【診斷與鑒別診斷】
IPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別。
【治療】
因特發(fā)性肺動脈高壓的病因不明，治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及
心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。
（一)藥物治療醫(yī)學(xué)全在,線
52667788.cn1．血管舒張藥
（ 1)鈣拮抗藥：鈣拮抗藥僅對大約20％的IPH患者有效，使用劑量通常較大，如
硝苯地平150mg/d，應(yīng)用時要特別注意藥物的不良反應(yīng)。急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽性是應(yīng)用鈣離子拮抗劑治療的指征。
（2)前列環(huán)素：不僅能擴(kuò)張血管降低肺動脈壓，長期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管改建。但常用的前列環(huán)素如依前列醇（epoprostenol)半衰期很短，須持續(xù)靜脈滴注�，F(xiàn)在已有半衰期長能皮下注射的曲前列尼爾（treProstinil)，口服的貝前列素（beraprost)，
52667788.cn口服和吸入的伊洛前列素（iloprost)。
（3)一氧化氮（NO):NO吸入是一種僅選擇性地擴(kuò)張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于NO的作用時間短，加上外源性NO的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。
（4)內(nèi)皮素受體拮抗劑：多項臨床試驗(yàn)結(jié)果都證實(shí)了該藥可改善肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流動力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動耐量，改善生活質(zhì)量和存活率，常用非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosenten )62.5-125mg，每天兩次。
2．抗凝治療 抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后。
華法林作為首選的抗凝藥。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理
52667788.cn3．其他治療當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血及
腹水時，可用強(qiáng)心、利尿藥治療。使用
地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。
（二)肺或心肺移植
疾病晚期可以行肺或心肺移植治療。
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