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【討論】
干燥綜合征最初由眼科醫(yī)生Henrik Sj?觟gren描述,故也稱為Sj?觟gren綜合征(SS),主要為外分泌腺體的慢性炎癥,引起口干、眼干等表現(xiàn),可累及皮膚、肌肉、骨骼、腎臟、呼吸、消化、血液等多個系統(tǒng),表現(xiàn)出相應的臨床特征。其起病形式多樣,可為任何系統(tǒng)的相關改變,該病最常見的臨床首發(fā)癥狀有關節(jié)痛、發(fā)熱、口眼干、皮疹、腎小管酸中毒、腮腺腫大、肝功能異常、雷諾現(xiàn)象等,常被誤診或漏診。
干燥綜合征病人中40%可有尿酸化功能障礙,而存在dRTA的患者則幾乎總為ANA陽性,SSA或SSB的陽性率高,常有多克隆性高球蛋白血癥作為伴隨表現(xiàn)。干燥綜合征的腎臟損害可以表現(xiàn)為多樣化,某些患者累及腎小球,但是發(fā)生率比較低。較為嚴重的內臟受損包括腎小球腎炎是使用激素或其他免疫抑制劑的指征。SS可引起腎小球濾過率下降,可能提示小球病變,也可能是因為間質小管受累甚至纖維化所致。 醫(yī)學全在線www.med126.com
遠端腎小管酸中毒的首要處理是治療威脅生命的低鉀血癥,在血鉀水平恢復正常后,再開始堿劑治療。單用堿劑可以使大部分病人在以后保持正常的血鉀水平而無需額外的補充。堿劑 包括Shohl合劑(枸櫞酸鈉98 g/枸櫞酸140 g加水至1000 ml)、Albright合劑、枸櫞酸合劑(枸櫞酸鈉100 g/枸櫞酸鉀100 g加水至1000 ml),起始劑量20 ml tid口服,根據(jù)病情調整用量。
應該注意的是,干燥綜合征患者淋巴瘤發(fā)生率往往升高,在隨訪過程中應予警惕。
嚴格地說,根據(jù)2002年干燥綜合征國際分類標準,本例患者并不能確診為干燥綜合征,主要是缺乏眼干的客觀依據(jù)和組織學依據(jù),這是我們工作中的遺憾。同時我們認為,即使是成熟的國際標準,也會有漏診的機會,例如2002年國際分類標準在我國診斷干燥綜合征的特異性是98%,敏感性是87%,因此對于疑診的病例,即使不能完全滿足標準,也應做好隨訪工作。由于本例疑診干燥綜合征起病嚴重而“特殊”,故予以報道,以饗讀者。
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