| 疾病名稱（英文) | lupus nephritis |
| 拚音 | LANGCHUANGXINGSHENYAN |
| 別名 | 中醫(yī)：陰陽毒，溫毒發(fā)斑，水腫，腰痛，痹癥，虛勞。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 當腎臟損害為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)的主要臨床表現(xiàn)時，稱為狼瘡性腎炎。本病是繼發(fā)性腎小球疾病中最常見的疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病是機體對內(nèi)源性（自身)抗原所發(fā)生的免疫復合物性疾病，并伴有T細胞功能紊亂。本病患者血清中可查得多種抗自體組織成分的抗體，其中抗DNA抗體，尤其是抗雙鏈DNA （天然DNA)抗體的作用較肯定，患者循環(huán)免疫復合物可分離成天然及單鏈DNA抗體及抗原；由患者腎小球上洗脫的免疫球蛋白抗體可與天然及單鏈DNA抗原結(jié)合。 1．體液免疫的變化 其中DNA和抗DNA抗體形成免疫復合物起主要作用。（1)病毒觸發(fā)因素：較多的研究證實本病與一種RNA病毒——C型病毒有關。C型病毒一方面可能損害組織細胞，使之釋放出DNA具有抗原性；另一方面可能由于這種病毒具有逆轉(zhuǎn)錄酶，使病毒本身的RNA復制成DNA，而使人體產(chǎn)生的抗DNA抗體，既抗病毒復制產(chǎn)生的DNA，又抗人體DNA。（2)細菌內(nèi)毒素及脂多糖觸發(fā)因素：有人將細菌的脂多糖成分注入小鼠，觀察到可促使小鼠組織的DNA向血循環(huán)釋放，并具有分裂素的作用，促進B淋巴細胞活化，產(chǎn)生抗體，從而認為此類物質(zhì)有促進DNA抗原抗體復合物生成的作用。（3)自體組織破壞釋放DNA：本病患者體內(nèi)存在著淋巴細胞的細胞毒性抗體。中等分子量的可溶性DNA免疫復合物經(jīng)過血液循環(huán)至腎臟（或其他臟器)而沉積于腎小球。 2．細胞免疫：抑制性T細胞功能及數(shù)量下降。其原因是患者血清中存在著細胞毒抗體（抗淋巴細胞或胸腺細胞抗體)，從而破壞了T細胞。抑制性T細胞下降，一方面可直接減小對抗體形成的抑制，另一方面可能因釋放淋巴因子以滅活輔助性T細胞的能力下降，而輔助性T細胞促進抗體產(chǎn)生的能力增加，總的使機體體液免疫（抗體生成)旺盛。 3．遺傳因素的影響 本病患者中有相同疾病家族史者占0．4％～3．4％，以單卵或雙卵雙胎均發(fā)病者較多見。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的病因，內(nèi)因多屬素體虛弱，外因多與感受邪毒有關，其中正虛以陰虛最為重要，邪毒以熱毒最為關鍵。臨床觀察表明：本病的患病率以女性為多，特別是好發(fā)于青春期及妊娠哺乳期婦女，而女子屬陰，多種生理活動，如月經(jīng)、妊娠、哺乳等，均易傷及陰分，有病之后也以陰虛證候最為常見。因此，陰虛是本病的關鍵病機之一。當然，陰虛除體質(zhì)因素外，還可能與過度勞累、七情內(nèi)傷、房室不節(jié)等因素有關。此外，許多患者因日光暴曬后發(fā)病或病情惡化；發(fā)病之后又以熱毒熾盛為突出表現(xiàn)，這是本病的發(fā)生與熱毒有關的證據(jù)。至于陰虛火旺和熱毒熾盛與腎臟損害如水腫、高血壓、蛋白尿、血尿、腎功能減退等的關系，與其他 原發(fā)性腎炎的機理大致相同。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 狼瘡性腎炎主要累及生育年齡的女性，女男比例10—12：1，發(fā)病的高峰年齡在20—30歲；起始表現(xiàn)發(fā)生于40歲以上的也有一定比例，絕大多數(shù)腎臟累及的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)在SLE發(fā)病1—4年之內(nèi)。少數(shù)病人腎臟疾病為SLE的首發(fā)表現(xiàn)，當時缺乏SLE的其他臨床表現(xiàn)及實驗室證據(jù)，數(shù)月至數(shù)年后才確診為SLE。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 腎臟受累的發(fā)生率若根據(jù)臨床表現(xiàn)，約占SLE的1／4～1／3。 |
| 發(fā)病機理 | 狼瘡性腎炎是典型的自身免疫復合物性腎炎。DNA-抗DNA抗體是引起腎臟損害的主要免疫復合物，此外其他自身核內(nèi)成分如Sm、SSA，甚至腎小球基底膜（GBM)、腎小管基底膜（TBM)及相應自身抗體也可能參預腎臟免疫病理損傷。免疫復合物引起SLE腎臟損害的途徑，現(xiàn)認為有三種可能：①循環(huán)免疫復合物沉積于腎小球。②原位免疫復合物形成。③少數(shù)為抗-GBM，抗-TBM抗體型腎炎。沉著于腎組織的免疫復合物激活補體系統(tǒng)，引起一系列免疫損傷的炎癥反應，導致局部組織細胞的壞死，血管內(nèi)凝血以及毛細血管通透性的增加。T細胞功能紊亂參預其免疫發(fā)病機制，抑制性T細胞功能及數(shù)量降低，輔助性T細胞活性增高，促進了體液免疫的亢進。遺傳因素、病毒感染、紫外線照射可能在DNA抗原暴露，正常免疫屏障功能的破壞，疾病活動的激發(fā)等環(huán)節(jié)起一定的作用。 |
| 中醫(yī)病機 | 陰虛和熱毒是本病的關鍵病機，陰虛易火旺，熱毒易熾盛。陰虛火旺與熱毒熾盛，一為虛火，一為實熱，二者同氣相求，肆虐不已，戕害臟腑，損傷氣血，且隨著病情的遷延，病機變化愈益復雜。本病急性期多表現(xiàn)為一派熱毒熾盛之象；若病情沒能得到及時有效的控制，則可由邪熱傷陰而出現(xiàn)陰虛火旺之候；又由于邪熱既可傷陰，復可耗氣，故氣陰兩虛之證亦很常見；后期則常因久傷不愈陰損及陽，致陽氣衰微或陰陽兩虛。在本病的過程中，瘀血、痰濁、濕熱、水濕等繼發(fā)性病變亦屬常見。本病導致血瘀的因素較多，如初期熱毒熾盛，灼傷血脈，迫血妄行，致血溢脈外而為瘀血，證見皮膚紅斑等；后期則常可因陰虛、氣陰兩虛致瘀血。陰虛則血中津少，血液粘稠難行；氣虛則推動無力，血行遲緩。其他如痰濁內(nèi)阻、水濕內(nèi)停等。均可阻滯血液運行而致瘀血。水濕、濕熱、痰濁等都是水液代謝失調(diào)的病理產(chǎn)物。本病由于邪毒熾盛、臟腑受損、水液代謝的多個環(huán)節(jié)障礙。氣化失司，致水濕內(nèi)停，表現(xiàn)為水腫等；若邪熱未去，陰虛未復，與水濕相合則成濕熱；若邪熱煎熬津液，則痰濁續(xù)生。 |
| 病理 | 1．正常腎小球型（WHO Ⅰ型)本型極為罕見，腎小球組織結(jié)構(gòu)無異常，無免疫復合物沉積。 2．系膜病性腎小球腎炎（WHOⅡ型)病變局限于系膜區(qū)，光鏡下可無結(jié)構(gòu)異常（Ⅱa 型)或表現(xiàn)為系膜區(qū)單核細胞或系膜細胞增生（Ⅱb 型)。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgG、C3、C4、C1q，少數(shù)可見IgA、IgM呈顆粒狀沉積，偶見IgG呈線狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積，腎小球上皮細胞足突呈節(jié)段性消失。本型常無腎小管、間質(zhì)及血管的異常。 3．局灶性節(jié)段性增生性腎小球腎炎型（WHOⅢ型)本型常見，約占30％。光鏡下見在系膜病變基礎上，半數(shù)以上腎小球正常，有病變的腎小球呈節(jié)段性細胞增生，可伴細胞壞死。免疫熒光檢查表現(xiàn)系膜區(qū)和毛細血管壁少量IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4，備解素呈顆粒狀沉積。電鏡下可見內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物沉積。 4. 彌漫性增生性腎小球腎炎型（WHOⅣ型)最嚴重而常見，約占半數(shù)以上。光鏡下幾乎所有的腎小球均有嚴重的改變，表現(xiàn)為系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生，白細胞聚集，許多細胞呈退行性改變，亦可有系膜細胞插入到基膜與內(nèi)皮細胞之間，可有新月體形成。本型可出現(xiàn) “鐵絲圈"樣病損及蘇木素小體，常提示狼瘡性腎炎的診斷。此外，可出現(xiàn)透明血栓，免疫熒光檢查可見腎小球所有區(qū)域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、C5～9，少數(shù)可有IgE呈顆粒狀沉積，特別是內(nèi)皮下。電鏡下見顯著的電子致密物沉積，主要見于內(nèi)皮下及系膜區(qū)。 5．膜型狼瘡性腎炎（WHO V 型)較少見。光鏡下表現(xiàn)可與特發(fā)性膜性腎小球腎炎相似（Va)或彌漫性系膜病變（V b)或伴局灶性細胞增生及硬化（Vc)或伴彌漫性增生性腎炎改變（V d)。免疫熒光示IgG、IgM、IgA、C1q、C4、C3、C5～9沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積，以IgG、C1q為多見，亦可見于系膜區(qū)。電鏡下可見系膜區(qū)、內(nèi)皮下、小管間質(zhì)等處電子致密物沉積，這均提示LN的診斷。 6．腎小球硬化型（WHOⅥ型) 病變以腎小球硬化為主，而缺乏其他病變。 7. 血管異常及腎小管間質(zhì)炎癥 血管異常多種多樣，以典型的高血壓動脈及小動脈改變最常見，以小動脈和入球小動脈為主，表現(xiàn)為血管壁血漿蛋白聚集，內(nèi)皮細胞腫脹、破壞、管腔狹窄、堵塞，壞死性動脈炎少見。腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤常見，常伴腎小管萎縮和壞死，腎小管基底膜變厚及間質(zhì)、腎小管基底膜、管周毛細血管等部位沉積，這些小球外的沉積常與腎小球病變的活動及小球細胞增生的嚴重程度相關。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)熱毒熾盛：證候：證見高熱不退，出血傾向明顯，如皮下瘀斑、衄血尿血，煩渴飲冷，甚則神昏、譫語、抽搐。或見關節(jié)紅、腫、疼痛，舌質(zhì)紅絳，脈洪大或數(shù)。本型多見于急性活動期。 （2)肝腎陰虛：證候：證見兩目干澀，手足心熱，口干咽燥，發(fā)脫齒搖，腰膝酸軟或疼痛，大便干結(jié)，或長期低熱盜汗，舌紅少苔，或陰虛火旺而見尿赤、尿熱或血尿；或陰虛陽亢而見頭暈耳鳴等。本型多見于亞急性期或慢性期。 （3)脾腎陽虛：證候：證見全身乏力，四肢不溫，腰膝酸軟，足跟疼痛，納少腹脹，大便稀散，小便不黃，舌潤體大或淡胖而邊有齒痕。甚者有畏寒肢冷，水腫嚴重。 （4)氣陰兩虛：證候：既有倦怠乏力。少氣懶言、惡風易感冒等氣虛見證，又有低熱盜汗、五心煩熱、口燥咽干等陰虛見證，或可見畏寒而手足心熱、口干而飲水不多，大便先干后稀等氣虛、陰虛交錯的表現(xiàn)。若氣陰兩虛進一步發(fā)展則可出現(xiàn)陰陽兩虛的表現(xiàn)。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | （一)診斷標準 1. 1982年3月23日中華醫(yī)學會風濕病學專題學術(shù)會議于北京制訂了系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷（參考)標準。 臨床表現(xiàn)：①蝶形或盤形紅斑；②無畸形的關節(jié)炎或關節(jié)痛；③脫發(fā)；④雷諾現(xiàn)象（或)血管炎；⑤口腔粘膜潰瘍；⑥漿膜炎；⑦光過敏；⑧神經(jīng)精神癥狀。 實驗室檢查：①血沉增快（魏氏法＞20mm／1小時)；②白細胞降低（＜4×l09／L)和（或)血小板降低（80×109／L)和（或)溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)十或十以上者)和（或)管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核抗體陽性。 凡符合以上臨床和實驗檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為疑似病例，應進一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診。 一步的實驗室檢查項目：①抗核糖核酸（DNA)抗體陽性（同位素標記DNA放射免疫測定法)；②低補體血癥和（或)循環(huán)免疫復合物測定陽性（如PEG沉淀法，冷球蛋白測定法，抗補體活性測定等物理及其他免疫化學、生物學方法)；③狼瘡帶試驗陽性；④腎活檢陽性；⑤體細胞突變（Sm)抗體陽性。 臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 2．1982年美國風濕病學會（ARA)修訂的診斷標準 （1)面部蝶形紅斑；（2)盤狀紅斑狼瘡，（3)日光過敏；（4)關節(jié)炎，不伴有畸形；（5)胸膜炎、心包炎； （6)癲癇或精神癥狀；（7)口、鼻潰瘍；（8)尿蛋白0．5g／日以上或有細胞管型；（9)抗核糖核酸（DNA)抗體、抗體細胞突變（Sm)抗體、狼瘡細胞、梅毒生物學試驗假陽性；（10)抗核抗體陽性（熒光抗體法)；（11)溶血性貧血、白細胞減少（4．0×109／L以下)，淋巴細胞減少（1．5×109／L以下)，血小板減少（100×109／L以下)。 以上11項中4項或4項以上陽性者確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1. 診斷要點 （1)已確診為SLE時，如有尿液異常，結(jié)合高血壓、水腫等臨床腎損害表現(xiàn)和腎功能減 退的實驗室證據(jù)，即可成立LN的診斷。 （2)常規(guī)檢查不能確診者，應作特異性檢查，如抗核抗體測定、補體測定、冷球蛋白測定、抗天然DNA抗體測定等。 （3)腎活檢。可以明確病理類型和與其他原因所致的腎炎鑒別。對無腎臟表現(xiàn)的LN可以早期診斷。 （4)對無腎外表現(xiàn)的狼瘡腎炎患者，可采用非暴露部位外觀正常的皮膚作活體組織檢查， 可發(fā)現(xiàn)真皮與上皮連接處有IgG和（或)IgM和（或)C3 等沉積，有利于早期診斷。 2．活動性病變的診斷 （1)化驗指標：①血中免疫球蛋白增高；②抗核抗體或抗DNA抗滴度升高，免疫復合物 陽性，上述各項補體成分下降；③血及尿FDP增高。（2)腎活檢病理，①腎小球局灶性壞死；②細胞增生程度嚴重；③基膜鐵絲圈樣改變；④電鏡發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮下及系膜區(qū)電子致密物沉積較多，核染色質(zhì)碎片較多及蘇木紫小體；⑤腎小球小動脈癥；⑥廣泛性間質(zhì)性炎癥。 非活動性病變的證據(jù)是纖維化、毛血管壁增厚、透明樣變等。 |
| 發(fā)病 | 起病可隱襲也可急驟，病程一般較長，有或無自覺癥狀。水腫是常見的臨床表現(xiàn)之一，也往往是病人就診的主要原因。 |
| 病史 | 有SLE的病史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)LN的全身表現(xiàn) 大部分狼瘡腎炎的患者（約80％以上)均起病于全身SLE病變之后1～3年以內(nèi)。少數(shù)患者則以腎臟受累為其首發(fā)臨床表現(xiàn)，甚至有關狼瘡的血液學檢查亦陰性。個別患者出現(xiàn)LN后15年始有全身系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。LN的全身表現(xiàn)以發(fā)熱、關節(jié)炎和皮損最為常見（出現(xiàn)率分別為87％、70％、68％)。伴隨受累的系統(tǒng)有肝臟（19％～40％)、心臟（約30％)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（13％～20％)及造血器官、多發(fā)性漿膜炎等。有人觀察到SLE累及腎臟時，常伴脫發(fā)、口腔潰瘍，而關節(jié)炎的發(fā)生率較無腎臟受累者為低。 （二)腎臟表現(xiàn) 本病表現(xiàn)與原發(fā)性腎小球腎炎類似，起病可隱襲也可急驟，病程一般較長，有或無自覺癥狀。水腫是常見的臨床表現(xiàn)之一，也往往是病人就診的主要原因。夜尿增多是早期癥狀之一，常反映尿濃縮功能障礙。約1／6的病人在確診時有腎功能不同程度減退。根據(jù)其臨床表現(xiàn)，可分為以下幾型。 1．無癥狀蛋白尿或（及)血尿型 此型較常見，沒有水腫、高血壓等臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為輕－中度蛋白尿（＜2．5g／日)或（及)血尿。 2．急性腎炎綜合征型 較少見，臨床上酷似鏈球菌感染后的急性腎炎。起病急，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫、高血壓、偶可發(fā)生急性腎衰。 3．急進性腎炎綜合征型：較少見，在臨床上酷似急進性腎炎，起病急驟、發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫，常無高血壓或有輕度高血壓，迅速發(fā)生和發(fā)展的貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化，在幾周和幾個月內(nèi)發(fā)生尿毒癥。 4．腎病綜合型 本型常見，約60％的病人表現(xiàn)為此類型。其臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿（＞3．5g／日)及低蛋白血癥（＜30g/L)，可有嚴重水腫但不一定有血膽固醇增高。如不及時治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。 5．慢性腎炎綜合征 表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長，遷延不愈，而發(fā)生尿毒癥，預后差。 6. 腎小管綜合征 少見，臨床表現(xiàn)為腎小管酸中毒，夜尿增多，水腫、高血壓、尿中β2微球蛋白增多，半數(shù)病人腎功能減退。狼瘡性腎炎的晚期可發(fā)生尿毒癥，此時患者臨床狼瘡活動的表現(xiàn)可消失或不典型。 |
| 體檢 | 有尿液異常，高血壓、水腫等。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 1．貧血 約80％的患者有中等度貧血（正常細胞形態(tài)、正色素性貧血，偶呈溶血性貧血)，血小板減少，約1／4患者全血細胞減少。 2．血沉增快 90％以上患者血沉明顯增快。 3．血漿蛋白改變 血漿白蛋白降低，可能與尿中蛋白丟失及肝臟合成能力下降有關。球 蛋白顯著增高，電泳呈γ球蛋白明顯增高。一些患者類風濕因子陽性（19s IgM，一種抗IgG 球蛋白抗體)；或呈混合性多株IgG／IgM冷球蛋白血癥，均是免疫球蛋白增高的表現(xiàn)。 4．血液抗核抗體或抗DNA抗體陽性，間接免疫熒光法測定可見膜狀分布�？筍m抗體（抗ENA抗體)的陽性率約為20％～30％，但特異性很強。免疫復合物（DNA、抗DNA復合物)可為陽性，狼瘡細胞陽性（血白細胞受抗核抗體等致敏、破壞，釋放出其細胞核，而 細胞核又被多核白細胞吞噬所致)。 5．血清補體下降 血清總補體及C3、C1q、C4、C2 均明顯下降。 6．FDP增高 血及尿纖維蛋白降解產(chǎn)物增高。 |
| 尿 | 尿液成分變化是LN重要的實驗室證據(jù)，其變化多樣，包括由單純蛋白尿到重度蛋白尿伴明顯腎炎樣尿改變，如血尿、白細胞、紅細胞管型等。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 腎穿刺病理檢查，在某些情況下對選擇治療方案有重要指導作用。如①進展性腎炎中，確定腎小球有無細胞性新月體，以決定是否應用沖擊療法。②鑒別腎功能急劇惡化系腎小球彌漫毀損還是急性腎小管壞死所致，以決定治療措施及估計預后。③當治療效果與預期估計相差甚大，則病理資料對調(diào)整治療方案有較重要的參考價值。 |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | 1.腎活檢。2.對無腎外表現(xiàn)的狼瘡腎炎患者，可采用非暴露部位外觀正常的皮膚作活體組織檢查。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 由于本病臨床表現(xiàn)多種多樣，故誤診率較高，臨床上本病必須與以下疾病相鑒別。 1．原發(fā)性腎小球疾病 如急、慢性腎炎，原發(fā)性腎小球腎病。這類疾病多無關節(jié)痛或關節(jié)炎，無皮損，無窮器官受累表現(xiàn)，血中抗dsDNA陰性。 2．慢性活動性肝炎 本病也可出現(xiàn)多發(fā)性關節(jié)炎、疲勞、漿膜炎、抗核抗體陽性、狼細胞陽性、全血細胞下降，也可有腎炎樣尿改變，但一般肝腫大明顯，有蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表現(xiàn)，必要時可行肝活檢。 3．發(fā)熱應與并發(fā)感染鑒別 SLE并發(fā)感染時經(jīng)細心檢查可發(fā)現(xiàn)感染灶，無其他疾病活動的表現(xiàn)如關節(jié)痛、皮疹等。同時，并發(fā)感染時血沉和C反應蛋白均可升高，而狼瘡活動時血沉可升高，而C反應蛋白常不變或輕度升高。此外，應注意與痛風、感染性心內(nèi)膜炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜、癲癇、混合性結(jié)締組織病等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉(zhuǎn)：同急性腎炎或腎病綜合征。 |
| 預后 | LN是SLE的主要死亡原因，其預后與下列因素有關：①年輕男性發(fā)生腎衰的危險性高；②氮質(zhì)血癥緩慢進展預示慢性不可逆腎衰的來臨，而腎功能迅速變壞表示存在活動性、可治性或潛在可逆性；③持續(xù)低補體血癥對LN發(fā)生慢性腎衰有一定參考價值；④及時地正確地控制LN活動可明顯改善LN的預后；⑤腎活檢標本慢性指數(shù)與慢性腎衰有等級相關。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 傳統(tǒng)治療LN 的藥物是激素，但近年的臨床實踐表明，用細胞毒藥物治療為主者，特別是用環(huán)磷酰胺（CTX)作間歇沖擊療法較單純用激素療法者療效好得多，對LN的治療主要是CTX加激素，而不是單純使用激素。 1．激素：一般選用強的松作標準療程。首始治療階段，成人為lmg／kg理想體重，每日晨起頓服，至8周后開始減量，每周10％（5mg)，到小劑量（隔日晨1mg／kg)，改隔日晨起頓服，直至維持量（隔日晨0．4mg／kg)。病情特別嚴重者或暴發(fā)型者，亦可用甲基強的松龍1g／日，加入5％葡萄糖生理鹽水300ml中，靜脈滴注，每天1次，連續(xù)3天。然后口服標準療程強的松。也可定期反復使用此沖擊療法，并在間歇期間用小劑量強的松。 2．細胞毒藥物 常用的藥物有CTX、鹽酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。其中以CTX療效較好。CTX能抑制LN的活動性，穩(wěn)定LN的病程，減少激素的用量，其抑制特異性抗體產(chǎn)生的效應特別好，對消除LN的非特異性炎癥和T淋巴細胞介導的免疫亦有良效。臨床研究表明：CTX沖擊療法較持續(xù)用藥療效更好，而副作用更少。CTX沖擊的具體方法：CTX每次0．75～1．0／m2體表面積，靜脈滴注，每1～3個月沖擊一次，同時口服小劑量強的松。 3．左旋咪唑 根據(jù)本病抑制性T淋巴細胞功能低下的原理，可用左旋咪唑進行免疫促進治療。用法： 50mg／日，9天為1療程，間歇1～2周。 4．抗血小板凝聚藥物 如潘生丁、阿司匹林等。 5．血漿置換療法 其目的在于去除血漿中抗原、抗體、免疫復合物及其他異常蛋白，清除炎癥介質(zhì)，并改善網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能，從而控制病變的活動�？捎糜诼�(lián)合治療、沖擊治療不能控制的彌漫性增殖性狼瘡腎炎的活動期。 6．透析及腎移植 用于腎功能衰竭的患者經(jīng)透析后，臨床癥狀改善，激素和細胞毒類藥物用量減少。但因患者有全身其他系統(tǒng)受累故透析合并癥較嚴重。LN 腎移植已不乏報道，但移植腎有再發(fā)LN 的可能性。 7．腎功能進行性惡化的治療 LN 時腎功能惡化的原因可分為三大類：①因狼瘡活動性病變所致，包括：彌漫性增殖性腎炎、壞死性血管炎、新月體性（急進型)腎炎；②因急性腎小管或間質(zhì)合并性病變所致；③因腎小球硬化所致。對于第一種情況，應及時予以積極的激素沖擊治療，必要時行血漿置換，或可使病情得到控制、穩(wěn)定，對于第二種情況應予相應的保守。支持治療，預期腎功能可于數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)，盲目使用激素及細胞毒類物有害無益。對于第三種情況只有行長期透析或腎移植。 |
| 中醫(yī)治療 | 辯證治療 （1)熱毒熾盛：治法：清熱解毒涼血。 方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。藥用水牛角、生地、赤芍、丹皮、金銀花、野菊花、公英、地丁、玄參等。如神昏譫語，可加用安宮牛黃丸、紫雪丹之類；如抽搐，加羚羊角粉、鉤藤、全蝎等；夾瘀血明顯者，加桃仁、紅花、茜草、益母草、澤蘭等。 （2)肝腎陰虛：治法：滋補肝腎，活血清利。 方藥：歸芍地黃湯加減，藥用全當歸、赤白芍、生地、丹皮、茯苓、澤瀉、山藥、山萸肉、益母草、白茅根等。如兼有尿血者，加生側(cè)柏、馬鞭草、生地榆、大小薊；夾有水濕而見下肢浮腫者，可加牛膝、車前子、漢防己；夾有瘀血者，加丹參、澤蘭；若陰虛陽亢而有頭暈、耳鳴者，加僵蠶、菊花、靈磁石等。 （3)脾腎陽虛：治法：健脾益腎。 方藥：偏脾腎氣虛者，方用補中益氣湯或異功散加菟絲子、金櫻子、補骨脂等，或用五子衍宗丸加黨參、黃芪；若偏脾腎陽虛者，方用實脾飲或真武湯加減；若屬脾虛水腫者，方用防己黃芪湯合防己茯苓湯或春澤湯加減，若屬脾虛水腫夾瘀血者，方用當歸芍散加減。 （4)氣陰兩虛：治法：益氣養(yǎng)陰。 方藥：方用參芪地黃湯或大補元煎加減，若見陰陽兩虛者可用地黃飲子或參芪桂附地黃湯以雙補陰陽。若有瘀血可加丹參、澤蘭、益母草等，或酌加蟲類藥；如瘀濁可加法夏、橘紅、貝母、栝蔞、膽南星、鮮竹瀝等；如水腫可加牛膝、車前子、防己等，如濕熱可配合三妙丸或三仁湯、黃芩滑石湯之類。 |
| 中藥 | （1)雷公藤：常用劑型有片、沖劑、糖漿，對部分病例有一定療效。 （2)、昆明山海棠片：和雷公藤屬同類制劑，對部分病例有效。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 目前對本病的治療尚無十分理想的方法，皮質(zhì)激素等雖對大部分患者能暫時控制病情，但大劑量和長期使用激素所引起的副作用和并發(fā)癥亦是一個嚴重的問題。甚至有些病例雖已用了大劑量激素等，病情仍未能完全控制，所以本病的治療仍是當前醫(yī)學界的難點。目前多數(shù) 醫(yī)家主張中西醫(yī)結(jié)合治療，取二家之長，以提高療效。其具體方法一般如下，在狼瘡性腎炎的初期或活動期，表現(xiàn)為熱毒熾盛或陰虛火旺證候時，以西藥皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺為主，輔以中藥滋陰清熱、涼血活血之法，以便使病情迅速得到控制，且能減少西藥的副作用。在激素減至半量以下時出現(xiàn)氣陰兩虛的表現(xiàn)，則要加用黃芪、太子參、白術(shù)、山藥等益氣養(yǎng)陰之品，并逐漸以中藥治療為主。在激素減至維持量，出現(xiàn)皮質(zhì)功能減退綜合征時，則宜加用溫補脾腎之品，如巴戟、仙茅、菟絲子等，并逐漸以中藥代替激素，或長期用維持量激素配合中藥治療。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 1．要防止外邪的侵襲，如避免受涼、受濕和日光暴曬，以免誘發(fā)或加重病情。 2．避免過度勞累，但應適當地參加體育活動，以增強體質(zhì)。 3．避免過度精神刺激。對服用激素的患者不可驟減，以防病情反復或惡化，同時要注意預防感染及其他副作用。 4．避免使用誘發(fā)SLE的藥物，如磺胺類、青霉素、保泰松、口服避孕藥、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼等。 |
| 歷史考證 | 1895年Osler首先指出系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)患者有一系列內(nèi)臟器官受損的現(xiàn)象，其中包括腎炎。 |
