、彌漫性增生、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及新月體形成。電鏡為腎小球毛細(xì)血管內(nèi)血栓、系膜增生、基底膜破裂。熒光為IgG、IgM及C3沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,于壞死節(jié) 段及血管壁有Fb沉積。
2.系統(tǒng)性硬化(硬皮病) 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、偶有腎病綜合征、氮質(zhì)血癥、惡性高血壓。光鏡為小葉間動脈內(nèi)膜增厚、粘液樣變性或纖維素樣壞死,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮、栓塞及梗死。電鏡為毛細(xì)血管皺曲、基底膜增厚、系膜基質(zhì)增多。熒光可見纖維素、各種免疫球蛋白及C3于壞死區(qū)沉積。
3.干燥綜合征(Sjogren’s綜合征) 臨床表現(xiàn)為口眼干燥、腎小管性酸中毒。光鏡為中度~重度間質(zhì)性腎炎,腎小管萎縮。電鏡無改變。熒光為腎間質(zhì)內(nèi)浸潤之漿細(xì)胞內(nèi)有IgG沉積,腎小管基底膜有灶性IgG、IgM及C3沉積。
1.良性腎硬變 臨床表現(xiàn)為高血壓、鏡下血尿、輕度蛋白尿。光鏡為細(xì)動脈玻璃樣變,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮,系膜區(qū)增寬,纖維性新月體。電鏡為系膜基質(zhì)增多,偶有少量系膜內(nèi)沉積物。熒光為陽性。
2.惡性腎硬變 臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重高血壓、血尿、蛋白尿、腎衰。光鏡可見腎小球毛細(xì)血管袢缺血性皺縮及切段性壞死,新月體形成。電鏡可見基底膜皺曲,內(nèi)皮下透明帶。熒光可見腎小球及動脈壁有纖維素沉積。
3.溶血性尿毒癥綜合征 臨床表現(xiàn)為溶血性貧血,血小板減少性紫癜,腎小血管內(nèi)血栓,急性腎衰。光鏡可見人球細(xì)動脈、小葉間動脈及弓形動脈分支管壁有纖維素樣壞死及血栓形成,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮及節(jié) 段性纖維素樣壞死。電鏡可見基底膜皺曲,內(nèi)皮下透明帶,小動脈內(nèi)皮細(xì)胞脫落,腔內(nèi)有纖維素及紅細(xì)胞碎片。熒光可見腎小球及動脈壁有纖維素、IgG及C3沉積。
1.糖尿病性腎小球硬化 臨床表現(xiàn)為蛋白尿,偶有腎病綜合征、中度高血壓,晚期出現(xiàn)腎衰。光鏡:彌漫型為系膜基質(zhì)增多,系膜區(qū)增寬;結(jié)節(jié) 型為K—W結(jié)節(jié) 、假性動脈瘤及“玻璃帽”,腎小球及腎小管基底膜增厚,人球細(xì)動脈玻璃樣變。電鏡可見基底膜顯著增厚,系膜基質(zhì)增多,偶見基底膜內(nèi)及系膜區(qū)沉積物。熒光可見IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁、球囊壁及腎小管基底膜呈連續(xù)線形沉積,偶可見IgM及C3在系膜區(qū)沉積。
2.淀粉樣變 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征,偶有腎靜脈栓塞,急性或慢性腎衰。光鏡可見腎小球毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)有淀樣物質(zhì)沉積,甲紫及剛果紅染色陽性。電鏡可見淀粉樣原纖維,上皮下釘突樣結(jié)構(gòu)。熒光可見淀粉樣變區(qū)域有IgG及C3沉積,Kappa輕鏈陽性,抗淀粉樣蛋白A(AA)陽性,抗淀粉樣蛋白中血漿成分(AP)陽性。
3.多發(fā)性骨髓瘤 臨床表現(xiàn)為Bence—Jone蛋白尿,急性及慢性腎衰,偶有腎病綜合征。光鏡可見系膜結(jié)節(jié) ,腎小管萎縮,層次管型及多核巨細(xì)胞。電鏡可見系膜結(jié)節(jié) ,內(nèi)皮下沉積物及腎小管周圍沉積物。熒光可見Kappa輕鏈于腎小球毛細(xì)血管壁及腎小管周圍沉積,管型亦有明顯熒光,主要為IgG及Kappa輕鏈。
4.Waldrenstrom’s巨球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為蛋白尿,偶可有腎病綜合征,Bence Jone蛋白尿,急性腎衰。光鏡可見系膜結(jié)節(jié) ,腎小球毛細(xì)血管內(nèi)巨大玻璃樣血栓。電鏡可見系膜結(jié)節(jié) ,內(nèi)皮下沉積物,腎小管周圍沉積物。熒光可見IgM沉積于玻璃樣血栓內(nèi)。
5.混合性冷球蛋白血癥 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征、血尿、急性腎衰。光鏡可見系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,腎小球毛細(xì)血管堵塞(玻璃樣血栓),系膜區(qū)沉積物。電鏡可見內(nèi)皮下及系膜內(nèi)沉積物,內(nèi)皮細(xì)胞胞漿中可見菱形或圓形之結(jié)晶體。熒光可見IgM,Kappa輕鏈及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。
1.乙肝病毒相關(guān)性腎炎 臨床表現(xiàn)為輕度蛋白尿,鏡下血尿。光鏡可見膜性腎小球腎炎或系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。電鏡可見上皮下、內(nèi)皮下、基底膜內(nèi)及系膜區(qū)沉積物。熒光可見IgA、IgG、IgM、C3及HBsAg、HBeAg沿腎小球毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。
2.肝病性腎小球硬化癥 見于肝硬變病人,臨床表現(xiàn)為輕度蛋白尿及血尿。光鏡可見腎小球系膜區(qū)增寬、系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血管基底膜呈不規(guī)則增厚。電鏡可見系膜區(qū)沉積物,基底膜增厚,內(nèi)皮下出現(xiàn)電子密度稀疏區(qū)。熒光可見IgA及C3于系膜區(qū)呈顆粒狀沉積(有人稱之為繼發(fā)性IgA腎病)。
3.鐮狀細(xì)胞貧血性腎病 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征、血尿。光鏡可見局灶性節(jié) 段性腎小球厚化或系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。電鏡可見系膜細(xì)胞增生及插入,系膜區(qū)及內(nèi)皮下沉積物。熒光可見IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)呈顆粒狀沉積。
包括Alport綜合征、良性復(fù)發(fā)性血尿(薄基底膜綜合征)、先天性腎病綜合征(Finish type)、嬰兒腎病綜合征(French type)、甲一髕綜合征、Fabry’s病等,熒光顯微鏡觀察皆為陽性。
1.妊娠毒血癥性腎病 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓、或有鏡下血尿。光鏡可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞高度腫脹,使毛細(xì)血管腔變狹窄。電鏡可見內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞腫脹,內(nèi)皮下及系膜區(qū)沉積物。熒光可見纖維素沿腎小球毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積,可伴有IgG、IgM及C3。
2.放射性腎炎 臨床表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓及腎衰。光鏡可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚及皺曲,節(jié) 段性壞死及硬化。電鏡可見內(nèi)皮細(xì)胞剝離,內(nèi)皮下沉積物。熒光為陰性或有IgM呈節(jié) 段性沉積。
1.超急性排斥反應(yīng) 發(fā)生于移植后幾分鐘至幾小時,臨床表現(xiàn)為高熱、腰痛、無尿。光鏡可見腎小球和間質(zhì)的毛細(xì)血管內(nèi)大量中性白細(xì)胞集聚,繼而形成血栓并有血管壁纖維素樣壞死。電鏡可見腎小球毛細(xì)血管內(nèi)有纖維素,內(nèi)皮細(xì)胞剝落,基底膜疏松腫脹。熒光可見lgG、lgM、和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線形沉積,間質(zhì)小動脈壁有纖維素沉積。
2.加速性排斥反應(yīng)(嚴(yán)重急性排斥反應(yīng)) 發(fā)生于移植后一個月內(nèi),臨床表現(xiàn)為高熱、腰痛、血尿、少尿并發(fā)展為無尿。光鏡可見腎小球毛細(xì)血管及腎小動脈壁有纖維素樣壞死及廣泛微血栓形成,常繼發(fā)出血及梗死。電鏡所見與前大致相同。熒光可見血管壁有纖維素沉積。
3.急性排斥反應(yīng) 發(fā)生于移植后二個月,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腰痛、少尿及血壓升高。光鏡可見腎間質(zhì)水腫及小圓形細(xì)胞濕潤,人球小動脈及小葉間動脈管壁水腫、內(nèi)皮細(xì)胞剝脫,甚至管壁纖維素性壞死。電鏡所見與前大致相同。熒光可見IgG、IgM、C3及纖維素在小動脈壁沉積。
4.慢性排斥反應(yīng) 發(fā)生于移植后數(shù)月至數(shù)年,臨床表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓及腎功能減退。光鏡可見細(xì)動脈及小動脈的閉塞性血管內(nèi)膜炎,腎小球毛細(xì)血管袢皺縮,基底膜增厚,系膜基質(zhì)增多,并有局灶性和彌漫性腎間質(zhì)纖維化。電鏡可見內(nèi)皮下電子密度疏松區(qū)。熒光可見IgG、IgM及C3于腎小球系膜區(qū)和動脈壁有顆粒狀沉積。
主要介紹過敏性間質(zhì)性腎炎,多由磺胺、青霉素、慶大霉素、卡那霉素等藥物引起。臨床表現(xiàn)為蛋白尿、少尿甚至無尿。光鏡可見腎間質(zhì)水腫,有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及嗜性白細(xì)胞浸潤。腎小管上皮細(xì)胞有灶狀壞死,管腔內(nèi)有蛋白管型。發(fā)展至慢性時,腎間質(zhì)有淋巴細(xì)胞浸潤及纖維化,腎小管萎縮。熒光可見IgG及C3于腎小管基底膜呈線形沉積。